Diagnostic & la stadification
Signes & symptômes
AUCUNS...
La maladie est souvent silencieuse est découverte, lors d’un examen de dépistage, sur une radiographie des poumons, dans 20 % des cas ou, dans 50 %, sur un scanner spiralé thoracique. Ces examens révèlent l’existence de signes radiologiques d'exposition à l’amiante, comme :
- Des plaques pleurales, avec ou sans calcifications, tout en sachant qu'un mésothéliome n’est pas la dégénérescence d’une plaque...
- Des signes de fibrose pulmonaire interstitielle
Dans plus de la moitié des cas, la lésion siège au niveau de la plèvre droite et, dans moins de 5 % des cas, elle est bilatérale.
PARFOIS...
Il s'agit de symptômes principalement thoraciques, non spécifiques. Il peut s’agir :
- De signes d’atteinte pleurale se traduisant par des douleurs thoraciques et de la toux, notamment aux changements de position, un essoufflement (dyspnée)
- De signes d’envahissement local : douleur de la paroi thoracique ou de l’épaule
- D'une altération de l’état général avec perte de poids
Dans d'autres cas, il s’agit d’un épanchement pleural (pleurésie) qui se traduit par un essoufflement (dyspnée) et des douleurs thoraciques.
Le bilan initial
LA PRISE DE SANG
Les examens biologiques initiaux comprennent, une numération formule sanguine (NFS), un ionogramme complet, un bilan rénal et hépatique et un bilan de la coagulation.
L'IMAGERIE MÉDICALE
Le bilan systématique comprend :
- Une radiographie du thorax
- Un scanner thoracique réalisé, si nécessaire, après évacuation du liquide pleural est l'élément fondamental du diagnostic. L’aspect typique au scanner est celui d’un épaississement pleural circonférentiel (notamment de la plèvre médiastinale) avec rétraction de l’hémithorax mais peut prendre la forme d’une simple pleurésie, comme le montre les images à droite. En cas de forte suspicion, un scanner abdominal, entrant dans le cadre du bilan d’extension sera réalisé dans le même temps.
LES MARQUEURS TUMORAUX ?
Les SMRP
Le dosage dans le sang et/ou dans le liquide pleural des peptides solubles apparentés à la mésothéline (Soluble mesothelin-related peptides , SMRP) représentent des marqueurs prometteurs car leurs taux semblent corrélés à la masse tumorale.
L'ostéopontine
C'est une protéine d'adhésion du tissu osseux reliant les cristaux d'hydroxyapatite aux cellules osseuses. Elle fait partie du tissu de soutien de l'os. Il a été montré récemment que le taux de cette protéine augmentait considérablement et de façon précoce chez les personnes atteintes d'un mésothéliome pleural.
En pratique...
Les dosages de ces deux marqueurs, permettant de confirmer le diagnostic à un stade précoce de la maladie, sont en cours de validation et ne sont pas utiles pour le diagnostic.
Les méthodes spécifiques pour aboutir au diagnostic...
LES TECHNIQUES
L'examen cytopathologique du liquide pleural
S'il existe un épanchement pleural (pleurésie), la ponction pleurale est souvent réalisée à titre symptomatique, pour diminuer l'essoufflement et permettre d'en rechercher la cause.
Le médecin anatomo-pathologiste recherchera dans le liquide pleural des cellules tumorales. Cependant, cette méthode est insuffisante pour le diagnostic de certitude du fait du manque de spécificité des résultats.
La vidéo-thoracoscopie (avec biopsie dirigée)
En l’absence de contre-indication, c'est l'examen de choix et le plus performant. Elle permet d'effectuer des biopsies pleurales et de rechercher des symphyses pleurales.
Les autres options
En cas de contre-indication à la thoracoscopie ou d’impossibilité technique liée à une symphyse pleurale*, le prélèvement tumoral peut être réalisé par une exploration chirurgicale de la plèvre par mini-thoracotomie ou par une biopsie transpariétale à l’aiguille, sous contrôle échographique ou sous scanner
IMPORTANT !
Comme ces techniques exposent au risque d’ensemencement tumoral pariétal, un repérage des points de ponction pleurale sera fait, pour une irradiation prophylactique en cas de confirmation de mésothéliome pleural sera effectué.
LE DIAGNOSTIC
Une relecture centralisée...
Les prélèvements obtenus par biopsie de la plèvre font l’objet d’une relecture centralisée systématique par un panel national d’experts, le groupe MESOPATH qui tient le registre national anatomo-pathologique des mésothéliomes.
