Les différents types

Une maladie particulière...

La maladie de Hodgkin est un lymphome qui est une hémopathie maligne (cancer du sang) dont le point de départ est le tissu lymphoïde et est caractérisée par la présence de cellules de Reed-Sternberg .
C'est une affection particulière associant à la fois une prolifération monoclonale tumorale et une réaction inflammatoire.
La prolifération tumorale se développe à partir d’un équivalent normal d’une cellule B aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra ganglionnaire, comme la rate et le MALT .
À cette prolifération maligne, l'organisme répond par une réaction inflammatoire importante impliquant des cellules normales.   

Historique des classifications

La classification de Lukes-Rye (1966)

Elle distingue quatre types histologiques selon l’architecture des ganglions lymphatiques.

La forme scléro-nodulaire

Elle représente 70 à 80 % des cas diagnostiqués et touche les ganglions cervicaux et médiastinaux de sujets jeunes.
Il s'agit d'une prolifération de cellules B (post-centre germinatif).
L'aspect au microscope est une atteinte diffuse du ganglion avec peu de cellules de Reed-Sternberg qui présentent les caractéristique histochimiques suivantes : CD20- dans 75 % des cas, CD79a-, bcl6-, ema-, bob1-, 0ct2-, CD30+, CD15+, mum+.

La forme à cellularité mixte

C'est une forme qui touche plus volontiers les hommes âgés de plus de 50 ans qui présentent des adénopathies disséminées ou parfois une atteinte ganglionnaire profonde et assez souvent des signes généraux. Une sérologie positive au virus d'Epstein Barr (EBV) est retrouvée dans les deux tiers des cas. 
L'examen au microscope de la biopsie ganglionnaire  permet de retrouver des lymphocytes normaux, une fibrose et d'assez nombreuses cellules de Reed-Sternberg, d’où le nom, "à cellularité mixte".

La forme à prédominance lymphocytaire

C'est une forme rare qui fait l'objet de discussions entre scientifiques, certains d'entre eux considérant cette forme comme un lymphome B mature.
Les cellules tumorales sont rares et il existe de très nombreux lymphocytes.

Forme avec déplétion lymphocytaire ou sarcome d'Hodgkin

C'est une forme très rare de la maladie qui est souvent associée au SIDA.
Au microscope, le tissu ganglionnaire est caractérisé par la présence de nombreuses cellules de Reed-Sternberg, d'une fibrose et de la quasi-absence de lymphocytes, d’où son nom "avec déplétion lymphocytaire".

La classification de l’OMS 2016

DEUX ENTITÉS DISTINCTES

C'est la nature de la réaction tissulaire, notamment la présence de fibrose, et cellulaire qui est à l’origine de la classification de l'OMS qui a subdivisé les lymphomes de Hodgkin en deux types principaux :

• Le lymphome de Hodgkin classique, le plus fréquent, dont on décrit 4 sous-types
• Le lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire, parfois appelé paragranulome de Poppema et Lennert du nom de deux médecins allemands qui l'ont décrit ( Cancer 1980;45:1443-7 ) correspondant à 5-10 % des cas
  
  

 LES QUATRE SOUS-TYPES DE LYMPHOME DE HODGKIN CLASSIQUE

Quatre variétés sont décrites, en fonction des anomalies retrouvées au microscope.

Le type I

C’est la forme riche en lymphocytes qui est rare et ne représente que 5 % des cas. Il s’agit d’une prolifération de petits lymphocytes.

Le type II

C’est la forme scléro-nodulaire, la plus fréquente, 70 % des cas. Son aspect est celui d'un épaississement fibreux de la capsule entourant les ganglions, un parenchyme nodulaire, une fibrose annulaire ou en bandes épaisses. Les cellules tumorales ont un cytoplasme abondant donnant un aspect lacunaire.

Le type III

Il correspond à la forme à cellularité mixte et se rencontre dans environ 20 à 25 % des cas. Au microscope, la population cellulaire est abondante, formée de cellules lymphoïdes, de plasmocytes, d’histiocytes, de polynucléaires avec des amas de cellules épithélioïdes, dont l’ensemble constitue un granulome .

Le type IV

Il correspond à la forme à déplétion lymphocytaire et c’est la forme la plus rare, moins de 5 % cas et longtemps confondue avec les lymphomes.

Caractéristiques biomoléculaires des différentes formes

Des présentations variables selon la forme de la maladie...

LYMPHOME DE HODGKIN CLASSIQUE

La maladie est révélée dans la plupart des cas par la découverte d’adénopathies superficielles indolores, de consistance ferme, non fixées, touchant préférentiellement les aires cervicales basses ou sus-claviculaires. Une atteinte médiastinale est présente au diagnostic chez la majorité des patients.
Un quart des malades présente des signes généraux : fièvre, amaigrissement de plus de 10 % en 6 mois, sueurs nocturnes profuses, constituant les « symptômes B ».
L’asthénie, le prurit, les douleurs à l’ingestion d’alcool sont plus rares.
Un envahissement médullaire est retrouvé dans 5 à 8 % des cas. Cet envahissement est rare dans les formes localisées (moins de 1 % des cas).

LYMPHOME DE HODGKIN NODULAIRE A PRÉDOMINANCE LYMPHOCYTAIRE

La maladie est alors révélée par une ou des adénopathies superficielles cervicales ou axillaires.
Les signes généraux sont rares, de même que l’atteinte médiastinale ou abdominale, et les localisations extra-ganglionnaires.
Les masses tumorales volumineuses sont également peu fréquentes, la présentation étant le plus souvent indolente, et localisée. 

Les diférentes formes de diffusion de la maladie

LES FORMES UNIFOCALES

Le site initial est unique et ganglionnaire. Par ordre de fréquence, les sites initiaux sont, intrathoraciques, dans la moitié des cas, cervicaux, haut ou moyen, inguino-crural ou lombaire et axillaire.
L’extension lymphatique, à partir du ganglion initial, est très particulière et se fait à partir :

• Des territoires intrathoraciques vers les creux sus-claviculaires et les aisselles
• De la région cervicale vers les creux sus-claviculaires et les aisselles
• De l'abdomen (territoires sous-diaphragmatiques) vers les creux sus-claviculaires, surtout à gauche par l’intermédiaire du canal thoracique
• Du creux de l'aisselle vers le territoire sus-claviculaire du même côté
  
  

 LES AUTRES FORMES D'EXTENSION

Les formes généralisées d’emblée sont très rares.
Les formes à diffusion hématogène représente le second mode d’extension de la maladie. dans ce cas les organes touchés sont la rate, les os, la moelle osseuse, les poumons ou le foie. Cette forme peut aussi résulter d’une extension lymphoïde à partir des ganglions lombo-aortiques et de la rate.
Une atteinte par contiguïté, à partir d’un ganglion envahi, explique l’atteinte du péricarde, de la paroi thoracique, ou d’une vertèbre isolée.

Mise à jour

5 janvier 2018