Formes rares

Le mélanome acral-lentigineux (ALM)

Il représente 5 % des cas de mélanomes chez les blancs mais 60 % chez les noirs et les Asiatiques. 
Il siège dans la paume des mains ou à la plante des pieds. Il s’agit d’une tache brune ou noire au contour irrégulier. Il peut, aussi, être localisé au niveau du lit de l’ongle. Il se présente sous forme d’une bande mélanique de plus de 6 mm de large et de pigmentation irrégulière. Parfois il se présente sous forme d’un « panaris mélanique » de diagnostic difficile. Enfin, il peut se développer dans les zones cutanées non exposées au soleil.
La phase horizontale ou radiale est longue mais la phase verticale est, elle, agressive.
Il faut noter que ces localisations peuvent poser des problèmes techniques d’exérèse.

Les autres formes rares de mélanomes

LE MÉLANOME ACHROMIQUE
Comme son nom l’indique, cette tumeur n’est pas noire. Environ 5% des mélanomes nodulaires sont « achromiques ».
Il se présente sous l’aspect d’un bourgeon charnu rosé ressemble à un botryomycome ou à un mal perforant plantaire, quand ils siègent à la plante du pied.

LE MÉLANOME DESMOPLASTIQUE
Il représente 1 % des mélanomes. Il survient plus volontiers, chez l’homme, après 60 ans.
Il est  « achromique » dans près de 40 % des cas. Il survient essentiellement sur les zones exposées et les extrémités. Il existe souvent un neurotropisme (60 % des cas).

LE MÉLANOME ANGIOTROPE
Les cellules mélaniques se multiplient le long des parois des vaisseaux sans les envahir, contrairement aux cellules métastatiques. L’âge moyen, pour cette forme de mélanome, est de 40 ans, les deux sexes étant atteints. Il n’y a pas de localisation spécifique.
Les cellules tumorales sont souvent très proches de l’épiderme, pouvant donner un pseudo aspect d’«épidermotropisme» qui est aussi retrouvé avec les nodules « en transit ». Un neurotropisme est aussi souvent présent.

LE MÉLANOME RÉGRESSIF
C’est une forme qui pose beaucoup de problèmes aux dermatologues car la tache régresse et ne laisse aucune trace tandis que les métastases à distance se développent.

Les adénopathies métastatiques

C’est une situation, malheureusement, qui n’est pas exceptionnelle car elle observée dans 4 à 9 % des cas. Dans cette situation, le mélanome primitif n’est pas retrouvé.

Les mélanomes muqueux

UNE PATHOLOGIE RARE
Ils sont rares et représentent moins de 5 % des mélanomes. Ils peuvent se développer à partir de n’importe quelle muqueuse. On peut observer des mélanomes au niveau de l’œil (uvée) de la bouche, de l’appareil digestif (anus) et de l’appareil génital (vagin, pénis).
Certains facteurs de risque peuvent contribuer au développement de mélanomes muqueux, tels que:

• L’âge supérieur à 50 ans
• Le tabagisme et/ou la consommation d'alcool
• Une immunodépression
• L'exposition à certains produits chimiques
   

LES SYMPTOMES
Mélanomes muqueux sont souvent asymptomatiques. Ces symptômes dépendent également de la localisation de la tumeur et peuvent inclure :

• La présence de nodules / masses dans les cavités buccales ou nasales
• Le saignement du nez épistaxis
• L’apparition de taches sombres à l'intérieur de la bouche ou sur les zones génitales
• La formation d'ulcérations
   

LE DIAGNOSTIC
Les Mélanomes muqueux se développent dans des zones peu exposées et difficiles à contrôler, il n'est donc pas rare d'arriver à un diagnostic alors que la tumeur est déjà à un stade avancé. 
En cas de soupçon de Mélanome des muqueuses, il est nécessaire de procéder à une biopsie, afin de définir avec certitude l'état de la lésion retrouvée en analysant le tissu épithélial prélevé.
Si le diagnostic est confirmé, l'imagerie médicale (l'IRM, la TDM et les radiographies) seront utilisé pour réaliser le bilan préthérapeutique.

