Le pronostic

Les facteurs pronostiques reconnus et validés

UNE EVOLUTION PARTICULIÈRE...

La leucémie lymphoïde chronique est caractérisée par l’hétérogénéité de son évolution. Environ un tiers des patients ne seront jamais traités mais deux tiers auront une évolution soit immédiate soit après une phase plus ou moins longue de stabilité.

LES FACTEURS PRONOSTIQUES IMPORTANTS

En dehors du stade, les facteurs suivants sont importants pour tenter de préciser le pronostic d'une LLC.  

  • L'âge : moins de 50 ans versus plus de 50 ans 
  • Le sexe : pronostic meilleur chez la femme
  • Le temps de doublement de la lymphocytose en moins de 12 mois (pronostic moins bon)
  • L'augmentation des cellules pro-lymphocytaires, entre 10 et 55 %, conférerait une agressivité proche de la leucémie pro-lymphocytaire.  
  • L'hypogammaglobulinémie influence l'évolution, car cette anomalie va de pair avec une diminution des défenses naturelles qui peut se traduire par une augmentation du risque infectieux

L'existence d'une anémie hémolytique (destruction par éclatement des globules rouges) auto-immune ou d'un purpura (présence de petites taches rouge-noires sur le corps grosses comme des têtes d’épingle) thrombopénique immunologique (PTI) sont des facteurs de moins bon pronostic.
Une infiltration lymphoïde diffuse à l'examen de la biopsie médullaire est de moins bon pronostic, contrairement aux autres atteintes, nodulaire, interstitielle ou mixte

LES NOUVEAUX FACTEURS PRONOSTIQUES

De nouveaux paramètres sont utiles à connaitre dès que diagnostic de LLC est établi car ils ont une forte valeur pronostique, mais ne sont réalisés, en routine, que dans les centres spécialisés.


Au stade initial de la maladie


La recherche à permis d’identifier quatre facteurs pronostiques simples :

  • L'importance de la lymphocytose  
  • Le taux de bêta2-microglobuline   
  • L'expression d'une protéine, le CD38+ à la surface des lymphocytes et de ZAP70+   
  • Le taux de thymidine kinase reflétant l'importance de la prolifération des lymphocytes

De plus, le statut mutationnel des gènes des immunoglobulines (IGVH) permet de distinguer des LLC d’évolution plus indolente dans le cas où il existe une mutation (environ 50% des patients). Le statut IGVH muté est également associé à une meilleure réponse à la chimiothérapie comportant un analogue des purines.

Aux stades plus avancés de la maladie

Les études cytogénétiques ont établi l'importance de rechercher avant la mise en route du traitement.   

  • La délétion d'un fragment du chromosome 13q, retrouvée dans environ 50 % des cas, est de bon pronostic si elle demeure isolée
  • La trisomie 12 (10 à 20 % des cas) est d'un pronostic légèrement moins bon que pour la mutation 13q
  • La délétion d'un fragment du chromosome 11q est de pronostic réservé
  • La délétion d'un segment du chromosome 17p est de pronostic très réservé

Quelques chiffres

UN BON PRONOSTIC, EN GENERAL...

La plupart des malades souffrant de LLC ont un pronostic vital peu modifié par la maladie. La survie relative à 5 ans, tous stades confondus, est supérieure à 80 %.

ACTUELLEMENT...

Selon les dernières estimations publiées, la survie globale est de plus de 75 % à 5 ans et de plus de 60 % à 10 ans. Les médianes de survie en fonction du stade Rai ou Binet sont résumées dans le tableau ci-dessous. 

 

Rai

Rai modifié

Lymphocytose

Binet

Lymphocytose

Survie (ans)

Rai / Binet

0

Bas risque

Seule

 

 -----

 ----

I

Risque intermédiaire

+ adénopathies

A

+ adénopathies

< 3 aires ganglionnaires  

13+ / 10+

II

 

+ splénomégalie ou hépatomégalie

B

+ adénopathies

≥ 3 aires ganglionnaires

8  / 5

III

Haut risque

+ anémie

C

+ anémie et/ou thrombopénie

> 4 ans avec traitement

IV

 

+ thrombopénie

 

 

 

 

Mise à jour

3 juillet 2022