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Selon le type de cellules

Cancer de l'estomac (gastrique)

Les adénocarcinomes...

Avec plus de 90 % des, les adénocarcinomes sont la forme la plus fréquente de la maladie. De fait, en pratique, le terme de cancer gastrique se réfère presque toujours à des adénocarcinomes. Ces cancers se développent à partir des cellules qui constituent la paroi intérieure de l’estomac appelée l’épithélium.

TROIS FORMES PRINCIPALES

La forme dite intestinale (80 % des cas)
Il siège habituellement à la partie distale de l’estomac et sa fréquence augmente avec l’âge. Il est souvent associé avec une gastrite atrophique. Il peut faire suite à une transformation d'une métaplasie de type intestinal et/ou à une infection par Helicobacter pylori. La classification de l'OMS distingue plusieurs formes en fonction de leur degré de différenciation :

  1. L'adénocarcinome papillaire
  2. L'adénocarcinome tubuleux
  3. L'adénocarcinome mucineux (> 50 % colloïde muqueux)
  4. L'adénocarcinome à cellules indépendantes (>50 % de cellules en bague à chaton ou isolées)


La forme diffuse ou linite plastique
Cette forme doit son à son nom à l’aspect blanc, comme du lin, des lésions, d'où le nom de linite. Elle se présente sous la forme d’une tumeur infiltrante la paroi gastrique qui apparaît épaissie, cartonnée, et rétractée de façon circulaire. L'estomac est alors rigide et ne se distend plus. L'infiltration touche surtout sous muqueuse. Elle se développe dans la partie haute de l’estomac (près du cardia).
L’examen au microscope révèle la présence de cellules indépendantes dites en bague à chaton. Cet aspect est caractéristique de la maladie est illustré par l'image de droite.
Elle se voit plus volontiers chez les sujets jeunes et chez les personnes du groupe sanguin A. Dans 5 à 10 % des cas des facteurs génétiques sont retrouvés.
Cette forme de cancer pourrait être en relation avec une mutation du gène CDH1 responsable de la perte d’une molécule d’adhésion (molécules qui assurent la cohésion des cellules dans un tissu), la cadhérine E.

L’adénocarcinome gastrique superficiel (early gastric carcinoma)
Cette maladie a été individualisée par les spécialistes japonais et représente, dans ce pays où il existe un dépistage systématique, près de 50 % des cancers de l'estomac. Il pourrait représenter une forme particulière de cancer à marche lente. Cependant, non traité, il peut s’étendre à la sous muqueuse avec ou sans métastases ganglionnaires.
C'est une forme particulière de la maladie, relativement rare en Europe. Les caractéristiques de ce cancer sont les suivantes : il ne dépasse pas la sous muqueuse, assez souvent il s'accompagne de douleurs de type "ulcère" et d'hémorragie digestive assez fréquente qui peut révéler la maladie. Pendant plusieurs années il peut se manifester sous une forme proche d'un ulcère, sensible au traitement antisécrétoire. La fibroscopie montre des lésions ulcérées superficielles plus ou moins étendues.
Son traitement est chirurgical et permet d'obtenir une survie supérieure à 90 % à 5 ans.

Les classifications histologiques

 

Classification de Lauren Classification OMS 2010

Intestinal
Diffus et carcinomes à cellules isolées
Mixte (50% de chaque type)

Adénocarcinomes : tubuleux, papillaire, mucineux (>50 % colloïde muqueux)
A cellules indépendantes (>50 % cellules en bague à chaton ou isolées)
Carcinome adéno-squameux
Carcinome avec stroma lymphoïde (médullaire)
Carcinome hépatoïde
Carcinome épidermoïde
Carcinome indifférencié
Carcinome neuroendocrine
Différenciation : G1 : Bien différencié ; G2 : Moyennement différencié ; G3 :Peu différencié

 

Les formes biomoléculaires

 

Type biomoléculaire Incidence Anomalies biomoléculaires Caractéristiques
Epstein Barr virus (EBV) 9%

Mutations PIK3CA
Amplifications JAK2 et ErbB2 Infiltrat immunitaire
Surexpression PD-L1/PDL2

Fundus ou corps
Hommes 
Type intestinal
MSI-high  22% Fréquentes mutations ( PIK3CA, ErbB3, ErbB2, EGFR )
Extinction MLH1
Patients âgés
Femmes 56 %
Corps ou antre
Type intestinal
Génome stable 20%   Mutations RAS et gènes d’adhésion et intégrines Patients jeunes
Type diffus 70%
Instabilité chromosomique (CIN)  50% Mutations Tp53
Amplifications des récepteurs de tyrosine kinases et de VEGFA
Activation RTK-RAS 
Patients âgés
Type intestinal
HER2+ 20% Amplification ou surexpression de la protéine  

 

Les formes rares

LES LYMPHOMES
Les lymphomes sont des cancers du système immunitaire que l’on trouve, quelquefois, sur dans la paroi de l’estomac. Ils représentent environ 4 % des cancers de l’estomac et la localisation la plus fréquente des lymphomes primitifs du tube digestif.
Ils donnent souvent des lésions multiples : plusieurs tumeurs ulcérées ou gros plis ulcérés.
Le pronostic et le traitement dépendent du type de lymphome,  agressif » ou de haut grade ou indolent ou de bas grade.
 
LES TUMEURS DU STROMA GASTRIQUE (GIST)
Les GIST sont des tumeurs rares (2 % des cas de cancers gastriques) et sont décrits dans un chapitre spécifique.
Elles se développent à partir des muscles ou du tissu conjonctif de la paroi de l’estomac. Certaines sont bénignes, d’autres malignes et il s’agit alors de sarcomes gastriques.
Leur prise en charge thérapeutique a été révolutionnée par les thérapies ciblées comme le Glivec™ ou le Sutent™.
 
LES TUMEURS CARCINOÏDES
Les tumeurs carcinoïdes sont rares, moins de 3 % des cas de cancers de l'estomac. Elles sont caractérisées par une production d'une hormone, la sérotonine, à l'origine des principaux troubles. Elles se développent à partir de cellules particulières, dites argentaffines, en raison de leur affinité pour des colorants à base d'argent. Ces cellules sont dispersées le long du tube digestif ou dans d'autres organes. Elles surviennent entre 50 et 70 ans et évoluent lentement, mais leur guérison est difficile. Le traitement consiste à éviter les crises aiguës liées aux décharges de sérotonine.
Le traitement et le pronostic de ces types de cancers différents de ceux des adénocarcinomes et ne seront pas traités dans ce chapitre qui ne s’intéresse qu’aux adénocarcinomes de l’estomac.

Mise à jour

4 décembre 2019