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Les syndromes para-néoplasiques

Comment les définir ?

CE QUI SE PASSE...

Les différentes mutations observées au cours de la maladie débouchent sur des modifications de synthèse de molécules biologiquement actives. 
Il peut s’agir de la perte de certaines fonctions, comme par exemple la disparition de la sécrétion de mucus dans certains cancers du tube digestif. Plus fréquemment, il s’agit d'une hyperproduction de molécules normalement synthétisées par le tissu à partir duquel s’est développé le cancer, comme par exemple :

  • Les immunoglobulines (Ig) monoclonales produites par les plasmocytes tumoraux dans le myélome
  • L'insuline produite par insulinomes des îlots de Langerhans du pancréas
  • L'apparition de synthèses métaboliques nouvelles
  • La réapparition de synthèses métaboliques présentes aux stades de la vie fœtale, oncoprotéines.
     

 CE QUE L'ON OBSERVE...

La production nouvelle ou excessive de certaines molécules sont susceptibles d’avoir des conséquences cliniques si celles-ci possèdent des propriétés physiologiques, comme par exemple :

  • Une hypoglycémie causées par un excès de sécrétion d'insuline en présence d'un insulinome
  • Une diminution du taux de sodium (hyponatrémie) dans certains cancers du poumon où il existe une augmentation de la sécrétion de l'hormone antidiurétique (ADH)
  • Une augmentation de la taille des seins (gynécomastie) dans le cas de tumeurs de l’hormone chorionique gonadotrope (HCG)
  • Troubles cutanés (érythème nécrolytique migrateur) associé aux sécrétions  tumorales des glucagonomes
  • Un hypercorticisme des tumeurs produisant de l’ACTH
     

 Toutes ces manifestations cliniques diverses correspondent aux syndromes paranéoplasiques.

La notion de syndrome "paranéoplasique"

C'EST UNE MANIFESTATION INDIRECTE...

Les signes et les symptômes ne sont pas directement liées à la présence de cellules cancéreuses dans un tissu donné mais en relation avec la synthèse anormale d’une ou plusieurs protéines dont l’action se traduit à distance des cellules cancéreuses .
De ce fait, avant de porter le diagnostic de syndrome paranéoplasique, il est nécessaire d'affirmer l’absence d’envahissement tumoral au niveau de l’organe cible.

LA NATURES DES MOLÉCULES

Ce sont soit des molécules à activité biologique (hormones, facteurs de croissance,...), soit des auto-anticorps ciblant des antigènes communs aux cellules tumorales et à certaines cellules normales.

C'EST PLUTÔT RARE...

Les syndromes paranéoplasiques sont observés dans environ 10 % des cas de cancers. Leur fréquence, néanmoins, peut être plus élevée selon le type de cancer. Ainsi, les cancers du poumon sont associés à un ou des syndromes paranéoplasiques dans environ 20% des cas.

LA CHRONOLOGIE

Les syndromes paranéoplasiques peuvent précéder de plusieurs mois la découverte des tumeurs primitives qui les provoquent. De ce fait, ils doivent donc faire réaliser un bilan complet à la recherche d’un cancer.

LEUR PRÉSENTATION

Certains syndromes paranéoplasiques sont reconnus dans leur expression clinique comme par exemple certaines dermatoses ou certains syndromes neurologiques.
Lorsque les molécules synthétisées en excès n’ont pas de rôle physiologique notable, il n’y a pas de conséquence clinique attendue ; c’est le cas de la majorité des marqueurs tumoraux sériques, dont la présence ne peut être décelée que par un dosage sanguin.

Quelques syndromes paranéoplasiques

Syndromes à traduction dermatologique
Acanthosis nigricans, acrokératose de Bazex, ichtyose diffuse acquise, erythema gyratum repens, syndrome de Sweet, érythème nécrolytique migrateur (hyper-sécrétion de glucagon / carence en zinc)

Syndromes endocriniens suite à une sécrétion inappropriée d'hormone
Syndrome de Cushing (ACTH), syndrome de Schwartz-Bartter / SIADH (ADH), gynécomastie (HCG), hypercalcémie (parathormone - PTH et PTH-rp), syndrome carcinoïde (catécholamines - 5HIAA)

Syndromes hématologiques
Anémie hémolytique, polyglobulie (hypersécrétion d'érythropoïétine - EPO), hyperleucocytose (sécrétion de G-CSF), purpura thrombopénique, coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), thromboses récidivantes.

Syndromes neurologiques
Encéphale et nerfs crâniens :
dégénérescence cérébelleuse (anticorps anti-neuronaux - anti-Yo), opsoclonie - myoclonie (anticorps anti-neuronaux - anti-Ri), encéphalites ou dégénérescence rétinienne (anticorps anti-neuronaux - anti-Hu)
Moelle épinière : myélite, neuronopathie motrice subaiguë, sensitive subaiguë (syndrome de Denny-Brown)
Système nerveux périphérique : neuropathie sensitivo-motrice

Musculaire : Myasthénie (anticorps anti-Rs à l’acétylcholine (postsynaptiques), syndrome de Lambert-Eaton (anticorps anti-VGCC (présynaptiques), dermato-polymyosite

Syndromes a traduction rhumatologique : algodystrophie, ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique (hippocratisme digital dans le cas des cancers du poumon)

Mise à jour

15 janvier 2019