Les cancers ORL

Le croisement entre les voies aériennes et digestives...

UNE RÉGION TRÈS COMPLEXE ANATOMIQUEMENT

Les spécialistes divisent les VADS en plusieurs sites distincts : la cavité buccale, les différents segments du pharynx et le larynx.

Cavité buccale comprend :

• Lèvres rouges - vestibule labial / jugal - gencives - régions rétro-molaires
• Le plancher de la bouche (buccal )
• Langue mobile (jusqu’au V lingual à sa partie postérieure)
• Le palais

Le nasopharynx ou rhinopharynx appelé cavum
Il est situé à la base du crâne et comprend aussi la paroi pharyngée postérieure en regard (où se développent les végétations adénoïdes).

L'oropharynx comprend principalement :

• La base de langue (chapitre cancer la langue)
• Le voile du palais et ses piliers
• Les amygdales linguales et palatines
• La paroi postérieure du pharynx en regard

Le pharyngo-larynx (hypopharynx) cette zone anatomique comprend :

• Les sinus piriformes
• La paroi pharyngée postérieure en regard
• La région allant jusqu’à la bouche œsophagienne

UN RÔLE TRÈS IMPORTANT...

Elles permettent les fonctions d’alimentation (mastication, déglutition), d’articulation, de phonation, de respiration, tout en protégeant le poumon, des risques d’inhalation.

Les régions anatomiques

Des maladies fréquentes (incidence en 2022)

DANS LE MONDE

Des cancers essentiellement masculins
7^ème localisation en termes d'incidence dans le monde soit environ 945 000 nouveaux cas (4.5% des cancers diagnostiqués) associés à 450,000 décès/an.
Plus spécifiquement cela correspond à 389 000 cancers de la lèvre et de la bouche, 189 000 du larynx, 120,000 du nasopharynx, 106 000 de l'oropharynx, 86 000 de l'hypopharynx, et 55,000 des glandes salivaires..
Ce sont les hommes qui paient le tribut le plus fort avec un sexe-ratio allant de 4 à 9 hommes pour une femme. Ces tumeurs représentent environ 15 % de la totalité des cancers chez l’homme et seulement 2 % chez la femme !
Leur incidence et leur localisation sont variables selon le sexe et les zones géographiques.
L'âge médian lors du diagnostic est de 60 ans, néanmoins, l'incidence chez les jeunes adultes est en augmentation en raison des cancers liés à une infection par le Papillomavirus (HPV).
Les facteurs de risque principaux demeurent le tabac et l'abus d'alcool et plus récemment les infection à HPV.
Dans près de 90 %, il s'agit de cancers de type épidermoïde.  

Leur cause est mal connue...
Cependant, il existe des facteurs épidémiologiques habituellement associés à ce pathologies comme le tabac, l'alcool ou les infections à Papillomavirus (HPV). Rappelons que la vaccination anti-HPV est, pour les deux sexes très efficace pour prévenir l'apparition de ce type de cancers.
Le pronostic de ces différentes affections est fonction d'un diagnostic précoce. Celui-ci repose sur la détection devant tout symptôme d’appel des VADS et de la région cervicale, surtout si ce symptôme est fixe, unilatéral et persiste plus de trois semaines.

EN FRANCE EN 2018 
Ce sont aussi des pathologies fréquentes (4^ème chez l’homme, 20 % des cancers), avec une incidence annuelle de 16 000 nouveaux cas. On observe une forte disparité entre les régions du Nord et du Sud. Par exemple, les Haut de France, la Bretagne, la Normandie et le Grand-Est ont un taux d’incidence supérieur de 20 % et plus à la moyenne nationale. Il existe, aussi, de fortes inégalités sociales de mortalité. 70% des cas affectent les hommes entre 50 et 70 ans. Par ordre de fréquence décroissant, il s'agit des cancers  :

Des maladies trés différentes

Les cancers de la cavité buccale, de l’oropharynx, de l’hypopharynx et du larynx
Classiquement, ils frappent essentiellement l’homme (95 % des cas), leur maximum de fréquence se situe entre 45 et 70 ans. Ils sont dus essentiellement à l’association de deux substances cancérogènes : tabac et alcool.
L’infection à papillomavirus (HPV16 dans 85 % des cas) est fortement suspectée d’être liée à l’émergence de certains cancers de l’oropharynx. Elle est de plus en plus fréquente et représente maintenant près d'un tiers des cancers diagnostiqués. Ceci souligne l'intérêt de la vaccination anti-HPV, quel que soit le sexe...
Il s’agit le plus souvent de carcinomes épidermoïdes. Ils s’accompagnent souvent d’adénopathies au niveau du cou sauf pour le cancer glottique. Les métastases pulmonaires, hépatiques, osseuses, cérébrales sont rares.
Les spécialistes recherchent toujours un cancer associé :

• Synchrone (en même temps), surtout au niveau de l’œsophage, du poumon ou d'un autre cancer des VADS
• Secondaire ou métachrone (après le traitement du premier cancer) qui s'observe chez environ 20 % des patients qui peuvent, alors, développer un deuxième cancer des VADS et dans environ 10 % des cas au niveau du poumon

Le pronostic, en termes de survie globale et de survie sans maladie, est meilleur pour les tumeurs de l’oropharynx HPV(+), sans que l’on n’en connaisse les raisons : des facteurs immunologiques de la réponse de l’hôte contre le HPV, un plus jeune âge, une meilleure santé avec moins de comorbidités liées à l’alcool et au tabac, une meilleure réponse à la radiothérapie . De plus,  la cancérogenèse au niveau moléculaire est différente entre les cancers oropharyngés HPV(+) et HPV(–).

