Quelques généralités

Le cadre...

GLOBALEMENT

Une hémopathie maligne est un cancer du sang, c'est-à-dire qu'il à comme point de départ les tissus hématopoïétiques.
Il est caractérisé par un trouble de la multiplication et de la différenciation des cellules d’une lignée sanguine.
Les tissus hématopoïétique se trouvent dans la moelle osseuse, dans la rate et dans le thymus.

LA CLASSIFICATION DE L’OMS DISTINGUE

Les néoplasies myéloïdes

Elles comprennent les syndromes myéloprolifératifs chroniques, les syndromes myélodysplasiques, les syndromes intermédiaires entre ces deux états et les leucémies aiguës. L'incidence annuelle estimée est de 7.5 pour 100 000 habitants.

Les néoplasies lymphoïdes

Elles correspondent aux lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens soit B, soit NK/T, les néoplasies histiocytaires et à cellules dendritiques et enfin les mastocytoses. L'incidence annuelle estimée est de 24.5 pour 100 000 habitants.

En France

QUELQUES CHIFFRES

Les hémopathies malignes représentent plus de 10 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancer.
Le nombre de nouveaux cas d’hémopathies malignes est estimé, en 2018, à 45 000 : 25 000 chez l’homme et 20 000 chez la femme.
Environ deux tiers des cas sont des hémopathies lymphoïdes : lymphome de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens.

QUELQUES SPECIFICITÈS

L'âge médian au diagnostic pour ces pathologies est de 69 (65 - 70) ans.
L'incidence à tendance a augmenter avec l'âge avec un pic vers 75 ans. sauf pour le lymphome de Hodgkin et les leucémies aiguës.

Les cinq entités les plus fréquentes...

Ces maladies représentent plus de 50 % des nouveaux cas d’hémopathies malignes, ce sont par ordre décroissant :

• Le myélome multiple/plasmocytome : 5 450 cas
• Le lymphome diffus à grandes cellules B : 5 071 cas
• Les syndromes myélodysplasiques : 4 740 cas
• La leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique : 4700 cas
• Les leucémies aiguës myéloïdes : 3 400 cas

Les tendances en matière d'incidence...

Une incidence en augmentation nette...

Dans ce groupe, on retrouve le lymphome de Hodgkin et les leucémies aiguës myéloïdes, le lymphome folliculaire, le lymphome diffus à grandes cellules B et le myélome multiple/plasmocytome.
Pour ces cinq localisations hématologiques on estime que l'augmentation du risque de ces maladies ne sont pas expliquée ni par le vieillissement de la population ni l'augmentation de la population.

Une incidence en diminution...

Les taux d’incidence diminuent pour quatre hémopathies malignes : le lymphome lymphoplasmocytaire, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique et les syndromes myélodysplasiques.

Une classification schématique...

Les entités rares

LES HISTIOCYTOSES

Les histiocytoses (ex-hitiocytose X) sont des maladies rares caractérisées par l'accumulation de macrophages, de cellules dendritiques ou de cellules dérivées des monocytes au sein de multiples systèmes, tissus et organes. 
Il s'agit d'une définition histologique qui concerne des cellules dont la morphologie est elle-même très variable. Leurs étiologies sont multiples, avec d'innombrables manifestations et présentations cliniques, et autant d'histologies

Les maladies

• Histiocytoses du groupe L (Langerhans, Erdheim-Chester)
• Histiocytoses du groupe C (cutanées et mucocutanées)
• Histiocytoses du groupe M (malignes)
• Histiocytoses du groupe R (maladie de Rosai-Dorfman et inclassables)
  
  

 LES CANCERS HÉRÉDITAIRES HÉMATOLOGIQUES

• Ataxie-télangiectasie
• Prédisposition à la leucémie myéloïde
• Syndromes myéloprolifératifs JAK2
• Anémie de Fanconi

Mise à jour

23 octobre 2021