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Veine cave supérieure (Syndrome) -SVC

Le syndrome cave supérieur (SCS) est l’obstruction complète ou partielle de la veine cave supérieure. Il s'oppose au retour veineux.

Cette obstruction peut être aiguë ou chronique, partielle ou totale, sur le système cave supérieur des membres supérieurs ou de du cou et de la tête.

Les manifestations du syndrome cave supérieur sont déclenchées ou aggravées par toutes les circonstances qui augmentent la pression de la veine cave supérieure à savoir l’antéflexion (se baisser en avant - signe du soulier), le décubitus, les efforts au niveau des membres supérieurs, la mastication, ...

De 3 à 20% des patients atteints d’un cancer au niveau thoracique développent une obstruction de la veine cave supérieure. Le cancer du poumon est le plus souvent impliquée dans le syndrome de la veine cave supérieure (incidence jusqu’à 10% pour le cancer du poumon à petites cellules). Les autres cancers les plus fréquemment impliquées sont les tumeurs du sein, des cellules germinales, de œsophage, des tumeurs du thymus et les lymphomes non hodgkiniens.

 

Valeur prédictive

Valeur prédictive négative (VPN)
Mesure la capacité d’un test à détecter les personnes n’ayant pas une maladie. Plus la valeur prédictive négative est élevée, plus il y a de chances que la personne ne soit pas atteinte de cette maladie lorsque le test est négatif.

Valeur prédictive positive (VPP)
Mesure la capacité d’un test à détecter les personnes ayant une maladie. Plus la valeur prédictive positive est élevée, plus il y a de chance que la personne soit atteinte de cette maladie lorsque le test est positif.

Vrai négatif

Personne non malade ayant un test (par exemple test de dépistage ou test diagnostic) négatif.

Vrai  positif

Personne  malade  ayant  un  test  (par  exemple  test  de  dépistage  ou  test diagnostic) positif.

validation d’un test diagnostique

La validité analytique (analytic validity) d’un test diagnostique
Elle correspond à son aptitude in vitro à réaliser la mesure d’intérêt avec exactitude et fiabilité. En d’autres termes : le test mesure-t-il bien ce qu’il est censé mesurer et de façon correcte ?
Cette validation inclut l’étude de la sensibilité et la spécificité analytiques, la reproductibilité, la robustesse et la satisfaction des contrôles qualité

La validité clinique (clinical validity) d’un test diagnostique
Elle correspond à son aptitude à prédire avec précision et fiabilité le phénotype clinique d’intérêt (ex : survie globale ou survie sans progression des patients recevant un traitement donné) : y-a-t-il une relation, et laquelle, entre les résultats du test et le phénotype d’intérêt ? La validité clinique inclut la sensibilité et la spécificité cliniques, ainsi que les valeurs prédictives positive et négative du test, paramètres que l’on peut réunir sous l’appellation de « performances diagnostiques » du test.

L’utilité clinique (clinical utility) d’un test diagnostique

Elle correspond à son aptitude à améliorerle devenir clinique des patients en évènements cliniques mesurables, et à apporter une valeurajoutée en termes d’optimisation de décision de traitement et en corollaire de stratégie thérapeutique.

Varicocèle

Dilatation des veines (varice) du cordon spermatique qui va du testicule aux vésicules séminales.

Vasoconstriction

Diminution de calibre des vaisseaux sanguins avec diminution de l'afflux de sang.

Vasodilatation

Dilatation des vaisseaux sanguins avec afflux de sang.

Vasomoteur

Concerne les contractions des parois des vaisseaux en modifiant leur calibre et donc la circulation et la pression.

Vecteur (Thérapie génétique)

Véhicule servant à transporter le gène correcteur et à l'introduire dans les cellules cibles malades, de façon à réparer le défaut générique dont elles sont atteintes. Ces vecteurs sont généralement des virus rendus inoffensifs, adénovirus ou rétrovirus. Ce peut être également de l'ADN nu (plasmides) ou des constructions synthétiques associées à des lipides (liposomes).

Ventricule

Cavités du cœur ou du cerveau remplies de liquide  (sang ou liquide cérébro-spinal).

