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Le cancer de la vésicule biliaire

Cancer des billiaires

L'épidémiologie

UN CANCER PEU FRÉQUENT

Le cancer de la vésicule qui représente de 80 à 95 % des tumeurs des voies biliaires. Son incidence est variable selon pays et les groupes ethniques. L’incidence annuelle du cancer de la vésicule est de 2 cas pour 100 000 habitants.

GLOBALEMENT

La grande majorité des cancers sont des adénocarcinomes (90 % des cas), le plus souvent bien différenciés de type nodulaire ou papillaire.
L’âge moyen de survenue est de 65 ans.
Il existe une forte prédominance féminine pour le cancer de la vésicule (3 femmes pour 1 homme).

LES FACTEURS DE RISQUE

SOUVENT...

La lithiase vésiculaire (calculs de la vésicule biliaire) est le principal facteur de risque du cancer de la vésicule biliaire et 70 à 95 % des cancers surviennent sur une vésicule lithiasique. Le risque de dégénérescence semble plus élevé en cas de calculs volumineux (plus de 30 mm) qu'en cas de petits calculs. La vésicule porcelaine est une forme particulière de cholécystite chronique ou la paroi vésiculaire est totalement calcifiée et bien visible sur les radiographies de l'abdomen. Elle est associée à un cancer vésiculaire dans 10 à 30 % des cas.
L’adénome vésiculaire est un facteur de risque qui est corrélé à la taille de l'adénome. Une cholécystectomie est justifiée en cas de polype de plus de 10 mm de diamètre.
Les anomalies de la jonction bilio-pancréatique qui sont définies par l'existence d'un canal commun bilio-pancréatique de plus de 15 mm de longueur. La dilatation kystique de la voie biliaire principale, même en l'absence d'anomalie de la jonction bilio-pancréatique, est également un facteur de risque du cancer biliaire et vésiculaire.
L'obésité est un facteur risque démontré pour cette maladie.

PARFOIS…

On peut citer le tabac, l’alcool, un régime riche en hydrates de carbone, le portage chronique de bacilles, comme Salmonella typhi ou l'exposition à certains carcinogènes.

Les signes cliniques

EN GÉNÉRAL...

Le plus souvent, il n'y a pas de symptômes. Dans plus de la moitié des cas, la tumeur est découverte à l'occasion d'un examen d'imagerie médical (scanner ou IRM) ou lors d'une intervention sur la vésicule biliaire (cholécystectomie).
Quelquefois, elle est révélée par une douleur de l’hypocondre droit, une masse hépatique ou un ictère (jaunisse).

SIGNES D'ALERTE...

Cependant, quatre signes ou symptômes méritent de retenir votre attention et doivent être rapportés à votre médecin. Il s'agit de :

  1. L'existence d'une douleur de  la région de la vésicule biliaire devenant lancinante
  2. Une jaunisse (ictère)
  3. Un amaigrissement inexpliqué
  4. Une masse palpable de l’hypocondre droit

Le diagnostic

LES MÉTHODES

Les examens complémentaires suivants seront mis en œuvre pour aboutir au diagnostic :

  • Une échographie qui peut montrer un épaississement de la paroi vésiculaire et vérifier l'absence d'un envahissement du foie, de métastases ou d'une  péritonéale
  • Le scanner permet de confirmer l'épaississement de la paroi vésiculaire et vérifier l'absence ou la présence d'adénopathies du pédicule hépatique et de préciser, le cas échéant, une éventuelle extension locale
     

 Parfois une laparoscopie ou une laparotomie permettant une exérèse ou des biopsies et examen anatomo-pathologique peut être proposée.

 

LES VALEURS T.N.M. (AJCC 2017)

T - Tumeur primitive N - Adénopathies régionales

TX tumeur primitive ne peut être évaluée
T0 pas de tumeur primitive décelable
Tis in situ
T1 envahissant la lamina propria ou la musculeuse
- T1a envahissant la lamina propria
- T1b envahissant la musculeuse
T2 envahissant le tissu conjonctif périmusculaire sans extension au-delà de la séreuse ou dans le foie
- T2a le tissu conjonctif périmusculaire du côté hépatique sans extension à la séreuse
- T2b le tissu conjonctif périmusculaire du côté hépatique sans extension au foie
T3 perforant la séreuse (péritoine viscéral) et/ou envahissant par contiguïté le foie et/ou un seul autre organe ou une seule autre structure de voisinage, par exemple, l'estomac, le duodénum, le côlon, le pancréas, l'épiploon, les canaux biliaires extra-hépatiques
T4 envahissant le tronc principal de la veine porte ou de l'artère hépatique ou deux organes ou structures extra-hépatiques

NX non évalué
N0 Pas d'adénopathie régionale métastatique
N1 1 à 3 adénopathies régionales métastatiques
N2 ≥ 4 adénopathies régionales métastatiques

Stadification (AJCC 2017)

 

Stade (AJCC 2017) Tumeur = T Ganglions (Nodes) = N Métastase = M

IA
IB

T1a 
T1b
N0 M0

IIA
IIB

T2a
T2b

IIIA 
IIIB
T3 
T1, T2, T3
N0 
N1
IV A 
IV B

Tout T
Tout T

N2
Tout N

M0
M1

 

LE TRAITEMENT

LA CHIRURGIE

Le traitement curatif du cancer de la vésicule biliaire est chirurgical mais il n'est pas toujours possible.
Pour les cancers superficiels (T1), limités à la muqueuse, sans embole lymphatique ni péri-nerveux et sans atteinte des ganglions (N0), le chirurgien réalisera une cholécystectomie seule.
Pour les tumeurs au-delà de T1 avec atteinte de la musculeuse (notamment sur la paroi juxta-hépatique), le chirurgien réalisera en plus de l'ablation de la vésicule une résection
segmentaire du foie ou une hépatectomie droite élargie, avec résection large des orifices de trocarts en cas de réintervention après cholécystectomie laparoscopique.

LES TRAITEMENTS COMPLÉMENTAIRES

Ce ne sont pas des traitements habituels, néanmoins, la chirurgie peut, parfois être complétée par une radiothérapie externe.
Il existe plusieurs options pour le traitement adjuvant, après résection chirurgicale, pour les tumeurs pN1 ou R1 : 

  • Une chimiothérapie à base gemcitabine et de platine qui peut être considérée comme le standard en situation métastatique.
  • Une chimiothérapie à base de : 5FU et acide folinique, gemcitabine et oxaliplatine (GEMOX) est une option alternative.
  • Une association avec une radiothérapie peut, aussi, être envisagée, lors d'une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP).


LE PRONOSTIC

Les patients opérés avec un cancer au stade précoce ont un taux de survie de plus de 80 %. Aux stades plus avancés, le pronostic est plus sombre.
 

Le pronostic

Comme pour tous les cancers, plus le diagnostic et précoce que le cancer de la vésicule biliaire est à un stade précoce, meilleure est l’issue.
Le pronostic est meilleur si on peut enlever complètement le cancer de la vésicule biliaire par chirurgie. Il est également meilleur si le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques. L'obstacle est que souvent que le cancer de la vésicule biliaire ne soit détecté qu’à un stade avancé, ce qui risque de le rendre plus difficile à traiter, et son pronostic est sombre.
La survie à 5 ans est estimée à 50 % au stade I, 30 % au stade II et 10% aux stades IIU.

Mise à jour

30 janvier 2024