Les ampullomes vatériens

Généralités

LES AMPULLOMES VATERIENS...

Ce sont des tumeurs rares qui affectent l'ampoule de Vater (*) qui est la région anatomique où se réunissent le canal cholédoque, qui évacue la bile, et le canal de Wirsung (**), qui écoule les sucs digestifs du pancréas, avant de déboucher dans la première partie de l’intestin grêle ou duodénum.
L’ampoule de Vater est un carrefour entre trois types de structures histologiques différentes qui toutes donner naissance à des tumeurs de nature différentes, bénignes ou malignes. 

Les médecins anatomo-pathologistes distinguent deux formes souvent associées, les tumeurs papillaires correspondant à des formes le plus souvent végétantes et les tumeurs tubulo-acineuses (intestinales) volontiers infiltrantes. Cette classification a une implication pronostique et thérapeutique.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des tumeurs rares représentant moins de 5 % des cancers affectant l'appareil digestif. L'incidence cumulée durant la vie est estimée entre 0.01 à  0.04 %.
Ces tumeurs se rencontrent entre 50 et 70 ans avec un âge moyen de 56 ans, et une légère prédominance masculine.

LES FACTEURS DE RISQUE

Ce carcinome se développe le plus souvent à partir d'un adénome qui est une tumeur bénigne. L’association à une lithiase biliaire est rencontrée dans 8 à 20 %.
L’association d’une tumeur ampullaire à une polypose rectocolique ou à un syndrome de Gardner est reconnue. Le risque d’ampullome est alors multiplié par 200 !

(*) Abraham Vater (1684 - 1751) médecin anatomiste allemand
(**) Johan Georg Wirsung (1600 - 1643) médecin anatomiste allemand établi en Italie 

LE DIAGNOSTIC

LES SIGNES

Les symptômes ne sont pas spécifiques de l'affection. On peut observer :

• Une jaunisse (ictère) en raison de l'obstruction des voies biliaires
• Une hémorragie digestive
• Des douleurs abdominales
• Une perte de poids
• Plus rarement une pancréatite aiguë
   

La découverte peut être fortuite au décours d’une endoscopie haute et représente actuellement plus de 30 % des cas

LES MOYENS DIAGNOSTIQUES

L'imagerie médicale, l'échographie et l'écho-endoscopie, le scanner et la cholangio-wirsungo-IRM permettent de faire le diagnostic et le bilan d'extension.

Stadification (7ème classification TNM de l'UICC de 2009)

La prise en charge de la maladie

LE TRAITEMENT

Environ 80 % de ces tumeurs sont opérables au moment du diagnostic. Le chirurgien peut réaliser plusieurs types d'opérations.
Une papillectomie endoscopique est proposée pour le traitement des ampullomes bénins de taille < 3 cm. Cette intervention est efficace et est bien tolérée et peut être complétée en cas d’une extension endocanalaire inférieure à 2 cm.
Une papillectomie transduodénale est une alternative chirurgicale de choix pour la résection des lésions bénignes inaccessibles au traitement endoscopique classique.
Si la lésion est maligne, une duodéno-pancréatectomie céphalique est nécessaire mais constitue une chirurgie lourde. Après une ampullectomie, un suivi endoscopique rapproché avec biopsies systématiques sera réalisé pour une période d’au moins cinq an

LE SUIVI

Il consiste en une surveillance clinique régulière, associée à une duodénoscopie avec biopsies et écho-endoscopie tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans pendant 3 ans.

LE PRONOSTIC

Il dépend comme pour la majorité des cancers

• Du degré d’infiltration de la tumeur, qui est l`élément pronostic majeur. Par exemple, les tumeurs végétantes sans infiltration au delà de la sous-muqueuse ont un bon pronostic...
• Du grade histologique de la tumeur
• De la possibilité d'extirper toute la tumeur ce que l'on appelle la radicalité de la résection
   

Le pronostic des ampullomes est globalement meilleur que celui du cancer du pancréas. Le nombre de malade en vie à à 5 ans est de plus de 50 % pour les malades opérés et globalement de 34 %.

Mise à jour

28 avril 2024