Verrues

Ce sont des tumeurs épidermiques bénignes très fréquentes (5 à 10 % de la population), fréquemment liées à des virus : les papillomavirus ou HPV (Human Papilloma Virus).
La durée d'incubation est variable de quelques semaines à quelques mois.
La transmission se fait par contact direct ou indirect (eau, chaussures). L'humidité, les microtraumatismes permettent la pénétration du virus dans l'épiderme.
Leur apparition est favorisée par la fréquentation des piscines ou des terrains de sports. Le port de sandales au bord des piscines permet de les prévenir. Une baisse de l'immunité favorise l'éclosion des verrues, en particulier lors des traitements immunosuppresseurs.

Vésicule biliaire

Petit réservoir situé sous le voie et se déversant dans le duodénum ou s'accumule la bile.

Vessie

Organe, situé dans le pelvis, où sont stockées les urines qui s’écoulent du rein par les uretères.

VIRUS D'EPSTEIN-BARR (EBV)

LE VIRUS

C'est un herpès virus que l'on retrouve dans toutes les populations humaines, avec une prévalence, chez les adultes, supérieure à 90 %.
Il fait partie de la sous-famille des Gammaherpesvirinae découverts en 1964 dans une tumeur par Michael Anthony Epstein (pathologiste anglais né en 1921) et de son étudiante Yvonne Barr (virologue anglaise 1932 - 2016).
C'est un virus à ADN à capside et à enveloppe. Il a un tropisme pour les lymphocytes B mémoires.

LA PRIMO-INFECTION

Elle survient le plus souvent dans la petite enfance et est asymptomatique, tandis qu'une primo-infection plus tardive peut provoquer une maladie lymphoproliférative, le plus souvent, spontanément résolutive, la mononucléose infectieuse (MNI).
La primo-infection a pour conséquence un état de porteur à vie qui se caractérise par :

  • La persistance d'anticorps dirigés contre plusieurs antigènes viraux
  • La sécrétion de virus infectieux dans la salive, le véhicule habituel de la transmission

Dans les lymphocytes B qu'il infecte, le virus établit une latence qui est maintenue à vie.
Les lymphocytes infectés sont immortalisés. L'EBV est le plus puissant agent immortalisant les cellules de mammifères connu à ce jour. De ce fait, la cellule infectée va se diviser indéfiniment, et le génome viral va être transmis aux cellules-filles sous forme épisomale.
La prolifération de ces cellules est contrôlée par l'immunité spécifique, de type cellulaire et humorale.
La réplication productive ne se produit que dans petit nombre de lymphocytes B : au moment de la primo-infection, puis plus tard, dans les lymphocytes "mémoire" infectés (réactivation), présents dans les amygdales, et qui vont infecter de nouveaux lymphocytes B naïfs.

LES MALADIES

Trois types de lymphomes sont associés à l'EBV qui expriment différentes protéines du cycle viral latent et semblent dériver de lymphocytes B à différent stade de différenciation :

  • Le lymphome de Burkitt
  • Le lymphome hodgkinien
  • Les lymphomes des malades immunodéprimés par le VIH (Sida) ou transplantés

Le virus EBV est aussi associé à d'autres types de pathologies malignes :

  • Les lymphomes T et NK
  • Le carcinome nasopharyngien
  • Certains tumeurs de l'estomac

Voie entérale

Administration de substances (alimentation, médicament) directement dans l'estomac à l'aide de sonde (sonde naso-gastrique, sonde de gastrostomie).

Voie intrapéritonéale

Injection de substances ou produits d’examen directement dans le péritoine.

Voie parentérale

Administration de médicament à travers la peau à l'aide d'aiguille ou de cathéter. On distingue les injections par voie générale (intramusculaire, intraveineuse, sous-cutanées) et les injections locorégionales (intra-articulaire, intra-rachidienne...).

Voix œsophagienne

Voix produite par le blocage et l'expiration d'air par l'œsophage. Ce procédé est utilisé par les patients ayant subi une ablation du larynx (laryngectomie).

Vomissement

Rejet par la bouche du contenu de l'estomac.

Von Hippel Lindau (maladie)

Texte reproduit d' ORPHANET

PÉRIMÈTRE

La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est un syndrome familial de prédisposition aux cancers, associé à des tumeurs malignes ou bénignes, surtout hémangioblastomes (tumeurs des vaisseaux) rétiniens, cérébelleux, de la moelle épinière, des cancers du rein et au phéochromocytome.
La transmission est autosomique dominante. Un conseil génétique devrait être proposé aux patients et aux familles.
Un diagnostic anténatal par analyse moléculaire des cellules du liquide amniotique ou des villosités choriales est proposé si une mutation responsable a déjà été identifiée dans la famille.

