Quelques généralités
Le cadre...
QUE RECOUVRE CE TERME ?
Une hémopathie maligne est, de fait, un cancer du sang, c'est-à-dire qu'il à comme point de départ les tissus hématopoïétiques, c'est-à-dire ceux qui produisent les élément du sang (globules blancs, globules rouges, plaquettes).
Elle est caractérisée par un trouble de la multiplication et/ou de la différenciation des cellules d’une lignée sanguine.
LA CLASSIFICATION DE L’OMS DISTINGUE
Les néoplasies myéloïdes
Elles comprennent les syndromes myéloprolifératifs chroniques, les syndromes myélodysplasiques, les syndromes intermédiaires entre ces deux états et les leucémies aiguës.
L'incidence annuelle estimée est de 7.5 pour 100 000 habitants.
Les néoplasies lymphoïdes
Elles correspondent aux lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens soit B, soit NK/T, aux néoplasies histiocytaires et à cellules dendritiques et enfin aux mastocytoses.
L'incidence annuelle estimée est de 24.5 pour 100 000 habitants.
En France
QUELQUES CHIFFRES
Les hémopathies malignes représentent plus de 10 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancers. Le nombre de nouveaux cas par an d’hémopathies malignes est estimé, en 2018, à 45 000 : 25 000 chez l’homme et 20 000 chez la femme.
Environ deux tiers des cas sont des hémopathies lymphoïdes : lymphome de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens.
QUELQUES SPECIFICITÈS
L'âge médian au diagnostic pour ces pathologies est de 69 (65 - 70) ans.
L'incidence à tendance a augmenter avec l'âge avec un pic vers 75 ans. sauf pour le lymphome de Hodgkin et les leucémies aiguës qui affectent les sujets jeunes.
Les cinq entités les plus fréquentes représentant 50 % des cas......
- Le myélome multiple/plasmocytome : 5 450 cas
- Le lymphome diffus à grandes cellules B : 5 070 cas
- Les syndromes myélodysplasiques : 4 740 cas
- La leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique : 4700 cas
- Les leucémies aiguës myéloïdes : 3 400 cas
Les tendances en matière d'incidence...
Certains types ont une incidence en augmentation nette...
Dans ce groupe, on retrouve le lymphome de Hodgkin, les leucémies aiguës myéloïdes, le lymphome folliculaire, le lymphome diffus à grandes cellules B et le myélome multiple/plasmocytome.
Pour ces cinq localisations hématologiques on estime que l'augmentation du risque de ces maladies n'est expliquée ni par le vieillissement de la population ni l'augmentation de la population.
D'autres voient leur incidence diminuer...
Les taux d’incidence diminuent pour quatre hémopathies malignes : le lymphome lympho-plasmocytaire, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique et les syndromes myélodysplasiques.
Une classification schématique...
| Syndromes myéloprolifératifs | Syndromes lymphoprolifératifs | Leucémies aiguës | Syndromes myélodysplasiques |
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Les entités rares
LES HISTIOCYTOSES
Les histiocytoses (ex-histiocytose X) sont des maladies rares caractérisées par l'accumulation de macrophages, de cellules dendritiques ou de cellules dérivées des monocytes au sein des tissus et organes.
Il s'agit d'une définition histologique qui concerne des cellules dont la morphologie est elle-même très variable.
Leurs étiologies sont multiples, avec d'innombrables manifestations et présentations cliniques, et autant d'histologies
Les maladies
- Histiocytoses du groupe L (Langerhans, Erdheim-Chester)
- Histiocytoses du groupe C (cutanées et mucocutanées)
- Histiocytoses du groupe M (malignes)
- Histiocytoses du groupe R (maladie de Rosai-Dorfman et inclassables)
LES CANCERS HÉRÉDITAIRES HÉMATOLOGIQUES
- Ataxie-télangiectasie
- Prédisposition à la leucémie myéloïde
- Syndromes myéloprolifératifs JAK2
- Anémie de Fanconi
Mise à jour
6 juillet 2022