Le lymphome folliculaire
C'est un lymphome de bas grade
EN BREF...
Ces lymphomes sont d'emblée disséminés mais sont de faible malignité. Ils se caractérisent par une évolution lente marquée par des phases de stagnation, voire d’involution spontanée et peu de signes généraux.
LES CARACTÉRISTIQUES
Les phénotypes
C'est une prolifération clonale de cellules B du centre germinatif (CD5-, CD20+ et CD10+), du follicule du ganglion lymphatique. Les phénotypes sont définis ainsi :
- La présence d’antigènes de surface associés aux cellules B+ : CD19+, CD20+, CD22+, CD24+, CD79a+, CD9+
- Une immunoglobuline de surface positive ; bcl-2+ ; bcl-6+
- CD5-, CD43-, CD23-/+, CD11c- ; HLA-DR+, CD35+, CD21+
- Des molécules d’adhésion positives
La cytogénétique
L’anomalie chromosomique précoce, retrouvée chez plus de 70 % des patients, est une translocation chromosomique t(14;18) (q32;21) sur le caryotype et un réarrangement bcl2/IgH , en biologie moléculaire.
Cette translocation place le gène BCL2 à côté de la région promotrice des gènes codant pour les chaînes lourdes des immunoglobulines (et plus rarement des gènes codant pour les chaînes légères). Ce réarrangement abouti a une stimulation constitutive du bcl2 , à l’origine du blocage de l’apoptose et de l'accumulation des lymphocytes dans les ganglions.
L’expression du marqueur de prolifération, Ki67 est rarement retrouvé, au début de la maladie.
LES DIFFÉRENTES GRADES
Selon la classification de l’OMS, le lymphome folliculaire est « gradé » d’après la proportion de centroblastes*, corrélée à l’évolution clinique. On distingue, ainsi, trois grades :
- Le grade 1 où les petites cellules prédominent
- Le grade 2, mixte, avec petites et grandes cellules
- Le grade 3 où les grandes cellules prédominent (lymphome folliculaire à grandes cellules), ces dernières correspondant à des centroblastes*. Ce type de LNH dissémine au niveau sanguin dans 10 à 20 % des cas
Le lymphome folliculaire in situ (néoplasie folliculaire in situ )
C'est un lymphome qui présente un faible risque de progression vers un lymphome. Elle peut toutefois être associée à un lymphome folliculaire le précédant ou synchrone,
* Centroblastes : lymphocytes B en cours de prolifération
C'est une maladie chronique d'évolution lente
La transformation en lymphome à grandes cellules de haut grade est assez fréquente au bout de quelques années. Des travaux récents, ont mis en évidence que des modifications du micro-environnement tumoral pourraient permettre d’affiner le pronostic et les décisions en matière de prise en charge de la maladie, c'est-à-dire, traitement ou surveillance active.
SON TRAITEMENT…
Plus de détails sur les traitements au chapitre "traitement"
| Stade I ou II |
Stade III - IV Faible masse tumorale |
Stade III - IV Forte masse tumorale |
|---|---|---|
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Radiothérapie 24 G ou Surveillance ou Rituximab en monothérapie |
Surveillance ou Rituximab en monothérapie |
Rituximab ou médicaments anti-CD20 + chimiothérapie de type CHOP/bendamustine/CVP + traitement entretien Rituximab ou médicaments antti-CD20
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Le pronostic
GLOBALEMENT
Le pronostic de la maladie est favorable. La survie nette standardisée sur la période 2010-2015 est de 95 % à un an 86 % à cinq ans (86 %). Comme pour toutes les maladies du sang, la survie tend à diminuée avec l’âge passant à 5 ans de 95 % chez les sujets de 50 ans à 79 % chez les patients de 80 ans.
La survie nette à cinq ans s’est aussi améliorée entre 1995 et 2015 augmentant de 64 % à 89 % sur cette période de 20 ans. L’amélioration est observée dans tous les âges.
La survie à dix ans s’améliore aussi sur cette même période chez les sujets de 50 ans passant de 76 % à 91 % et de 31 % à 67 % chez les sujets de 80 ans.
EN FONCTION DU SCORE FLIPI
Il est lié à l'importance de la masse tumorale et est précisé grâce à l’utilisation du score FLIPI (voir encadré).
Le taux de survie à 5 ans du lymphome folliculaire est passé de 66 % à 84 % en 2020.
La survie globale à dix ans est de 80 %, pour les scores FLIPI 3-5.
| Tranche d’âge | Survie à 5 ans |
|---|---|
| De 15 à 44 ans | 97 % |
| De 45 à 64 ans | 92 % |
| De 65 à 74 ans | 82 % |
| À 75 ans et plus | 76 % |
Index pronostique international des lymphomes folliculaires (FLIPI)
| Caractéristiques | FLIPI 1 | FLIPI 2 | PRIMA-P1 |
|---|---|---|---|
| Âge > 60 ans | 1 | 1 | |
| Hb < 12 g/dL | 1 | 1 | |
| Nombre d’aires ganglionnaires > 4 | 1 | ||
| Stade Ann–Arbor 3 ou 4 | 1 | ||
| Envahissement médullaire | 1 | 1 | |
| Bêta-2 microglobuline | 1 | 1 | |
| Diamètre du plus gros ganglion > 6 cm | 1 |
Mise à jour
30 avril 2023