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Les lymphomes de l'enfant

Généralités

C'est la troisième cause de cancer chez l’enfant après leucémies et tumeurs cérébrales. C'est environ 10 à 15 % des cancers pédiatriques.
C'est une maladie rare avec une incidence estimée à 1 cas pour 40 000 enfants.
Les facteurs de risque reconnus sont les déficits immunitaires congénitaux ou acquis.
L'âge moyen de découverte est 7-8 ans.
Les garçons sont plus touchés que les filles (sex ratio 3/1).

CLASSIFICATION

C'est un groupe hétérogène de proliférations lymphoïdes malignes. la distinction entre leucémie et lymphome, se base sur le pourcentage de blastes dans la moelle ; pour un lymphome il que ce  taux soit inférieur à 25 %.
La classification s'établit à partir des analyses cytologiques, immunophénotypage et cytogénétique. L''enfant peut être atteint d'un Lymphome de Hodgkin et d'un lymphome non-hodgkiniens, pour lequel, il existe cinq grands sous-types :

  1. Burkitt et "Burkitt-like"  (50-60%)
  2. Lymphoblastiques (25- 35%)
  3. Diffus à grandes cellules B (10%)
  4. Anaplasiques à grandes cellules
  5. À cellules T (avec infection à Epstein-Barr virus - EBV)

Les signes & les symptômes

LES FORMES ABDOMINALES

Elles sont fréquents et sont rencontrées dans environ 40% des cas surtout dans les lymphomes de Burkitt.
Les atteintes affectent plus volontiers, la région iléo-caecale (au-dessous de l'arrivée de l'intestin grêle, et portant l'appendice vermiculaire), les plaques de Peyer, ainsi que les ganglions mésentériques.
Sur le plan clinique, les enfants peuvent présenter de la fatigue (asthénie), des douleurs abdominales, des nausées ou des vomissements, des troubles du transit ou des signes d'infection intra-abdominale. Plus tardivement, on peut observer de l'ascite (épanchement intra-abdominal), des anses digestives épaissies en imagerie. Cette localisation peut aussi être associée à des localisations viscérales.

LES FORMES THORACIQUES

Elles se voient dans environ un quart des cas.
Le thymus est très souvent affecté dans les formes lymphoblastique à cellules T. Cliniquement, on peut alors observer :

la radiographie thoracique peut mettre en évidence une masse médiastinale antéro-supérieure, un épanchement pleural (pleurésie) ou péricardique (autour du cœur). C'est une urgence car il existe un risque de décompensation respiratoire brutale

LES FORMES ORL

Elles s'observent dans environ 15% des cas. Elles sont surtout le fait des lymphomes de Burkitt.
Elles affectent l'anneau de Waldeyer (zone annulaire de tissu lymphoïde formée par les amygdales palatines et laryngées avec les follicules lymphatiques adjacents. Peuvent aussi être touchés, le cavum et les amygdales.

Les symptômes peuvent être une obstruction nasale ou pharyngée, l'existence d'une tuméfaction au niveau du cou et la présence de ganglions cervicaux.
L'atteinte maxillaire ne se voit que dans les formes endémiques et se traduit par un déchaussement des dents

LES AUTRES MANIFESTATIONS

La présence de ganglions périphériques est observée dans moins de 10%) dans tous les types de lymphomes.
Il peut, parfois, exister des atteintes, osseuses, cutanées, sous-cutanées (cuir chevelu), rénales primitives, sein, foie, ovaire, thyroïde, paupière, orbite, paroi, système nerveux central (SNC)…
L'extension loco-régionale se fait par voie lymphatique et hématogène.
Le bilan d'extension à pour objectif de rechercher des éventuelles localisations secondaires de la maladie au niveau testiculaire, médullaire, neuro-méningée et des adénopathies à distance.

Classification du St Jude Hospital (ou de Murphy)

 

Stade Caractéristiques
I 1 localisation ganglionnaire ou extra-ganglionnaire (en dehors de l’abdomen ou médiastin).
II 2 (ou plus) localisations ganglionnaires /ou extra-ganglionnaires du même coté du diaphragme ; ou localisation primitive digestive.
III Localisation ganglionnaire et/ou extra-ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme ; ou tumeur intrathoracique ; ou localisation abdominale étendue.
IV  Atteinte médullaire et/ou du SNC.

 

 

C'est une urgence !

LE CONTEXTE

Ce sont des tumeurs à croissance très rapide et qui peuvent comprimer rapidement les organes et présenter un risque vital.

