Les stades de la maladie

Pourquoi définir un stade de maladie de Hodgkin ?

L'évaluation du stade d'évolution de la maladie de Hodgkin repose sur un ensemble de tests de diagnostic et d'examens permettant d'évaluer la nature précise et l'étendue de la maladie. La détermination précise du stade e la maladie est l'un des facteurs déterminant pour le choix du type de traitement à mettre en œuvre.
Le but de l'évaluation précise du stade répond à trois objectifs :

Thérapeutique : permettre d'établir le traitement le plus adéquat pour le patient
Pronostique : contribuer à tenter de prévoir l’évolution de la maladie
Prospectif : aider de futurs patients en répertoriant votre réponse au traitement et en la comparant aux réponses d'autres traitements à un même stade du même cancer. Ceci est nécessaire pour que les médecins puissent déterminer quel traitement donne les meilleurs résultats selon les patients et les cancers, de façon à écarter les traitements donnant les réponses les moins performantes.

La stadification

DE ANN-ARBOR À COTSWOLDS…

La classification en stades de la maladie de Hodgkin repose sur les modifications dites de Cotswolds de la classification de Ann-Harbor de 1970. Les éléments complémentaires tiennent compte de l'existence de signes généraux et du volume tumoral. Ces informations sont nécessaires pour déterminer les sous-groupes thérapeutiques.

LA MASSE TUMORALE

Le facteur le plus important dans pour le pronostic de la maladie de Hodgkin est le volume de la masse tumorale. La classification dite de Ann-Arbor est la plus souvent utilisée car elle donne une idée assez précise de ce paramètre. Elle définit quatre stades principaux à partir des critères suivants

Le nombre de sites touchés par la maladie
Le fait que la maladie touche les ganglions au-dessus et au-dessous du diaphragme
L'importance de la masse ganglionnaire

LES AUTRES PARAMÈTRES

En plus de l'évaluation de la masse tumorale, d’autres paramètres sont pris en compte, comme :

L'existence ou non de symptômes généraux : la lettre "A" lorsqu’ils sont absents - la lettre "B" lorsque sont présents une fièvre > 38°C, des sueurs nocturnes ou un amaigrissement > 10%.
La taille de la masse ganglionnaire - la lettre "X" se réfère à une masse ganglionnaire > au 1/3 du diamètre du thorax et/ou masse de > 10 cm
L’extension extra-ganglionnaire - la lettre "E" dénote l’existence d’une atteinte extra-ganglionnaire par contiguïté avec une atteinte ganglionnaire (dans ce système, la rate est assimilée à un territoire ganglionnaire)

Comme pour toutes les affections malignes, la lettre "c" indique qu'il s'agit d'une classification clinique et la lettre "p", réfère à une preuve histologique.

Classification de Ann Arbor versus celle de Murphy

Stades	Ann Arbor	Murphy
I	Atteinte d’une seule aire ganglionnaire (I) ou atteinte localisée d’un seul site extra-ganglionnaire (IE)	Masse tumorale extra-ganglionnaire ou aire ganglionnaire unique à l’exclusion du médiastin ou de l’abdomen
II	Atteinte de deux ou plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme ou atteinte extra-ganglionnaire unique avec une ou plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme (IE)	Masse extra-ganglionnaire unique avec envahissement locorégional Deux masses extra-ganglionnaires isolées du même côté du diaphragme avec ou sans envahissement locorégional Masse gastro-intestinale primitive avec ou sans envahissement ganglionnaire mésentérique IIR = masse intra-abdominale entièrement réséquée
III	Atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme, pouvant aussi être accompagnée d’une atteinte extra-ganglionnaire localisée (IIIE) ou splénique (IIIS) ou des deux (IIISE)	Deux masses extra-ganglionnaires isolées de part et d’autre du diaphragme Toute masse intrathoracique primitive (médiastinale, pleurale ou thymique) Toute masse paraspinale ou épidurale quelle que soit la présence d’autres sites Deux ou plus de deux aires ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme Stade IIIA = masse intra-abdominale non entièrement résécable Stade IIIB = maladie intra-abdominale disséminée
IV	Atteinte viscérale disséminée associée ou non à une atteinte ganglionnaire	Tout stade si envahissement du SNC ou de la moelle osseuse (un envahissement > 25 % définit une leucémie aiguë)
A=Absence de signe clinique d’évolutivité ; B=Présence d’un syndrome inflammatoire ; X=Présence d’une masse E= Présence d’une atteinte viscérale de contiguïté

Les trois niveaux de risque

Facteur de risque Stades Ann Arbor	I à IIA	IIB à IIIA	IIB à IV
Aucun	Risque faible	Risque intermédiaire	Risque élevé
VS > 30 mm/h	Risque intermédiaire
Volume tumoral < 200 mL
Lésions viscérale(s)		Risque élevé

Mise à jour

9 septembre 2022