Des spécificités

Ce qui les distinguent des cancers de l'adulte...

DES MALADIES RARES...

Les cancers de l'enfant sont des affections rares en comparaison de leur fréquence chez les adultes. Ils représentent, toutes localisations confondues, 1 % de l'ensemble des cancers.
Leur incidence annuelle est estimée à 150 cas par million d'enfants soit un risque de survenue de 1 enfant sur 440. Cela correspond, en France, à environ 2 400 nouveaux cas par an pour la tranche d'âge de 0 à 15 ans dont 406 cas pour les 15 - 17 ans.
L'âge médian de découverte de la maladie est de 6 ans.

DES CARACTÉRISTIQUES PROPRES...

Contrairement à l'adulte qui développe des carcinomes, l'enfant va présenter des tumeurs embryonnaires, à croissance cellulaire très élevée. De ce fait, il s'agit assez souvent de tumeurs de "tissus" plutôt que "d'organes" expliquant la coexistence fréquente de plusieurs tumeurs. De fait, certains types de cancer se rencontrent pratiquement uniquement dans l’enfance.
Une base génétique est retrouvée chez plus de 8 % des enfants atteints.

LE TYPE DE CANCERS (CHIFFRES 2018)

Les maladies plus fréquentes, en nombre de cas par ordre décroissant, sont les suivantes :

• Les cancers du sang (hémopathies malignes)
  • Les leucémies aiguës : 500 (29 % pour les 0-15 ans et 14 % pour les 15-17 ans), de type lymphoblastique surtout. C'est une prolifération clonale développée à partir d'une cellule lymphoïde ou myéloïde bloquée à un stade précoce de sa différenciation dans la moelle osseuse.
  • Les lymphomes : 196 (11 % pour les 0-15 ans et 27 % pour les 15-17 ans), essentiellement des lymphomes non-hodgkiniens. La prolifération tumorale de cellules lymphoïdes se développe dans les ganglions, la rate ou plus rarement un autre organe.
• Les tumeurs solides
  • Les tumeurs et du système nerveux : 410 (25 % pour les 0-15 ans et 17 % pour les 15-17 ans) sont, le plus souvent des tumeurs gliales. Elles sont classées en fonction des cellules qui les constituent (astrocytes ou oligodendrocytes) et du grade.
    • L'astrocytome pilocytique fréquent chez l'enfant est un astrocytome de bas grade
    • Le neuroblastome
    • Le médulloblastome
    • Les autres types de tumeurs plus rares
  • Les sarcomes osseux et des parties molles : 190 (11 %), sont des tumeurs malignes à différenciation conjonctive, appelées aussi tumeurs malignes mésenchymateuses
  • Les blastomes sont des tumeurs constituées de cellules embryonnaires :
    • Rétinoblastome : 51 (3 % tumeur oculaire)
    • Neuroblastome (système nerveux sympathique)
    • Hépatoblastome (tumeur du foie)
    • Néphroblastome (tumeur du rein -  tumeur de Wilms) : 100 cas/an (6 %)
    • Pneumoblastome (tumeur du poumon), pancréatoblastome (pancréas)...
       

LEUR PRISE EN CHARGE

En France, 47 centres assurent la prise en charge en oncologie des enfants et adolescents de moins de 18 ans au sein des 7 organisations hospitalières.

Une épidémiologie particulière...

SELON L'ÀGE

Près de la moitié des cancers surviennent avant l’âge de 5 ans. 
Ils sont représentés majoritairement par des tumeurs de type embryonnaire (blastomes), des leucémies et des tumeurs cérébrales. 
Après l’âge de 10 ans, les tumeurs des tissus de soutien, os et parties molles (sarcomes), les lymphomes et encore les tumeurs cérébrales sont le plus souvent diagnostiquées.
Les carcinomes, c'est-à-dire les tumeurs épithéliales, sont exceptionnels chez l’enfant. Cependant, ils peuvent se rencontrer, surtout après 10 ans, au niveau de la thyroïde, du cavum ou exceptionnellement dans d’autres localisations.

Pour les adolescents de 15 à 19 ans
Le taux d’incidence est de 173 cas par million, ce qui correspond approximativement à 760 nouveaux cas de cancers par an. Les types des cancers survenant dans cette tranche d’âge diffèrent de ceux qui se développent chez l’enfant ou chez l’adulte.
Les cancers les plus fréquents sont : la maladie de Hodgkin (22 % des cas), les tumeurs du système nerveux central, leucémies aiguës surtout lymphoblastiques (12 %), cancers de la thyroïde (9 %), tumeurs osseuses (8 %), lymphome non hodgkiniens (7 %).

SELON LE SEXE

Il existe une prédominance masculine avec un rapport M/F de 1.2/1, qui monte même à 6/1 pour les lymphomes.

