Cancers des sinus de la face

Des cancers rares, parfois d'origine professionnelle

LEURS SPECIFICITES

Les cancers des sinus de la face et des fosses nasales sont rares et ne représentent que 3 % de l’ensemble des cancers ORL. L’incidence est de moins de 300 cas par an en France. Parmi ceux-ci, il est recensé environ 200 nouveaux cas par an d’adénocarcinome ethmoïdal.
L'homme de plus de 50 ans est le plus touché.
Leur cause est souvent inconnue, à l’exception des poussières de bois pour les adénocarcinomes naso-ethmoïdaux de type intestinal. Certains carcinomes épidermoïdes, proviennent de la dégénérescence d’une tumeur bénigne, le papillome inversé, et d’autres sont liés au papillomavirus (HPV).
Ils se développent préférentiellement aux dépens de la muqueuse tapissant les cavités naso-sinusiennes. Parmi les tumeurs sinusiennes  on dénombre 28 % d’adénocarcinomes nasosinusiens, 16 % de carcinomes épidermoïdes, 8 % de mélanomes muqueux, 8 % de neuroblastomes olfactifs, 7 % de carcinomes adénoïdes kystiques, 4 % des carcinomes indifférenciés des sinus (SNUC), 2 % de sarcomes, 1 % de carcinomes neuroendocrines et 26 % d’histologies « autres ».
Les localisations les plus fréquentes sont le sinus maxillaire, puis l’ethmoïde. Les atteintes des autres sinus étant rares.

ASSEZ SOUVENT, UNE MALADIE PROFESSIONNELLE

ls sont associés au tabagisme, ainsi qu’à certaines expositions professionnelles prolongée aux tanins (bois, cuir - maladie professionnelle no 47 pour le bois), à l'amiante et au nickel, avec des risques plus ou moins importants (estimations des fractions attribuables de 7 à 40 %). Sont parfois mis en cause, le chrome, l'isopropyl d’alcool, le nickel et le thorotrast, autrefois.

Le cancer de l'éthmoïde

UNE MALADIE RARE

Ils concernent 10 % des cas des cancers des sinus de la face. Ce sont des cancers à évolution lente avec une phase de latence de plusieurs années. Ce sont des adénocarcinomes dans 80 % des cas. Les hommes de plus de 50 ans sont les plus touchés.
L’atteinte du sinus ethmoïdal est liée dans plus de 80 % des cas à l’exposition à la poussière de bois, et est considérée comme une maladie professionnelle.
C'est une maladie rare qui n'est pas en relation avec les facteurs de risque des autres cancers de la sphère ORL.

UNE MALADIE PROFESSIONNELLE

Quel contexte ?
Toutes les essences de bois peuvent être concernées. Le délai écoulé entre dernière exposition et la survenue des premières manifestations cliniques de moins de 10 ans après arrêt exposition dans environ 40 %¨des cas mais celui-ci peut être de plus de 40 ans après... C'est une maladie professionnelle reconnue (tableau N° 47B des maladies professionnelles) pour les travailleurs du bois, dont le délai maximum de prise en charge est de 30 ans après l’exposition.
D'autres substances, comme le nickel (tableau N° 37ter des maladies professionnelles), les nitrosamines, les goudrons de houille et l'amiante sont impliquées...

Le cadre légal
L’arrêté du 28 février 1995, pris en application de l’article D461-25 du code de la Sécurité Sociale, prévoit la possibilité d’un examen spécialisé ORL tous les deux ans ainsi que des examens radiologiques pulmonaires et des sinus de la face. Ceux-ci peuvent être éventuellement complétés par 5 à 6 coupes en incidence frontale sur un scanner des sinus. Les examens sont pris en charge par le fond Sanitaire et Social. Cet arrêté concerne aussi les retraités

Les autres aspects
Une protection individuelle par port obligatoire d’un masque filtrant les petites particules est indispensable que ce soit pendant le travail professionnel ou le loisir.
Sur le lieu de travail, d’autres mesures, contrôlées par les médecins du travail, peuvent être mises en œuvre, comme :

• Les aménagements des postes de travail avec des hottes aspirantes et des ventilations…
• Des mesures pour suivre les concentrations pondérales en poussières de bois.
   

@ Pour en savoir plus, allez à : CANCERS PROFESSIONNELS

Le diagnostic

LES SIGNES & LES SYMPTÔMES

Il peut s'agir d'une obstruction nasale unilatérale est souvent accompagnée d'un écoulement (rhinorrhée) muco-purulente, éventuellement striée de sang.
Parfois une épistaxis, le plus souvent spontanée, unilatérale, répétée, survenant sans cause locale ou générale évidentes.
Une perte de l’odorat ou d’une partie de l’audition, éventuellement des troubles de la déglutition.
Parfois des signes ophtalmologiques en raison des rapports anatomiques étroits avec les parois supérieure, interne et inférieure de l'orbite. Il peut s'agir

• D'un œdème de la paupière supérieure, dacryocystite,
• D'une exophtalmie isolée
• D'une chute de la paupière (ptôsis), d'une paralysie oculaire, d'une diplopie (voir double)

LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

La rhinoscopie antérieure réalisé par le médecin ORL permet soit de voir la tumeur soit de détecter un  polype bénin réactionnel, unilatéral, cachant une lésion plus haut située
Cet examen clinique est complété par une endoscopie nasale qui le plus souvent arrive à découvrir la tumeur; Le diagnostic est posé sur la biopsie par les voies naturelles, la plupart du temps sous contrôle endoscopique. Le bilan d'extension fait appel à l'imagerie médicale.