Les différentes formes de la maladie...
Les spécialistes distinguent trois types histologiques principaux :
- Epithélial, le plus fréquent (50-70 %)
- Sarcomateux (10-20 %)
- Mixte ou biphasique (20-35 %)
* Union entre les plèvres viscérale et pariétale entraînant l'effacement de la cavité pleurale
Le bilan d’extension
LES GANGLIONS
L'extension ganglionnaire est fréquente (dans plus de 50 % des cas) et différente de celle des cancers bronchiques, avec une atteinte fréquente des chaînes ganglionnaires mammaires internes, péri-œsophagiennes et péri-diaphragmatiques.
La valeur diagnostique du scanner est assez faible ce qui explique qu'une confirmation peut, dans une perspective chirurgicale, nécessiter une TEP-FDG ou une médiastinoscopie.
EN DEHORS DU THORAX
Les méthodes d'investigation
L'existence d'une extension péritonéale est le plus souvent décelée par un scanner, en cas de signes cliniques d'appel.
La TEP au FDG permet, lorsque une chirurgie radicale est envisagée, l'identification de lésions extra-thoraciques occultes (N3 sus-claviculaire, atteinte péritonéale ou métastatique).
Dans d'autres cas, l'IRM permet de préciser une atteinte du diaphragme ou une atteinte pariétale thoracique.
Les sites métastatiques
Les métastases les plus fréquentes siègent au niveau du cœur, du foie, du péritoine, du squelette et plus rarement au niveau de la thyroïde et du cerveau.
Classification T,N,M.
| Tumeur T | Ganglion N | Métastaes M |
|---|---|---|
|
T1a : limitée à la plèvre pariétale homolatérale ± médiastinale ± diaphragmatique T1b : Atteinte de la plèvre viscérale homolatérale ; un épanchement T2 : de la plèvre pariétale, médiastinale, diaphragmatique, et viscérale homolatérale, avec au moins : T3 Localement avancée encore potentiellement résécable, de la plèvre pariétale, médiastinale, diaphragmatique, et viscérale homolatérale, avec au moins : T4 Localement avancée non résécable : tumeur de la plèvre pariétale, médiastinale, diaphragmatique, et viscérale homolatérale avec : |
NX : Les ganglions ne peuvent pas être évalués N0 : Pas de métastase ganglionnaire lymphatique régionale N1 Métastase dans les ganglions lymphatiques intrapulmonaires, péribronchiques et/ou hilaires ipsilatéraux, y compris par envahissement direct N2 : Métastase dans les ganglions lymphatiques médiastinaux ipsilatéraux et/ou sous-carènaires N3 : Métastase dans les ganglions lymphatiques médiastinaux controlatéraux, hilaires controlatéraux, scalènes ou sous-claviculaires ipsilatéraux ou controlatéraux |
Mx : métastases à distance n'ont pas pu être évaluées M0 : absence de à distance M1a : nodule(s) tumoral distinct dans le poumon controlatéral ; tumeur avec nodules pleuraux ou épanchement pleural (ou péricardique) malin |
Stadification TNM/AJCC 2018
|
Stades |
Tumeur (T) | Ganglions régionaux (N) | Métastases (M) |
|---|---|---|---|
| IA | T1 | N0 | M0
|
| IB | T2 | ||
| T3 | |||
| II |
T1 |
N1 | |
| IIIA |
T3 |
N1 |
|
| IIIB |
T4 T4 Tout T |
N0 N1 N2 |
|
| IV |
Tout T |
Tout N |
M1 |
Les mésothéliomes malins du péritoine (MMP)
Ils représentent 10 à 30% de l’ensemble des mésothéliomes malins. Environ 5% des patients présentent une atteinte pleurale associée.
Son incidence est estimée entre 0,5 et 3 cas/an/1000000 d'habitants chez l’homme, et entre 0,2 et 2cas/an/1000000 d'habitants chez la femme.
Les données de l'étude française MESOPATH rapporte 349 cas enregistrés entre 1989 et 2015, avec un ratio homme-femme de 1,3 et un âge médian au diagnostic de 66 ans.
Si le lien entre exposition à l’amiante et et le MMP est moins fort que dans la forme pleurale, la corrélation géographique des pics d’incidence des deux formes confirme néanmoins sa réalité.
Ils se caractérisent par un envahissement diffus des surfaces péritonéales avec une évolution principalement loco-régionale. Les atteintes ganglionnaires et métastatiques, de pronostic réservé, sont très rares.
Mise à jour
7 août 2022