LES CHIFFRES

La prévalence est estimée à 1/53 000, l'incidence annuelle à la naissance à 1/36 000. Le sex-ratio H-F est de 1.

LES PRÉSENTATIONS CLINIQUES

Les hémangiomes

La maladie peut survenir à tout âge (moyenne : 26 ans) et débute habituellement avec des hémangioblastomes rétiniens (multiples et bilatéraux dans 50% des cas). Ils sont souvent asymptomatiques mais peuvent provoquer un décollement de la rétine, un oedème maculaire, un glaucome et une perte de vision.
Les hémangioblastomes du système nerveux central (SNC) sont révélateurs dans 40% des cas, et sont observés chez 60 à 80% des patients. Ils sont surtout localisés dans le cervelet mais aussi dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Ils sont bénins mais peuvent être symptomatiques par compression des tissus adjacents.
Dans le cervelet, ils entraînent généralement une hypertension intracrânienne, des céphalées, des vomissements et une ataxie des membres et du tronc.

La formation de kystes rénaux multiples

Elle est très fréquente avec un risque très élevé de cancer du rein.

D'autres présentations

Certains phéochromocytomes peuvent être asymptomatiques ou causer une hypertension.
Des kystes de l'épididyme, des cystadénomes (60% des hommes) peuvent apparaître, ainsi que des kystes multiples du pancréas (majorité des cas), des ilots tumoraux pancréatiques non sécrétoires ou fes tumeurs du sac endolymphatique avec perte de l'audition (10% des cas).
Les paragangliomes de la tête et du cou sont rares.

DES CAS FAMILIAUX ET SPORADIQUES

L'âge moyen au diagnostic de tumeurs est inférieur à celui des cas sporadiques, avec une importante variabilité intrafamiliale.

LA CAUSE

La maladie est due à des mutations à haute pénétrance du gène suppresseur de tumeur VHL (3p25.3).

LE DIAGNOSTIC

La majorité des cas sont diagnostiqués par identification d'une mutation germinale.
Le diagnostic se fait en présence d'une seule tumeur caractéristique (de la rétine ou hémangioblastomes du SNC ou cancer du rein) et d'antécédents familiaux. En l'absence de ceux-ci (20% de cas dus à des mutations de novo), plusieurs tumeurs sont requises (ex. 2 hémangioblastomes ou un hémangioblastome et un cancer du rein).
La numération formule sanguine, le dosage des catécholamines urinaires, l'analyse d'urine ou la cytologie urinaire peuvent évoquer une polycythémie, un phéochromocytome, une anomalie rénale ou un cancer du rein.
Des examens radiologiques permettent de détecter des tumeurs du SNC, un phéochromocytome, des tumeurs du sac endolymphatique, des tumeurs rénales et des kystes rénaux et pancréatiques.

LE TRAITEMENT

Le traitement nécessite une approche multidisciplinaire. 

Abréviations - V

VAC : ventilation assistée contrôlée
VADS : voies aérodigestives supérieures
VAS : voies aériennes supérieures
VAT : vaccination anti-tétanique
VBP : voie biliaire principale
VCS : Veine cave supérieure
VD : ventricule droit
VEMS : volume expiratoire maximal seconde (FEV1)
VES : volume d’éjection systolique
VG : ventricule gauche
VGM : volume globulaire moyen
VHA, VHB, VHC, VHD, VHE : virus de l’hépatite A, B, C, D, E
VI : ventilation invasive
VIH : virus d’immunodéficience humaine (HIV)
VIP : peptide vasoactif intestinal
VM : valve mitrale ou ventilation mécanique
VNI : ventilation non invasive
VO : varices œsophagiennes
VO2max : consommation maximale d’oxygène
VPH : virus du papillome humain (HPV)
VPPB : vertige paroxystique positionnel bénin
VPN : valeur prédictive négative
VPP : valeur prédictive positive
VR : volume résiduel (aux EFR)
VRS : virus respiratoire syncytial
VRE : volume de réserve expiratoire (aux EFR)
VRI : volume de réserve inspiratoire (aux EFR)
VS : vitesse de sédimentation
VSH : veines sus-hépatiques
VSL : véhicule sanitaire léger
VT : volume courant (aux EFR)
VTD : volume télé-diastolique
VTS : volume télé-systolique
VV : vibrations vocales
VVC : voie veineuse centrale
VVP : voie veineuse périphérique

Mise à jour

22 août 2016