Les différents types

Les ostéosarcomes primitifs

GÉNÉRALITÉS

C'est la forme plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l'os après le myélome. C'est 30 % des tumeurs malignes primitives de l’os et 80 % chez l'enfant et adolescent.
L'ostéosarcome est une tumeur qui fabrique de l'os tumoral, d'où le terme d'ostéogénique.

OÙ ?

L’ostéosarcome se développe neuf fois sur dix sur les os longs des membres au niveau de la métaphyse (régions intermédiaires des os situées entre la diaphyse et les épiphyse). Les localisations habituelles sont le genou : fémur 35 %, tibia 20 % et l’extrémité supérieure de l’humérus. On ne le rencontre jamais au pied ou à la main.

SON ASPECT À LA RADIO...

Les ostéosarcomes sont classer en fonction de l'aspect radiologique de la tumeur qui peut alors être qualifiée de :

• Purement lytique, c’est-à-dire qu’elle a tendance à détruire l’os
• Condensante, c'est-à-dire qu'elle construit de l’os
• Mixte, à la fois lytique et condensante
   

LES DIFFÉRENTS SOUS-TYPES HISTOLOGIQUES

Le sarcome télangiectasique
C'est une tumeur rare (2 % des cas) très agressive, purement lytique, avec parfois une image particulière radiologiquement, faite de multiples striations parallèles les unes aux autres.

L'ostéosarcome multicentrique
C'est une forme rare qui atteint surtout les enfants de 6 à 9 ans. Des lésions multiples, habituellement condensantes et atteignant l'épiphyse, et toutes de taille équivalente, sont diagnostiquées simultanément.

L'ostéosarcome de bas grade
C'est une tumeur évoluant très lentement et moins agressive.
Le diagnostic est souvent difficile. Son traitement implique une chirurgie élargie mais ne nécessite pas de chimiothérapie.

Les ostéosarcomes de surface
L'ostéosarcome conventionnel peut atteindre uniquement la corticale osseuse.
L'ostéosarcome périosté est très rare (2 % des cas) et se développe à la partie proximale des épiphyses tibiales et fémorales. Il touche les adultes jeunes (âge moyen 21 ans) et est de haut grade.
L'ostéosarcome juxta-cortical est rare et ne représente que 5 % des cas et c'est une maladie de l'adulte ( 20 à 40 ans). Sa localisation la plus fréquente est la face postérieure de la partie inférieure du fémur. Son pronostic est favorable avec une survie à 5 ans supérieure à 80 %.

Vers une classification biomoléculaire...

En utilisant les nouvelles techniques de séquençage pour rechercher des anomalies génomique, les ostéosarcomes peuvent maintenant classifiés sur le plan biomoléculaire en 6 sous-groupes distincts :

• Cycline E1/CDK2
• MYC/CDK9
• CDK4/CDK6/FOXM1
• PTEN/PI3K/AKT1/mTOR
• AURKB
• VEGFA/VEGFR

Les ostéosarcomes secondaires

PLUSIEURS CAUSES

Ils se développent à partir d'une maladie préexistante des os comme une maladie de Paget des os (Sir James Paget 1814-1899 - chirurgien britannique) ou une dysplasie fibreuse.
Ils peuvent, également, être une conséquence lointaine d'une radiothérapie.

EN PRATIQUE...

Sur les radios, ce sont surtout des lésions de type lytique, avec destruction du cortex de l'os et envahissement des parties molles.
Ces formes sont de pronostic beaucoup plus réservé.

Les chondrosarcomes

DÉFINITION

C’est une tumeur maligne qui se développe à partir du cartilage et "fabrique" du cartilage. Elle se développe sur les os longs, les os du bassin, les côtes ou l'omoplate.

ÉPIDÉMIOLOGIE

C'est un sarcome des os assez fréquent chez l'adulte. L'incidence pour 100 000 standardisée l'âge est de 0,25 chez l'homme et de 0,2 chez la femme.
Il se voit chez les adultes et survient généralement entre 30 et 60 ans .
Il évolue lentement, et son traitement est seulement chirurgical.

LES DIFFÉRENTES FORMES

Le chondrosarcome conventionnel
C'est une tumeur médullaire, qui contient des calcifications. Celles-ci correspondent à la calcification des tractus fibreux disposés à la périphérie des lobules des cartilages. La face interne du cortex osseux est érodée par la tumeur. Le cortex peut ensuite être détruit, et les parties molles envahies.

Les chondrosarcomes secondaires
Ces cancers peuvent se développer à partir de tumeurs bénignes préexistantes. Ils se développent alors souvent à partir d'une exostose. L'épaisseur de la coiffe cartilagineuse est un bon signe d'agressivité (une coiffe de plus de 3 cm non calcifiée suggère la malignité).

Les autres sous-groupes
Ils sont exceptionnels :

• Le chondrosarcome à cellules claires touche les épiphyses
• Le chondrosarcome mésenchymateux est très agressif
• Le chondrosarcome dédifférencié est de bas grade et se dédifférencie en une tumeur beaucoup plus agressive (ostéosarcome ou fibrohistiocytome malin habituellement)
   

 LE TRAITEMENT

Ce sont des tumeurs à croissance lente. Le traitement est chirurgical, la radiothérapie et la chimiothérapie étant relativement peu efficaces.

Les autres types de tumeurs

FIBROHISTIOCYTOME MALIN ET FIBROSARCOME (MFH)

Ces tumeurs atteignent le plus souvent les os longs chez l'adulte. C’est une maladie rare, moins de 1 % des tumeurs osseuses.
Ce sont des lésions lytiques, radiologiquement et d'agressivité modérée.

CHORDOME

C'est une tumeur maligne développée à partir des restes de la notochorde qui est l'ébauche primitive du rachis. Elle est diagnostiquée chez l'adulte, habituellement au-delà de 40 ans à un âge moyen de 55 ans.
Les sites les plus fréquents sont la zone du crâne sphéno-occipitale et le sacrum. L'imagerie permet un bilan d'extension très précis.
Son pronostic est lié aux possibilités chirurgicales.

ADAMANTINOME

C'est une rare tumeur maligne de l'adulte, qui atteint presque uniquement le tibia.
Elle est localement agressive, avec risque de récidive.

Mise à jour

30 mai 2023