Maladie de Kaposi

maladie de Kaposi plutôt que sarcome de Kaposi....

UNE TUMEUR PARTICULIÈRE

C'est une tumeur maligne d'origine endothéliale qui est liée à l’infection par un virus de la famille des Gammaherpesviridæ, HHV8. Maintenant, les spécialistes préfèrent parler de

LES QUATRE FORMES DE LA MALADIE

Une forme classique dite "méditerranéenne"
Elle a été décrite en 1872 par le professeur Moritz Kaposi (1837-1902), dermatologue hongrois. C'est une maladie cutanée maligne, rare, atteignant surtout l’homme âgé. C’est une forme de la maladie à évolution très lente.
C'est une forme endémique décrite en 1950 en Afrique centrale et de l’est. C'est une maladie de l’adulte et de l’enfant.
En 1994, le rôle d’un agent viral, le virus herpès humain type 8, le HHV-8 ou KSHV, fut suspecté chez les malades atteints de cette forme épidémique.

Une forme liée à une immunodépression
Elle peut être iatrogène, induite, le plus souvent, par un traitement immunosuppresseur. Elle fut décrite en 1970 chez des patients greffés traités par la cyclosporine A (0,5 % des transplantés hépatiques ou cardiaques et 1,5 % des transplantés hépatiques).
La maladie régresse à l'arrêt ou à la levée de l'immunosuppression dans la moitié des cas dans les formes cutanées mais seulement dans moins de 20 % des cas dans les formes viscérales.

Une forme épidémique liée au SIDA
Elle fut décrite en 1981, plus fréquente chez les homosexuels ou les bisexuels.
Cette forme survient préférentiellement chez des hommes jeunes (8 hommes pour 1 femme) et, dans 95 % des cas, chez des homosexuels. L'incidence, 25/100 000/an dans une population d'hommes mariés et 540/100 000/an dans une population d'homosexuels, est stable.
Le diagnostic est, de nos jours, porté surtout à des phases tardives de l'infection par le VIH.
Cette forme est plus agressive avec une atteinte cutanée plus large, une atteinte muqueuse et viscérale plus fréquente .

Une maladie rare

Selon les dernières statistiques de 2022, dans le monde 35 500 cas ont été recensés (près de 70 % des cas chez l'homme). Cette maladie, a entrainé 17 000 décès.

Les 4 formes de la maladie

Les signes cliniques

DERMATOLOGIQUES

L’atteinte de la peau est "inaugurale" de la maladie dans 90 % des cas. Les lésions de la peau sont variables. Il peut s’agir de :

• Macules ovalaires de 0,5 à 1,5 cm de diamètre, mal limitées, rouges ou violettes, indolores, non prurigineuses,
• Tuméfactions papulo-nodulaires,
• Larges placards angiomateux, œdématiés, parfois douloureux.

Toutes ces lésions peuvent atteindre l’ensemble des téguments en particulier le tronc, le visage (nez) ou les membres : extrémités : mains, pieds.

AUTRES

L’atteinte des muqueuses est fréquente et est observée dans plus de la moitié des cas. Les lésions touchent, alors :

• La bouche et la gorge : la voûte palatine, les gencives, les lèvres, la joue, la langue, les amygdales, les lésions pouvant s’ulcérer et se surinfecter (champignons, bactéries),
• La zone ano-génitale,
• L’œil

Les formes localisées représentent un tiers des cas. Elles sont peu extensives. Les formes polyviscérales s'observent dans les deux tiers des cas diagnostiqués. La maladie se caractérise par une atteinte de plusieurs organes. L’atteinte des ganglions et les atteintes viscérales (digestive et/ou pulmonaire) sont fréquentes. Ces formes sont rapidement progressives. 

Le traitement

LES ANTI-RÉTROVIRAUX

L'utilisation de ces médicaments est liée au SIDA. Le traitement "anti-SIDA" permet une régression de la maladie dans plus de la moitié des cas.

LES TRAITEMENTS SPÉCIFIQUES

Ils dépendent de l’importance des lésions.
Si les lésions cutanées font moins de 5 cm, l’abstention thérapeutique est préconisée.
Si elles sont étendues et peu évolutives, le traitement consiste en une mono-chimiothérapie par la bléomycine,
Dans le cas de lésions œdématiées et s’il coexiste des lésions viscérales graves, une polychimiothérapie associant adriamycine, bléomycine, vincristine est proposée, tout en sachant que ce type de traitement a comme inconvénients d’augmenter le risque d’infections opportunistes et d’avoir une toxicité hématologique.
Comme les tumeurs de Kaposi sont très radiosensibles, elles peuvent, dans certains cas être traitées par irradiation à doses relativement modérées (24 à 30 Gy).

Mise à jour

2024