Le cancer de l’ethmoïde
C'est un cancer essentiellement dû aux poussières de bois. C’est une maladie professionnelle reconnue pour les travailleurs du bois. Les hommes de plus de 50 ans sont les plus touchés. Il s’agit d’adénocarcinomes.

Le cancer du rhinopharynx
Il affecte le plus souvent des sujets d’Asie du Sud-Est ou nord-africains. Il est dû au virus d’Epstein-Barr (EBV). Il s’agit d’un carcinome indifférencié (UCNT : Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal Type).

Les cancer de l’hypopharynx (sinus piriforme)
Le sinus piriforme (en forme de poire) est la région du pharynx située en arrière du larynx. C'est presque toujours un carcinome épidermoïde bien différencié du sinus piriforme. Il frappe essentiellement les hommes (95 % des cas) âgés entre 50 à 60 ans. 
Les tumeurs limitées de cette région formes sont rares. En revanche, les formes totales sont les plus fréquentes envahissant à la fois angle, parois interne et externe réalisant soit une forme haute soit une forme basse qui intéresse le fond du sinus piriforme et envahit aussi la bouche œsophagienne. Il reste grave malgré les progrès thérapeutiques.

Le cancer de la paroi postérieure
Il se développe à bas bruit et ne touche que rarement le plan vertébral mais remonte vers l’oropharynx ou atteint en bas la bouche œsophagienne.

Le cancer rétro-cricoïdien
Cette localisation est associée rapidement à une atteinte de la bouche de œsophage.

Les chiffres monde 2022 selon la localisation

Ne pas négliger les signes suivants...

• Bouche
  • Tache blanche ou rouge  (lésion érythro-leucoplasique) qui ne part pas
• Oropharynx
  • Ulcération infiltrée souvent indolore et persistante
  • Tuméfaction
  • Trouble de la mobilité de la langue
  • Gêne ou douleur à la déglutition
  • Douleur de l'oreille (otalgie réflexe) avec un examen otoscopique normal
  • Tache pigmentée (mélanome muqueux)
• Hypopharynx & Larynx
  • Gêne ou douleur à la déglutition
  • Dyspnée
  • Trouble de la voix (dysphonie)
  • Douleur de l'oreille (otalgie réflexe) avec un examen otoscopique normal
• Toutes topographies de la sphère ORL
  • Une adénopathie cervicale isolée
  • Altération de l’état général (fatigue, perte d’appétit et perte de poids)

Les principes généraux du traitement

Les cancers des voies aérodigestives supérieures sont majoritairement des carcinomes épidermoïdes. Ils ont des localisations multiples.
Le traitement de ces cancers repose sur la chirurgie et/ou la radiothérapie et/ou les traitements médicaux (chimiothérapie, thérapies ciblées, immunothérapie). La décision du traitement d’un cancer des VADS est complexe et repose sur des critères objectifs et scientifiques. elle doit être confirmés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et prendre en compte le caractère mutilant d’un éventuel traitement chirurgical.
Le choix du traitement fait intervenir de nombreux facteurs :

• Le site et la taille de la tumeur ;
• L'âge, le terrain et les comorbidités
• Les caractéristiques histopathologiques (papillomavirus (HPV), différenciation, expression de PD-L1, CPS).

Les objectifs du traitement est d'obtenir un taux de guérison élevé tout en minimisant les séquelles à court et long terme.
La chirurgie traditionnelle ou robotisée dépend de la taille de la tumeur, son stade et l'atteinte ou non des ganglions. La chirurgie est toujours suivie d'une étape de reconstruction.
La radiothérapie à un rôle très important et peut, dans certains cas, se substituer à la chirurgie.
La chimiothérapie comprend les médicaments cytostatiques (chimiothérapie conventionnelle) à base de sels de platine et de taxanes. Elle est donnée selon plusieurs modalités : d'induction, adjuvante ou concomitamment avec la radiothérapie.
Maintenant cet arsenal s'est complété par l'utilisation des thérapies ciblées, comme le cetuximab, et plus récemment de l'immunothérapie. Cette dernière est maintenant souvent proposée en première ligne de traitement.

Classification T.N.M.

Les principales modalités

Le pronostic

Ce sont des cancers de pronostic variable selon la localisation. Il faut souligner d'une part la fréquence de l'envahissement ganglionnaire cervical dont dépend le pronostic et, d'autre part, la fréquence des cancers multiples, c'est-à-dire des doubles localisations au niveau des VADS ou pulmonaires ou œsophagiennes. .
La survie nette à 5 ans est de 37 % chez les hommes et de 50 % chez les femmes. La survie à 10 ans est respectivement de 18 % et de 22 %. De fait, ces tumeurs occasionnent 38 % des décès par cancer chez les hommes de 45 à 55 ans et 2 % chez la femme.

Mise à jour

30 septembre 2024