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Les nouvelles classifications OMS

Le spectre des syndromes myéloprolifératifs

Syndromes myéloprolifératifs	Mastocytoses	Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec hyperéosinophilie et anomalie moléculaire (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2)
Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) BCR-ABL1 positive Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) (PV) Myélofibrose primitive (ou splénomégalie myéloïde chronique SMC) Thrombocytémie essentielle (TE) Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles , leucémie chronique à éosinophiles, Néoplasies myéloprolifératives inclassables	Mastocytose cutanée (CM) Sarcome mastocytaire (MCS) Mastocytose systémique a. Mastocytose systémique indolente (ISM) b. Mastocytose systémique smoldering (qui a un fort risque d’évolution) (SSM) c. Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique (SM-AHN) d. Mastocytose systémique agressive (ASM) e. Leucémie à mastocytes (MCL)	Avec réarrangement PDGFRA Avec réarrangement PDGFRB Avec anomalies de FGFR1 Avec anomalie PCM1 - JAK2

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) - Classification OMS 2016

TROIS CRITÈRES

Nombre de lignées dysplasiques : une, deux, ou les trois
Pourcentage de sidéroblastes en couronne [Ring Sideroblasts (RS)] : significatif si ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente
Pourcentage de blastes

LES DIFFÉRENTES FORMES

Sans Ring Sideroblasts (RS)
Avec Ring Sideroblasts (RS) ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente)
Avec délétion 5q isolée
Avec Excès de Blastes (SMD – EB)
Inclassables (Unclassifiable) (SMD – U) : 3 catégories
- Avec 1 % de blastes dans le sang
- Avec dysplasie d'une lignée et pancytopénie
- Avec une anomalie cytogénétique associée aux SMD
Cytopénies réfractaires de l’enfant

Création

22 avril 2020