LE TRAITEMENT
Compte tenu de l'agressivité de ce type de mélanome, une approche multidisciplinaire est nécessaire afin d'intégrer toutes les techniques disponibles et d'améliorer le résultat du patient.
Bien que le traitement de référence soit la chirurgie suivie d'une radiothérapie, de nombreuses études ont confirmé l'efficacité des techniques d'irradiation telles que l'hadronthérapie, notamment chez les patients non éligibles à la chirurgie.
De plus, l'hadronthérapie, grâce à ses caractéristiques dosimétriques, permet le traitement de tumeurs situées dans des zones critiques, comme, par exemple, les Mélanomes muqueux cervico-faciaux.

LE PRONOSTIC
Il est sombre mais en amélioration depuis ces dernières années.

Le mélanome de l’uvée

C'EST RARE...
C'est la plus fréquente des tumeurs oculaires malignes primitives de l’adulte. C’est cependant une tumeur relativement rare puisque seulement 500 à 600 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France.
Il se développe préférentiellement dans les yeux bleus ou verts et il est vraisemblable que l’exposition solaire favorise sa survenue. Elle est exceptionnelle chez les sujets de race noire.
L’âge médian au diagnostic est de 64 ans chez l’homme comme chez la femme.
Bien qu’il ne semble pas s’agir d’une maladie héréditaire, des cas familiaux peuvent se voir ainsi que des associations dans une même famille à des mélanomes cutanés; les formes bilatérales sont très rares.

LES FACTEURS DE RISQUE

Sont reconnus comme facteurs de risque :

• Les nævi cutanés atypiques,
• La peau claire, yeux clairs
• Les nævi cutanés communs, propension aux coups de soleils, nævus de l’iris, tâches de rousseurs)
• Professionnels (soudeurs, cuisiniers)

En revanche, le rôle de l’exposition aux rayonnements ultraviolets (UV) solaires n’est pas clairement démontré.

SON EVOLUTION

La dissémination métastatique survient dans 50% des cas environ parfois plusieurs années après le diagnostic initial. Dans 90 % des cas les métastases sont localisées au niveau du foie.

SON TRAITEMENT

Le seul traitement de cette tumeur a longtemps été l’énucléation (ou ablation chirurgicale de l’œil) et le syndrome « œil de verre gros foie » est bien connu des gastro-entérologues.
Depuis une vingtaine d’années les progrès du traitement ont concerné le traitement conservateur de l’œil grâce à l’apparition de nouvelles méthodes de radiothérapie, la protonthérapie en conditions stéréotaxiques hypofractionnée (un disque d’iode 125 peut être utilisé pour des tumeurs épaisses ou situées dans le quadrant supéro-externe pour protéger la glande lacrymale).
Les métastases hépatiques lesquelles surviennent gardent un pronostic très péjoratif.

UN PROGRES IMPORTANT...

Le tébentafusp (Kimmtrak™) est un anticorps monoclonal de fusion bispécifique tébentafusp. Il a démontré une amélioration cliniquement significative de la survie globale dans le cadre du traitement de première intention du mélanome uvéal métastatique. Cet anticorps combine un domaine ciblant un épitope dérivé de gp100 spécifique de HLA-A*0201, exprimé à la surface des cellules de mélanome, et un domaine effecteur d’activation des lymphocytes T CD3.
Il est est indiqué en monothérapie pour le traitement du mélanome uvéal non résécable métastatique chez les patients adultes positifs à l’antigène leucocytaire humain HLA-A*02:01 ( le génotype HLA-A*02:01 doit avoir été confirmé par un test de génotypage HLA validé.
La dose recommandée est de 20 µg J1, 30 µg J8, 68 µg J15 et 68 µg une fois par semaine par la suite.
Les effets indésirables les plus fréquents sont : syndrome de relargage des cytokines (88 %), rash (85 %), fièvre (79 %), prurit (72 %), fatigue (66 %), nausée (56 %), frissons (55 %), douleur abdominale (49 %), œdème (49 %), hypo/hyperpigmentation (48 %), hypotension (43 %), sécheresse cutanée (35 %), céphalées (32 %) et vomissement (34 %).
L’effet indésirable le plus fréquent ayant conduit à l’arrêt  du traitement est un syndrome de relargage des cytokine (SRS)*.

 

* Ensemble de symptômes pouvant apparaître comme effet secondaire après certains types d'immunothérapies, en particulier celles impliquant des lymphocytes T. Le syndrome se produit lorsque les cellules immunitaires sont activées et libèrent de grandes quantités de cytokines dans le corps. 

Mise à jour

20 janvier 2023