SELON L'ORIGINE GÉOGRAPHIQUE & ETHNIQUE

Certaines particularités ethniques et/ou géographiques ont été mises en évidence, avec une incidence globale qui est la plus élevée, au Nigeria, avec 170 cas / million d'habitants et la plus faible, en Inde, avec moins de 50 cas / million d'habitants
En fonction du type de cancer, on a pu, aussi, noter des particularités importantes avec une incidence élevée ou très élevée

• Des rétinoblastomes en Inde et au Nigeria
• Des tumeurs de la glande pinéale (pinéalomes ou pinéaloblastomes) au Japon
• Des neuroblastomes et néphroblastomes en Europe de l'Ouest et aux États-Unis
• Des lymphomes de Burkitt en Afrique de l’Est qui représente plus de 80 % des tumeurs solides au Nigeria
   

SELON DES PRÉDISPOSITIONS GÉNÉTIQUES

Au moins 10 % des cancers de l'enfant surviendraient dans le cadre d’une prédisposition génétique.

Des facteurs de risque particuliers...

UN PROFIL DIFFERENT...

Les cancers chez l’enfant résultent, comme les cancers de l’adulte, de processus multifactoriels multi-étapes.
En revanche, ils sont de types très différents et la plupart des de risque environnementaux établis chez l’adulte ne sont pas observés chez l’enfant. L’échelle de temps est également différente puisque certains cancers épithéliaux de l’adulte se développent sur plusieurs décennies, alors que la moitié des leucémies de l’enfant et la majorité des tumeurs embryonnaires surviennent avant l’âge de six ans.

LES SPÉCIFICITÉS

Les facteurs de risque établis pour les enfants sont :

• Les radiations ionisantes à fortes doses
• Des facteurs iatrogènes : radiothérapie, chimiothérapie par les alkylants et anti-topoisomérase II, traitements immunosuppresseurs, ...
• Le virus d’Epstein-Barr (EBV) en cas de déficit immunitaire inné ou acquis
   

D’autres facteurs environnementaux sont également mis en cause :

• Les radiations ionisantes à faibles doses
• Les expositions liées au trafic routier
• Les champs magnétiques à très basse fréquence (transport de l’électricité à 50 Hz, par exemple)
• Les pesticides
• Les infections banales dans le cadre de l’hypothèse hygiéniste. Celle-ci met en cause le retard des premiers contacts avec des infections banales, favorisé par le mode de vie des pays industrialisés : le stress des contacts en début de mise en collectivité (l’âge du pic d’incidence) induirait une réponse immunitaire insuffisamment régulée, favorisant la transformation des cellules du sang en cellules leucémiques.
   

Les tumeurs rares de l'enfant

Registre National des Cancers de l’Enfant de 2020

@ Registre National des Cancers de l’Enfant

UN FORT TAUX DE GUÉRISONS

GLOBALEMENT EN EUROPE

Il faut se rappeler que le taux de guérison était pratiquement nul, il y a 50 ans et seulement de 10 %, il y a 30 ans...  
Actuellement, la survie à 5 ans de l'ensemble des cancers de l'enfant en Europe est de 81 %. La survie à 15 ans est de 78 %. Le taux de guérison est de 80 %. Il varie de 99 % pour le rétinoblastome, à 60% pour les tumeurs du système nerveux, 90% pour les leucémies lymphoïdes et 70% pour les leucémies aiguës myéloïdes.

QUELQUES CHIFFRES POUR LES DIFFERENTES PATHOLOGIES...

La proportion des enfants en vie à 10 ans, en fonction du type de cancers est la suivante (derniers chiffres publiés) :

• Hémopathies malignes
  • Leucémies : 71 % (leucémies aiguës myéloblastiques 50 %)
  • Lymphomes : 87 % (non-hodgkiniens : 75 %)
• Tumeurs solides
  • Système nerveux central : 72 % (43 à 75 % selon le type)
  • Système nerveux périphérique : 68 %
  • Tissus mous : 65 %
  • Neuroblastomes : 86 %
  • Ostéosarcomes : 65 %
  • Rétinoblastomes : 97 %
     

On estime qu’en 2022, plus d’un adulte sur 1000 aura été guéri d’un cancer traité dans l’enfance !
Avec 281 décès en 2008 (CépiDc-Inserm), le cancer représente 7 % de la mortalité enfantine entre 0 et 15 ans, après les affections néonatales (35 %), les malformations congénitales (17 %), les causes "inconnues" (12 %), incluant la mort subite et les accidents (9 %).

Néanmoins...

DES CONSÉQUENCES À LONG TERME POSSIBLES...

La fertilité
L’insuffisance ovarienne aiguë est observé en cas d’irradiation directe > 20 Gy sur les ovaires et en cas d’irradiation corporelle complète pour une greffe de moelle allogénique ; technique utilisée pour traiter certaines leucémies aiguës.
En cas de chimiothérapie pour transplantation médullaire, le risque est aussi élevé.
En cas de chimiothérapie conventionnelle, le risque d’insuffisance ovarienne est faible, inférieur à 6 %.
Les oncologues proposent donc maintenant systématiquement une cryopréservation des ovaires.
Il existe aussi un risque de ménopause précoce, environ 10 plus tôt que la moyenne générale. Ceci explique que les spécialistes peuvent conseiller aux patientes de ne pas retarder la grossesse.

