Les lymphomes du manteau
Les principes
LE CONTEXTE
Bien qu'il s'agisse d'une forme de faible malignité, le pronostic des lymphomes du manteau est moins bon que les autres catégories de lymphomes.
La maladie résiduelle détectée par biologie moléculaire dans les leucémies ou les lymphomes à cellules du manteau a une valeur prédictive et pronostique.
LES PROPOSITIONS THERAPEUTIQUES
Les immunochimiothérapies de première ligne
Chez les sujets de moins de 65 ans
Le traitement de référence du sujet jeune en première ligne comporte une induction par une polychimiothérapie à base de cytarabine et de rituximab, suivie d’une intensification thérapeutique avec autogreffe.
Chez les sujets de plus de 65 ans
Le traitement de référence en première ligne des sujets âgés consiste en huit cycles de R-CHOP-21 avec un traitement de maintenance par rituximab. Les chimiothérapies à base de bendamustine peuvent également représenter une alternative.
Les immunochimiothérapies de deuxième ligne
Le bortézomib
C'est un inhibiteur du protéasome très utilisé dans le traitement du myélome multiple.
Il a démontré son efficacité dans les lymphomes à cellules du manteau en rechute ou réfractaires, ce qui a permis son homologation dans cette indication.
Le VR-CAP (Velcade ™ / rituximab / adriamycine / prédnisone / cyclophosphamide) est un exemple de polychimiothérapie validée.
Le Revlimid™
C'est un "imid" proche du thalidomide.
Il est indiqué pour le traitement des patients adultes présentant un lymphome à cellules du manteau en rechute ou réfractaire.
Le temsirolimus
C'est un analogue de la rapamycine , inhibiteur allostérique de mTorc1, qui va ainsi bloquer la voie PI3K/AKT/mTOR. Ilest aussi homologué pour les lymphomes à cellules du manteau en rechute ou réfractaires.
L’association du temsirolimus 25 mg par semaine au rituximab (une perfusion hebdomadaire pendant le premier cycle, puis une perfusion mensuelle) améliore les taux de réponse.
L’Imbruvica™ (ibrutinib)
C'est un inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton actif par voie orale, actuellement indiqué pour le traitement des leucémies lymphoïdes en rechute.
Dans un essai comparatif au temsirolimus, ce médicament s'est montré supérieur en termes de temps sans progression de la maladie et de tolérance.
Les options, en résumé
| Chimiothérapie | Immunomodulateurs | Corticostéroïdes | Thérapies ciblées |
|---|---|---|---|
|
Bendamustine, carmustine Cladribine, fludarabine Cisplatine Cytarabine (Ara-C) Doxorubicine Étoposide Gemcitabine Ifosfamide Méthotrexate Pentostatine Procarbazine Vincristine |
Lénalidomide |
Dexaméthasone Méthylprednisolone Prednisone |
Rituximab Bortézomib (Velcade) Inhibiteurs du BTK (tyrosine kinase de Bruton)
Vénétoclax Anticorps monoclonaux bispécifiques (glofitamab, mosunénétuzumab), ... Les CAR-T |
Le pronostic
Pronostic intermédiaire
Survie à 5 ans 50 %.
Mise à jour
30 novembre 2020