Diagnostic

LA CONSULTATION CHEZ LE SPÉCIALISTE OU AU CENTRE DE REFERENCE

VOTRE PASSÉ MÉDICAL

La première étape de l'évaluation est le recensement complet des antécédents médicaux et l'examen clinique. Au cours de l'entretien, le médecin vous demandera toutes les informations sur les symptômes que vous ressentez, mais aussi sur votre passé médical, vos autres problèmes de santé et sur les facteurs de risques d'autres maladies bénignes ou de cancer. Par exemple, le médecin s’enquiert de savoir si vous avez des proches parents qui ont un rétinoblastome, si vous avez été traité pour un cancer ou si vous avez subi des irradiations.

L’EXAMEN CLINIQUE

Un examen clinique approfondi est réalisé pour rechercher toute tuméfaction suspecte. Il permet d’apprécier la texture, la taille et le rapport de la grosseur avec la peau. Comme dans de rares cas, il peut exister une seconde lésion, elle sera rechercher, sur tout le corps.
Les ganglions lymphatiques de l'aine (inguinaux) et sous les aisselles (axillaires) et au-dessus de la clavicule (sus-claviculaires) seront palpés. Tout développement ou induration de ces ganglions lymphatiques peut donner des informations précises sur l'extension du sarcome.

LA PRISE DE SANG

Elle peut être normale ou révéler les anomalies suivantes :

• Une élévation de la vitesse de sédimentation (VS)
• Une élévation du taux des phosphatases alcalines et de la LDH en cas d’ostéosarcome ou de sarcome d’Ewing
• Une petite anémie ou une augmentation du taux de globules blancs, en cas de sarcome d’Ewing
• Un taux sucre anormal (glycémie) est parfois observé en cas de chondrosarcome
   

L’IMAGERIE MÉDICALE

LA RADIOGRAPHIE SIMPLE

C’est la première étape de l’évaluation d’une tumeur osseuse. Les radiographies doivent inclure les articulations sus- et sous-jacentes lorsqu’elles explorent un os long. Les anomalies suivantes sur une radiographie sans préparation seront suspectes aux yeux du radiologue :

• L'existence d'une destruction osseuse (ostéolyse) au niveau de la métaphyse
• La formation d'os
• La présence d'un gonflement périostique
• La présence d'un œdème des tissus mous (aspect en "feu d'herbes")
   

L’IRM

C'est l'examen pour évaluer l’extension locale des tumeurs osseuses en raison notamment du contraste tissulaire entre les différentes structures : moelle osseuse, corticale, muscle, graisse, structures vasculaires ou nerveuses.
L'examen doit être réalisé avant la biopsie pour éviter les modifications liées à l’acte chirurgical. Elle permet de réaliser le bilan d'extension locorégional en permettant de préciser :

• L'extension intramédullaire,
• L'extension diaphysaire d'une tumeur osseuse métaphysaire sur les coupes pondérées en T1. C'est cette information qui va permettre de fixer le niveau de la résection de l'os dans les tumeurs malignes, et la taille de la prothèse.
• L'extension vers la métaphyse et le cartilage de croissance, chez l’enfant, dans le cas d'une tumeur diaphysaire
• L'extension périostée,
• L'extension vers la moelle osseuse de certaines tumeurs périostées qui semble constituer un facteur important, lié à la survenue de métastases
• L’existence éventuelle de petites métastases séparées de la tumeur principale par du tissu sain ou « skip-lésions »
   

L'extension vers la peau, le tissu sous-cutané, les parties molles est également bien étudiée par cette technique d’imagerie.

LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DANS LE BILAN PRE-THERAPEUTIQUE

Le traceur habituellement utilisé est un bisphosphonate marqué au technétium 99m qui se fixe sur l’os à la phase précoce en raison d’une vascularisation importante, puis sur les zones d’ostéogenèse à la phase tardive (zones où sont formés les cristaux calciques).
Cette technique permet de savoir si une lésion osseuse est unique ou si elle s’intègre dans une pathologie multifocale, comme, par exemple des métastases osseuses, un lymphome, un myélome multiple. Ses autres avantages sont la possibilité de détecter des lésions quiescentes ou actives ainsi que de permettre d’étudier la réponse d’une tumeur à une chimiothérapie néoadjuvante. 
La scintigraphie osseuse est sensible mais n’est pas spécifique en ce qui concerne l’exploration des tumeurs.

La biopsie est nécessaire et urgente

POURQUOI ?

Le diagnostic repose sur un examen histologique à partir d'un échantillon représentatif obtenu par une biopsie chirurgicale. On peut vous proposer plusieurs techniques de biopsie, en fonction de la localisation de la tumeur.
La biopsie doit être réalisée, dans le centre spécialisé. Le chirurgien doit être celui qui réalisera ultérieurement l’intervention de reconstruction. Il existe un risque de migration de cellules cancéreuses par la plaie de la biopsie. Ainsi, il faut donc que cette biopsie se trouve sur le trajet de la voie d’abord de la future intervention pour être réséquée lors de la reprise chirurgicale 

LES TECHNIQUES

La biopsie au trocart ou chirurgicale
C’est la technique standard qui est guidée par l'imagerie médicale qui permet d'obtenir un fragment suffisant ce qui permet d'établir le grade de la tumeur et de réaliser des études cytogénétiques.
Sa technique obéit à des règles strictes dont le non-respect peut compromettre le traitement. L’incision doit être faite sur le trajet de la future voie d’abord de la reconstruction-exérèse et le trou de trépanation osseuse doit être rond pour limiter le risque de fracture itérative.
Les inconvénients de cette technique sont le risque d’hématome, de surinfection et d’envahissement secondaire de la cicatrice cutanée. De plus, si la lésion est profonde, la réalisation de la biopsie chirurgicale impose une anesthésie générale.

La cytoponction à l'aiguille fine
Elle peut parfois suffire pour des anatomo-pathologistes expérimentés, mais cette technique n'est pas encore généralisée et "standard".

Mise à jour

12 juin 2024