Une insulinorésistance ou un diabète
Il est fréquent d'observer le développement d'un syndrome métabolique précoce de facteurs de risque cardiovasculaires, hypertension artérielle, élévation du taux sanguin de lipides, obésité centrale (augmentation du tour de taille) et une insulinorésistance (une quantité plus importante d'insuline est nécessaire pour métaboliser la même quantité de sucres).

Une atteinte de la glande thyroïde
Un tiers des enfants traités pour cancer peuvent avoir des problèmes thyroïdiens car les effets des radiations ionisantes sont directs et indirects et peuvent entraîner

• Une hypothyroïdie, fréquemment, dans les 5 ans après la radiothérapie et proportionnelle à la dose
• Une dystrophie nodulaire dont la prévalence augmente de 2 % par an ; une cytoponction est conseillée dès qu'un nodule à une taille de plus de 8 mm.
• Un cancer thyroïdien dont le risque est important en cas d’irradiation avant l’âge de 10 ans ; il n’y a pas de surrisque après l’âge de 15 ans. Il faut souligner que ces cancers radio-induits ont un pronostic et une prise en charge identiques.
   

LES SECONDS CANCERS

La fréquence est faible mais le risque est significativement plus important que dans la population générale (entre 3 et 10 fois). 
L'incidence des seconds cancers chez les enfants guéris par chirurgie seule est un peu supérieur à celui de la population générale, avec un risque relatif multiplié par 2 à 3 selon les études.
Ce risque après radiothérapie seule est de 3 à 10 fois plus élevé que celui de la population générale pendant les 30 années au moins suivant le traitement. Il s'agit essentiellement de cancers du poumon, notamment en cas de lymphome de Hodgkin ou d'un cancer des os et si une radiothérapie thoracique à fortes doses a été prescrite.
Enfin, il y a au moins deux familles de chimiothérapie qui sont associées au risque de tumeurs secondaires :

• Les alkylants comprennent le cyclophosphamide, l'ifosfamide, le melphalan, le busulfan, les nitrosurées et le procarbazine. Ils rentrent dans le traitement de la majorité des tumeurs solides, des hémopathies et dans le conditionnement de la greffe de cellules hématopoïétiques.
• Les inhibiteurs de la topo-isomérase II comprennent les anthracyclines, la mitoxantrone ainsi que l’étoposide et le ténoposide augmentent le risque de leucémie myéloïde.

Demain, guérir sans séquelles...

PLUS...

Les rares décès sont observés dans certains cancers sans traitement efficace ou à efficacité limitée, comme les tumeurs infiltrantes du tronc cérébral ; dans des formes très sévères de certains cancers (sarcomes des tissus mous ou osseux métastatiques) ; et dans des maladies en rechute (neuroblastomes de haut risque).
Ils devraient être encore diminués par les progrès des connaissances sur la biologie de ces cancers rares reposent sur l’identification des mécanismes fondateurs de la cancérogenèse, en particulier sur les événements qui peuvent déterminer le profil de sensibilité ou de résistance aux nouvelles thérapeutiques et le développement de médicaments spécifiques pour des anomalies présentes dans les cellules des cancers des enfants.

MIEUX, LA DÉSESCALADE THÉRAPEUTIQUE...

Les progrès thérapeutiques des 20 dernières années se sont traduits par une amélioration nette de la survie.
Les avancées de ces dernières années ont porté surtout sur la désescalade thérapeutique dans les tumeurs de bon pronostic pour limier les effets secondaires des traitements ; effets secondaires à court et long terme. Ceci a été possible pour le traitement du néphroblastome, de certains lymphomes et leucémies ou les doses cumulatives de chimiothérapie ont pu être réduites et ainsi diminuer les effets secondaires à long terme. De nouvelles désescalades thérapeutiques (radiothérapie, chimiothérapie,...) sont en cours d'évaluation dans d'autres cancers, comme la maladie de Hodgkin et le traitement de certains neuroblastomes.

La recherche clinique

Toutes ces informations peuvent être obtenues :

• Du site Internet de l’Institut National contre le Cancer INCa
• Du site Internet américain du registre américain PDQ™ du  National Cancer Institute (NCI) qui collige tous les essais thérapeutiques en cours dans le monde : www.clinicaltrials.gov

Pour nous résumer (chiffres INCa 2018)...

Le problème des vaccinations

LES VACCINATIONS UTILES

Après une chimiothérapie, l'effet vaccinal peut être légèrement moins efficace. Néanmoins, il peut être utile de protéger l'enfant contre les infections en le vaccinant contre :

• La grippe
• Le pneumocoque
• Le papillomavirus
• La COVID 19

 LE CAS DES VACCINS VIVANTS OU ATTÉNUÉS

Les vaccins suivants sont contre-indiqués durant la chimiothérapie et pendant 6 mois suivant son arrêt :

• Rougeole
• Oreillons
• Rubéole
• Varicelle
• Rotavirus
• Fièvre jaune
• Zona
• Vaccin nasal antigrippal
• BCG

Mise à jour

2024