Cancer de l'amygdale

Les amygdales (ou tonsilles)

MACROSCOPIQUEMENT...

Ce sont des formations lymphoïdes pairs, en forme d’amande, situés dans la gorge et jouant un rôle important dans les défenses immunitaires car elles sont situées à l’entrée des voies respiratoires sur le pourtour du pharynx.
On distingue plusieurs types d’amygdales, dont les plus volumineuses sont les amygdales palatines, les autres ayant des fonctions accessoires (amygdales linguales, amygdales pharyngiennes, amygdales vélopalatines, amygdales tubulaires). L’ensemble des amygdales (pharyngées, palatines et linguales) constituent l’anneau de Waldeyer*.

LES FOLLICULES...

Les amygdales sont constituées de follicules lymphoïdes situés sous un épithélium qui va former des invaginations appelées cryptes.
Les follicules lymphoïdes sont, comme au niveau des ganglions lymphatiques, des zones caractérisées par la présence de lymphocytes B et sont particulièrement présent au niveau des cryptes. Entre ces follicules on observe des nappes diffuses de lymphocytes T.

*Heinrich Wilhelm Gottfried Waldeyer-Hartz (1836 – 1921) anatomiste allemand

Une localisation non exceptionnelle...

CE N'EST PAS RARE...

Environ 15 % des cancers de la sphère ORL, soit environ 2 000 cas par an, ont comme origine l'amygdale palatine. Plus de 90 % des patients touchés sont des hommes.
L'âge moyen de diagnostic de découverte est de 55 ans.

SA NATURE

Neuf fois sur dix, il s'agit de carcinomes épidermoïdes mais il peut, aussi, s’agir de lymphomes, dans environ 15 % des cas, en raison de la richesse de l’amygdale en formations lymphoïdes.

LES FACTEURS DE RISQUE

Les facteurs communs autres cancers ORL
Ce sont les facteurs de risque habituels pour les muqueuses respiratoires et digestives, comme le tabac et l'abus d'alcool mais manquent dans environ 20 % des cas.

L'infection à Papillomavirus (HPV16)
Elle surtout dangereuse lorsqu'elle est associée au tabac. Elle est retrouvée dans 85 % des cas, selon certaines études scandinaves.
C'est en 1965 que l'association entre infection à HPV et cancer ORL a été notée. En 1985, T. Lüning a suggéré une implication entre infection à HPV et cancer.
Entre 1990 et 2004, plusieurs études ont montré une prévalence forte de HPV dans les cancers amygdaliens
Actuellement, le taux séropositivité HPV dans les cancers ORL varie entre 20 et 50 % selon les études. Dans toutes les études, le sérotype 16 est le plus fréquent.
L’infection virale par HPV pourrait être liée, principalement, à des comportements sexuels à risque bien qu’une autre voie de contamination ne peut être exclue.
Le virus entraînerait une instabilité génomique, à l’origine de la cancérisation.

A l'inverse...
L’ablation des amygdales dans l’enfance ou l’adolescence ne diminue pas le risque ultérieur de ce cancer.

La démarche diagnostique...

LES SIGNES & SYMPTÔMES

Les signes d'appel ne sont pas spécifiques mais qui doivent attirer l'attention chez un homme de la cinquantaine, fumeur. Il peut s’agir :

• De symptômes simulant celui d’une « angine » unilatérale traînante non fébrile
• D’une de gêne pharyngée, discrète, unilatérale apparaissant à la déglutition
• D’une douleur de l’oreille ou otalgie
• D'une adénopathie sous-angulo-maxillaire, dure et plus ou moins fixée, le plus souvent indolore et que vous avez découvert fortuitement
   

LE DIAGNOSTIC

La panendoscopie
Cet examen réalisé sous anesthésie générale permet de préciser le point de départ exact de la maladie ainsi que l'extension de la lésion. De plus, cet examen permet de rechercher une autre localisation tumorale et de permettre la biopsie. Cette biopsie renseignera sur le caractère plus ou moins différencié de la tumeur.
Une ponction biopsie des ganglions est possible.

Le bilan d'extension
Il comprend une radiographie pulmonaire ou un scanner thoracique car l’amygdale est un site souvent concerné par les doubles localisations métachrones (lorsqu'un deuxième cancer se développe plus de six mois après un premier).
Selon les cas et les problèmes rencontrés, ce bilan peut être complété par un  scanner cervical et abdominal.

Classification T.N.M.

Les traitements

LA RÉUNION DE CONCERTATION PLURIDISCIPLINAIRE ou "RCP"

La proposition de traitement qui vous sera proposée sera discutée au cours de la réunion de concertation pluridisciplinaire comportant, au moins, un chirurgien ORL, un radiothérapeute et un chimiothérapeute.

