Selon le stade

La séquence thérapeutique habituelle

Biopsie

4 à 5 cycles de chimiothérapie néoadjuvante

Bilan d'extension

Résection chirurgicale

4 cycles de chimiothérapie adjuvante

Suivi prolongé

Le schéma thérapeutique habituel

Comme pour tous les cancers, le traitement des ostéosarcomes dépend du grade histologique et de l’extension de la tumeur.
Les moyens thérapeutiques disponibles sont la chimiothérapie et la chirurgie ; la radiothérapie, initialement proposée, n’a plus, actuellement, que des indications à visée palliative.

La chimiothérapie néo-adjuvante

POURQUOI ?

La chimiothérapie est prescrite une fois le diagnostic établi et avant la résection chirurgicale. Elle comprend 4 à 5 cycles de 21 jours.
Son objectif est de permettre une diminution du volume tumoral avant la résection chirurgicale dans de nombreux cas et d’apprécier la réponse clinique et histologique à la chimiothérapie.
Cette réponse est appréciée selon les critères proposés de Huvos.

LES PROTOCOLES

La chimiothérapie associe classiquement plusieurs molécules :  le méthotrexate hautes doses associé à l’adriamycine et au cisplatine.
Ces cures sont répétées toutes les 3 semaines en l’absence de complication liée au traitement.
Il faut savoir que ce protocole est associé à des toxicités hématologiques, rénales, hépatiques et neurologiques.

LE SUIVI DE CETTE ETAPE

Une évaluation est effectuée au bout de deux cures afin de s’assurer de l’absence de progression tumorale avec ce traitement. S'il y avait une progression, la date de l'intervention serait avancée.
S’il existe une réponse favorable, le traitement est poursuivi pendant deux ou trois cures.

L'étape chirurgicale

EN PRELUDE...

Une nouvelle évaluation locale et générale est nécessaire avant l’intervention. Elle va permettre de préciser l’extension osseuse (hauteur de la tumeur par rapport à des structures anatomiques facilement repérables pendant l’intervention), rechercher des skip-métastases* et apprécier l’extension dans les parties molles. Si un envahissement vasculaire est suspecté, une angio-IRM ou une angiographie numérisée viendra compléter ce bilan.
L'intervention est effectuée 3 semaines après la dernière cure de chimiothérapie afin que le patient ne soit plus en aplasie.

EN PRATIQUE..

La chirurgie

Il s’agit d’une résection chirurgicale large, en “monobloc”, qui doit rester à distance de la tumeur ; il doit exister une couche de tissu sain entre la tumeur et les coupes chirurgicales afin de diminuer le risque de récidive locale (12, 13). En effet, les limites des tumeurs malignes ne sont pas aussi nettes que l’aspect macroscopique le laisse présager ; il existe des îlots tumoraux microscopiques en dehors de la pseudo-capsule tumorale. Dans plus de 80 % des cas, il est possible d’effectuer une résection du segment osseux et des parties molles adjacentes et de réaliser une reconstruction qui permettra de restaurer une fonction correcte du membre atteint ; il s’agit d’une résection conservatrice. 

Important !

Il a été clairement démontré que, lorsqu’une résection conservatrice était possible, une amputation n’apportait pas de gain de survie.

La reconstruction

Elle fait appel aux divers procédés d’ostéosynthèse, greffe et prothèse.
Chez le jeune enfant, il est possible d’utiliser des prothèses de croissance qui, grâce à un mécanisme plus ou moins complexe, pourront suivre la croissance de l’enfant. Ces prothèses exposent cependant à un pourcentage important de complications.
Chaque fois que cela est possible, il est préférable d’utiliser une reconstruction sans prothèse qui assure des résultats durables dans le temps car les "prothèses massives" s’usent, et leur durée de vie moyenne est de 10 ans. De plus, leur changement est techniquement malaisée et entraîne des pertes de substance osseuse.

Quand il faut se résoudre à une amputation

Dans 10 % à 20 % des cas c'est la seule option raisonnable. C'est le cas face à de très grosses tumeurs envahissant toutes les structures adjacentes, dans la plupart des cas de récidives locales, en cas de tumeurs infectées ou lorsque la maladie affecte le très jeune enfant. Dans ce cas, un acte conservateur entraînerait en fin de croissance une énorme inégalité de longueur des membres.

* Skip métastases = foyers tumoraux synchrones à la tumeur primitive dans le même os avec intervalle de tissu sain ou dans un os du même segment de l’autre côté d’une articulation (trans-articulaire)

La chimiothérapie adjuvante

Après la résection chirurgicale, 4 nouvelles cures de chimiothérapie seront administrées.
Si vous êtes "bon répondeur", les mêmes médicaments seront utilisées. Si vous n'êtes pas "répondeur", lle traitement fera appel à l’ifosfamide (Holoxan®) à hautes doses.

Quelques cas particuliers

Les ostéosarcomes de bas grade (juxta-cortical et central de basse malignité)


Ils ne sont pas sensibles à la chimiothérapie ; seule une résection chirurgicale large est indiquée.

Les ostéosarcomes de haut grade

C'est la forme la plus fréquente. Ils sont traités par chimiothérapie néoadjuvante, résection chirurgicale large puis, à nouveau, une chimiothérapie (adjuvante) adaptée à la réponse histologique au traitement néoadjuvant.

Les ostéosarcomes inopérables

Ils le sont en raison de leur volume et de leur localisation. Ils sont traités par chimiothérapie et irradiation.

Les ostéosarcomes métastatiques

Ils sont traités par chimiothérapie "première". Si une réponse au traitement est observée, la tumeur primitive sera opérée  ainsi que la ou les métastases.

Mise à jour

13 juillet 2022