Les tumeurs bénignes

Les pseudo-kystes

Ce sont des tumeurs bénignes du pancréas qui ont la caractéristique d'être remplies de liquides.
Ces tumeurs bénignes sont le plus souvent une complication des pancréatites aiguës qui sont des inflammations du pancréas.
Leur traitement est variable et est fonction de l’évolution de la maladie.

Les cystadénomes

LES CYSTADÉNOMES SÉREUX

Ce sont les lésions kystiques du pancréas les plus fréquentes. C'est une tumeur bénigne et son risque de dégénérescence maligne est quasi-nul.
L’âge moyen de découverte est 60-70 ans.
Il n’y a pas ou peu de symptômes.
Il s’agit d’une lésion multiloculaire, sans atteinte des canaux pancréatiques ou effets de masse ; parfois avec des calcifications centrale.
Dans ce cas, l’abstention chirurgicale est la règle et une simple surveillance est mise en place.

 LES CYSTADÉNOMES MUCINEUX

Il s'agit d'une tumeur bénigne mais le risque dégénératif est élevé. qui affecte majoritairement les femmes (20/1).
L’âge moyen de découverte est plus jeune : 40-50 ans, il n’y a pas ou peu de symptômes avant la dégénérescence (douleurs abdominales mal systématisées rarement une pancréatite aiguë inaugurale).
Il s’agit d’une lésion unique pouvant communiquer avec les voies pancréatiques.
Compte-tenu de l'évolution possible, l’intervention chirurgicale est la règle.

Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP)

C’EST UNE MALADIE DÉGÉNÉRATIVE DES CANAUX PANCRÉATIQUES...

Ces tumeurs sont des lésions précancéreuses appartenant au groupe des tumeurs mucineuses.

Elles sont dues à la prolifération mucineuse de l’épithélium des canaux du pancréas. Cet épithélium sécrète un liquide mucineux en plus ou moins grande quantité qui va être responsable de la transformation en forme kyste (kystisation) des canaux secondaires et de la dilatation du canal pancréatique principal.
Les TIPMP peuvent toucher uniquement les canaux secondaires ou le canal principal ou les deux.
Elles peuvent être uniques, multiples, continues ou discontinues. Elles sont plus souvent localisées dans la tête ou dans le crochet.
Dans 10 % des cas environ, elles peuvent être calcifiées et rendre difficile le diagnostic différentiel avec une pancréatite chronique.

Leur présentation...

L’âge moyen de découverte est 65 ans (extrêmes en dessous de 20 ans) et affecte également les deux sexes..
Dans plus de la moitié des cas, c’est une  découverte fortuite : troubles fonctionnels intestinaux, affection génitale ou urinaire ou surveillance d’une affection maligne. Parfois, c’est à l’occasion :

• De douleurs abdominales
• D’une pancréatite aiguë : < 1/3 ; sévère) < 2 %
• D’une stéatorrhée (selles graisseuses)
• Rarement, diabète ou d'une symptomatologie de tumeur maligne (ictère -jaunisse)
   

LES SPÉCIALISTES DISTINGUENT PLUSIEURS TYPES

On distingue 4 types : gastrique, intestinal, pancréato-biliaire et oncocytique. Ces tumeurs expriment des mucines de type 1 et 2. Le risque de dégénérescence est différent selon le type de lésion.

LE DIAGNOSTIC

Il est basé sur l'imagerie médicale : scanner avec des  coupes fines < 2 mm avec trois temps (sans injection, artériel et portal), l’IRM avec séquence de pancréato-IRM en coupes épaisses (2 cm) radiées sur le pancréas et l’écho-endoscopie qui dépend de l’expérience de l’opérateur. Les critères diagnostiques sont

• La mise en évidence de la communication
• La présence de bourgeon(s)
• Le caractère multifocal de la lésion
• Une dilatation des canaux secondaires en boule versus flammèche pour la PCC
• L’existence de calcifications, vues plutôt dans la PCC mais présentes dans 10-15% des TIPMP
• La béance papillaire par le mucus (30% des cas)
• Un canal principal > 10 mm
   

LE RISQUE DÉGÉNÉRATIF

Le risque de transformation maligne (dysplasie de haut grade ou carcinome invasif) est  d’environ 15 %, cinq ans après le premier symptôme (ou la découverte fortuite) pour les TIPMP ne touchant que les canaux secondaires et de l’ordre de 50-60 % au même terme en cas d’atteinte du canal pancréatique  principal.
On observe habituellement une augmentation de la taille de la dilatation, des nodules pariétaux voire une atteinte canal principal avec un bourgeon > 3-5 mm, la présence d'une masse solide et un diamètre des canaux secondaires > 30mm.

LE TRAITEMENT

Lorsque la tumeur touche le canal principal...
Un traitement chirurgical est habituellement proposé. Ce traitement permet des taux de survie à 95 %, à 10 ans.

Lorsque la tumeur affecte un canal secondaire du pancréas
Les spécialistes recommandent une simple surveillance par imagerie médicale, en particulier en scanner, selon la taille de la lésion, tous les 6 mois ou annuelle, si n'existe pas de critères de malignité en imagerie médicale (taille supérieure à 30 mm, présence de nodules muraux, dilatation du canal principal, présence d'un syndrome de masse).
Dans les autres cas, un traitement chirurgical sera proposé.

TEAM-P

L'étude TEAM-P est en cours pour mieux évaluer les modalités de traitement de cette maladie.

Les néoplasmes pancréatiques intraépithéliaux (PanINs)

DEFINITION

Les PanINs sont des lésions papillaires microscopiques et sont classés en trois grades, 1, 2 et 3, qui reflètent la progression du stade de lésion bénigne à celui d’adénocarcinome invasif.

DECOUVERTE DES PanIN

Elle est histologique sur des pièces de pancréatectomies partielles chez des patients à haut risque. Ces lésions ne peuvent être diagnostiquées avec spécificité par les examens d’imagerie médicale. Cependant, elles sont responsables de petites modifications du parenchyme adjacent. En écho-endoscopie, l’atrophie lobulaire peut être visualisée et est caractéristique lorsqu’elle est plurifocale rendant le pancréas hétérogène. Ces anomalies sont très fines et minimes et nécessitent un avis d’expert.

LA CONDUITE À TENIR...

En cas d’anomalie, les experts recommandent de rechercher des lésions de PanIN par des biopsies pancréatiques chirurgicales ou non :

• Pancréatectomie gauche diagnostique pour toute anomalie du pancréas gauche
• Ponction biopsie sous écho-endoscopie pour toute anomalie dans le pancréas droit
  • Si le résultat est positif (présence de PanIN) une exérèse chirurgicale, s'impose.
  • Si le résultat est négatif, on propose la : réalisation d’une cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) avec aspiration de liquide pancréatique suivie ou non d'une seconde écho-endoscopie et éventuellement une pancréatectomie gauche diagnostique.

La décision de pancréatectomie sera guidée par le degré de dysplasie mis en évidence sur les biopsies mors de la Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP).

Mise à jour

10 novembre 2023