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Les nouvelles classifications OMS

Le spectre des syndromes myéloprolifératifs

 

Syndromes myéloprolifératifs  Mastocytoses  Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec hyperéosinophilie et anomalie moléculaire (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2)

Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) BCR-ABL1
Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) (PV)
Myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde chronique SMC)
Thrombocytémie essentielle (TE)
Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles , leucémie chronique à éosinophiles
Néoplasies myéloprolifératives inclassables

Mastocytose cutanée (CM)
Sarcome mastocytaire (MCS)
Mastocytose systémique
a. indolente (ISM)
b. smoldering (qui a un fort risque d’évolution) (SSM)
c.  associée à une maladie hématologique (SM-AHN)
d. agressive (ASM)
e. leucémie à mastocytes (MCL)

Avec réarrangement PDGFRA
Avec réarrangement PDGFRB
Avec anomalies de FGFR1
Avec anomalie PCM1 - JAK2

 

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) - Classification OMS 2016

TROIS CRITÈRES

  1. Nombre de lignées dysplasiques : une, deux, ou les trois
  2. Pourcentage de sidéroblastes en couronne [Ring Sideroblasts (RS)] : significatif si ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente
  3. Pourcentage de blastes
     

LES DIFFÉRENTES FORMES

  • Sans Ring Sideroblasts (RS)
  • Avec Ring Sideroblasts (RS) ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente)
  • Avec délétion 5q isolée
  • Avec Excès de Blastes (SMD – EB) 
  • Inclassables (Unclassifiable) (SMD – U) : 3 catégories
    • Avec 1 % de blastes dans le sang
    • Avec dysplasie d'une lignée et pancytopénie
    • Avec une anomalie cytogénétique associée aux SMD
  • Cytopénies réfractaires de l’enfant

Révision

2024