LA CHIRURGIE

De la tumeur
Il s'agit d'une électrochirurgie locale qui est suivie d'une radiothérapie à la dose de 70 Gy car, le plus souvent, la résection est incomplète avec cette technique.
La chirurgie radicale consiste en une bucco-pharyngectomie trans-maxillaire (BPTM) avec ou sans résection de l'angle de la mâchoire selon le degré d'extension de la tumeur en profondeur. Un évidement (curage) ganglionnaire est parfois nécessaire.
Une radiothérapie post-opératoire adjuvante sera adaptée en dose en fonction des données de l'examen histologique de la tumeur.

Des ganglions
L'étendue du curage ganglionnaire (évidement sélectif sous maxillaire, sous digastrique, sus omo-hyoïdien ou évidement complet conservateur ou complet radical) est fonction de l'importance des lésions et de type histologique de la tumeur.

LA RADIOTHÉRAPIE

La radiothérapie nécessite, au préalable, une révision de l'état dentaire et le traitement des éventuelles lésions pour éviter la survenue de complications dentaires et d’ostéo-radionécrose mandibulaire.
Une radiothérapie externe (RTE) exclusive à la dose de 70 Gy est proposée pour les tumeurs T1 et T2 bourgeonnantes.
Une association de radiothérapie externe, à la dose de 40 Gy, et d'une curiethérapie à la dose de 30 Gy, pour les tumeurs peu étendues est une option. Cette association est localement plus efficace que la radiothérapie externe exclusive et elle préserve mieux les glandes salivaires.

LA CHIMIOTHÉRAPIE

La chimiothérapie n'est pas un traitement systématique pour ce type de cancer. Lorsqu'elle est proposée, le traitement de première ligne associe le cisplatine et le 5-FU.
La chimiothérapie comporte, en général, 3 cycles de 5 jours espacés de 15 jours entre chaque cycle.
Elle est administrée avant la chirurgie ou la radiothérapie (néoadjuvant).

LES INDICATIONS

TRAITEMENT DE LA TUMEUR

Les tumeurs T1-T2 sont traitées par électro-chirurgie et radiothérapie externe à dose complète ou par radiothérapie externe et curiethérapie.
Les tumeurs T3-T4 ont pour traitement est basé sur une chirurgie radicale, si cela est possible localement, puis radiothérapie externe à doses adaptées aux constatations histologiques. Si cela n'est pas possible à cause de l'extension, une radiochimiothérapie concomitante sera proposée.

TRAITEMENT DES GANGLIONS

Si une chirurgie est proposée pour traiter la tumeur primitive, un curage ganglionnaire sera réalisé. Si le traitement local de la tumeur consiste en une radiothérapie externe, celui-ci sera également appliqué aux aires ganglionnaires.

DANS LE CAS D'UN LYMPHOME

Les cancers de l'amygdale représentent la moitié des lymphomes des VADS.
Les localisations oropharyngées des autres lymphomes, de la maladie de Hodgkin, des plasmocytomes, sont très rares.
Ils se voient à tout âge, avec un maximum de fréquence vers 60 ans. La prédominance masculine est moins marquée que pour les carcinomes.
Le traitement consiste en une polychimiothérapie de type CHOP, complétée éventuellement par la radiothérapie externe à la dose de 40 à 45 Gy, suivant des modalités variables.

Après...

LE PRONOSTIC

Le pronostic demeure réservé en raison du risque de récidives loco-régionales ou générales. Les derniers chiffres publiés par l'INVS donnent un taux de survie à 5 ans de l'ordre de 40 %.

LE SUIVI

Il est très important et doit être régulier et prolongé, trimestriel pendant deux ans, puis semestriel, pendant cinq ans, pour dépister une éventuelle récidive. Le suivi recherchera :

• Une éventuelle récidive locale ou ganglionnaire, surtout les 2 premières années qui sera, dans ce cas, traitée par une chirurgie de rattrapage
• Un second cancer
• Le développement de métastases
• Une complication liée aux différents traitements : asialie, caries dentaires, sclérose musculaire, mucite, nécrose muqueuse et ostéo-radionécrose mandibulaire

Le rythme des consultations de surveillance est habituellement le suivant :

• Tous les trois mois les deux premières années,
• Tous les six mois les deux années suivantes puis tous les ans par la suite.

Les consultations sont souvent alternées entre le chirurgien et le radiothérapeute. La surveillance est essentiellement clinique.

Mise à jour

5 décembre 2023