LE DIAGNOSTIC

C'est un diagnostic histologique qui pourra être fait à partir d'un épanchement pleural ou d'ascite, d'un myélogramme ou d'une biopsie ganglionnaire.
Sur le matériel étudié, il sera réalisé une immuno-phénotypage, une analyse cytogénétique et une étude poussée en biologie moléculaire.
Un bilan des complications possibles, syndrome de lyse tumorale, hypercalcémie, fonction rénale altérée sera systématiquement réalisé.

LE BILAN D'EXTENSION

Il comprend une échographie abdominale et/ou scanner thoraco-abdominal, une radiographie pulmonaire, une radiographie du cavum (partie de l'arrière gorge). 
Un myélogramme avec ou sans biopsie ostéo-médullaire (BOM) et une étude du liquide céphalo-spinal (LCS) sont nécessaires. 

Le syndrome de Burkitt

GLOBALEMENT

C'est la forme la plus commune chez l'enfant, représentant environ la moitié des cas. Les spécialistes décrivent trois formes cliniques : endémique, non endémique, associée au VIH. C'est une prolifération lymphomateuse B périphérique mature. Les anomalies génétiques les plus souvent rencontrées sont :

  1. T (8;14) (q24;q32) >85% des cas
  2. t (2;8) (p12;q24) ou t(8;22) (q24;q11)
  3. Réarrangement de c-myc
  4. CD20+ CD3- CD10+ Bcl2-, index mitotique élevé


Il est fréquent de retrouver le génome du virus Epstein-Barr (EBV) dans les cellules tumorales.
Il affecte principalement la sphère abdominale et ORL.
La croissance du lymphome est très rapide. Il double son volume toutes les 24 heures !Il s’agit d’une urgence thérapeutique, du fait de l’augmentation rapide de volume de la tumeur. 
Les formes les plus péjoratives sont celles avec envahissement méningé initial.

LE TRAITEMENT

Il est basé sur de la chimiothérapie uniquement, la tumeur étant très chimiosensible. La prévention du syndrome de lyse (hyperdiurèse alcaline et uricase) est essentielle, le traitement devant être débuté en urgence.
Le traitement est court (1 à 6 mois), intensif, adapté au bilan d’extension, les principales drogues actives étant les corticoïdes, le méthotrexate, l’Oncovin™, les anthracyclines, le cyclophosphamide, l’aracytine et le VP16. Un des protocole classique est le "CODOX-M" cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, and méthotrexate.
Les injections intrathécales* de méthotrexate et corticoïdes sont systématiques.
L’intérêt du rituximab (anti-CD20, thérapeutique ciblée) est en cours d’évaluation dans les lymphomes de Burkitt de l’enfant.

LE PRONOSTIC

Plus de 90% des enfants atteints guérissent à l’heure actuelle, le problème étant celui de la décroissance thérapeutique...
 

 

* * Une injection intrathécale (intrarachidienne, intradurale, spinale ou encore sous-arachnoïdienne) consiste à injecter un médicament au niveau lombaire. Elle permet d’administrer directement un produit dans le liquide céphalorachidien.

Les autres formes de lymphomes

LES LYMPHOMES ANAPLASIQUES À GRANDES CELLULES

Ce sont des lymphomes B périphériques. Ils sont caractérisés par des anomalies de BCL6 (3q27) et un réarrangement de c-myc.
Ils se caractérisent par :

  • Une positivité de l’anticorps Ki1 (CD30+)
  • La présence de transcrits de fusion impliquant ALK
  • Des translocations t(2;5)(p23;q35)
     

En cas de rechute, il faut savoir que les lymphomes anaplasiques restent, habituellement, sensibles aux traitements de rattrapage

LES LYMPHOMES LYMPHOBLASTIQUES

Cliniquement
Ils existe une atteinte ganglionnaire périphérique, médiastinale, osseuse ou intra abdominale dans la majorité des cas. Assez spécifiques de ce type de lymphomes, sont l'atteinte pulmonaire et surtout l'atteinte cutanée.
Les symptômes généraux sont fréquents avec altération de l’état général, fièvre et perte de poids. 

Le traitement
Il comprend une polychimiothérapie intensive courte, d’une durée de 4 à 5 mois.
Les médicaments actifs sont le Velbé™, les corticoïdes, les anthracyclines, les alkylants, et le méthotrexate.
Le taux de guérison est actuellement de 75 %.

Mise à jour

7 mars 2023