DIFFÉRENTS TYPES HISTOLOGIQUES

Les carcinomes indifférenciés, appelés aussi anaplasiques, sont rares. Les adénocarcinomes représentent environ un quart des cas et affectent préférentiellement l'ethmoïde.
En France, il est recensé environ 200 nouveaux cas par an d’adénocarcinome ethmoïdal (ADKE) dont seulement 80 sont reconnus comme maladie professionnelle (tableau 47b). Leur nombre semble plus élevé en France que dans les autres pays européens.
Le carcinome adénoïde kystique a été anciennement appelé cylindrome est une forme rare

LA STADIFICATION UICC 2009

LE TRAITEMENT

LE CONTEXTE REGLEMENTAIRE EN FRANCE

Il s’agit d’une tumeur rare et chaque cas doit faire l’objet d’une déclaration au registre français des tumeurs rares (REFCOR). 
Les dossiers des patients atteints de tumeurs nasopharyngées doivent faire l’objet d’une présentation systématique en RCP de recours.
 

LES TRAITEMENTS

Le traitement habituel est l’association d'un traitement chirurgical suivi d’une radiothérapie complémentaire, adjuvante. Cette stratégie dépend de l’extension tumorale et de la possibilité d'enlever la tumeur et de votre état général.
L'exérèse est réalisée par voie sous-fronto-orbito-nasale est nécessite trois temps opératoires  un abord de l’ethmoïde puis l'exérèse de la tumeur et enfin, la reconstruction avec fermeture de la base du crâne. L'extension ganglionnaire est rare (environ 20 % des cas) et par conséquent la chirurgie ganglionnaire n'est pas systématique.
Après l'intervention vous serez en unité de soins intensifs pendant 3 à 5 jours. Habituellement, les drains sont retirés à J2, le méchage nasal à J3 et les fils à J8.
L'hospitalisation dure en moyenne une semaine.
Les complications sont beaucoup plus rares maintenant avec les nouvelles techniques chirurgicales. Il peut s'agir de fuites de liquide céphalo-spinal (LCS) occasionnées par la chirurgie de la base du crâne. Plus rarement encore des complications infectieuses, hémorragiques, neurologiques et ophtalmologiques peuvent être rencontrées.

Ce sont des tumeurs peu radiosensibles et le contrôle local de la maladie n’est que très rarement obtenu par une radiothérapie exclusive. La technique de radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité (RCMI) est recommandée car elle permet une couverture optimale des volumes cibles dans une région anatomique complexe (proximité de nombreux organes à risque dont les voies optiques). Elle utilise des rayonnements X de 4 à 6 MV.
Elle n’est indiquée que pour les contre-indications chirurgicales et la dose est de 70 Gy. Elle est, le plus souvent, complémentaire (adjuvante) et réalisée en post-opératoire à la dose de 50 à 65 Gy. Dans ce cas, elle intervient moins de 6 semaines après l'intervention chirurgicale.

Dans le cas d'une chimiothérapie, l’association la plus fréquente est celle du cisplatine et du 5-FU. Le méthotrexate remplace parfois le 5-FU.
Une thérapie ciblée par le cétuximab (Erbitux™), anticorps monoclonal antirécepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR), peut être associée à la radiothérapie dans les tumeurs localement avancées pour lesquelles la chirurgie n'est pas possible et en cas de contre-indication à la chimiothérapie.

LE SUIVI

Un suivi post-thérapeutique d’un cancer naso-sinusien par un examen clinique, nasofibroscopique, ainsi qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM) au moins annuel est recommandé. Ce suivi doit être prolongé jusqu’à vingt ans post-traitement pour certains cancers à évolution lente comme les carcinomes adénoïdes kystiques.
En pratique, le suivi post-thérapeutique, de ce fait, comprend l'examen clinique associé à l'imagerie. En général, un scanner de référence est réalisé entre le 3 et 6 mois après l'intervention chirurgicale. Par la suite, cet examen est répété tous les 6 mois et est comparé à l'imagerie initiale post-opératoire, en sachant que toute érosion osseuse doit être considérée comme suspecte.
Une IRM sera prescrite pour différencier une rétention d'un envahissement de l'os sphénoïde ou d'une atteinte de la dure-mère.

Les résultats des traitements

Les taux de survie nette à 5 ans sont de plus de 50 % et de près de 40 %, à 10 ans. Selon le stade de la maladie, les taux de malades en vie à 5 ans sont pour :

• Les tumeurs sans atteinte de l'os de plus de 70 %
• Lorsque l’atteinte osseuse est limitée à la région du sinus maxillaire ou à la paroi interne de l’orbite de 60%
• Les tumeurs T4a de plus de 40 %
• Les cas avec envahissement de la lame criblée de 25 %

La chimiothérapie permet des taux de réponse complète de l'ordre de 20 %.

Mise à jour

26 septembre 2022