Cancers basocellulaires
C’EST LE PLUS FRÉQUENT DES CANCERS DE LA PEAU…
DÉFINITION
Le carcinome basocellulaire est une tumeur épithéliale développée aux dépens du tissu épidermique, survenant le plus souvent de novo, localisée uniquement à la peau, jamais sur les muqueuses, et de malignité locale.
Les cancers basocellulaires de la peau se développent aux dépens du kératinocyte.
Ils ne métastasent pas dans le corps, bien qu'ils puissent toucher les structures anatomiques sous-jacentes, comme les os. Cependant, il possède un potentiel de destruction tissulaire important à l’origine d’une forte morbidité et de problèmes esthétiques
ÉPIDÉMIOLOGIE
Son incidence est estimée, en France, à 150 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants.
Ils sont fréquents chez les sujets de race blanche, après 50 ans, dans les zones découvertes photo-exposées, comme, le nez, les tempes, les joues, le cou et le dos.
Ils apparaissent en peau saine, sans lésion préexistante. Leur cause est la surexposition aux rayons ultra violets (UV). Les personnes au teint clair qui ne bronzent pas facilement sont les plus à risque de développer la maladie.
Les facteurs de risque
LE RÔLE NOCIF DU SOLEIL
Son implication repose sur une série d’arguments confirmés expérimentalement.
- Le taux d’incidence très bas si la peau est pigmentée ; ils sont rares sur la peau noire. Le phototype est un facteur de risque déterminant (classification de Fitzpatrick). Un sujet avec un phototype clair, avec pâleur de la peau et yeux clairs est un sujet à haut risque !
- Il existe une relation inverse pour population blanche entre incidence des cancers et latitude.
- Le fait que 8 des carcinomes sur 10 surviennent au niveau tête et cou est aussi un bon argument.
- La durée d’exposition va de pair avec l’augmentation régulière de la fréquence des basocellulaires avec l’âge
LES AUTRES FACTEURS DE RISQUE
Les UVB et les UVA
Ce sont des cancérogènes. L’implication de la puvathérapie et l’utilisation de lampes à bronzer est clairement démontrée.
C'est un facteur de risque important qui concerne surtout les greffes cardiaques, rénales, hépatiques. Dans ce contexte, les carcinomes cutanés sont les cancers les plus fréquents après greffe et plus de la moitié des patients greffés sont concernés, à long terme. Ceci implique, chez eux une protection solaire et une surveillance cutanée annuelle.
L'immunodépression associée à une infection par le VIH (SIDA) est associée à une augmentation du risque de développer ce type de cancer. Le risque est inversement proportionnel au taux de lymphocytes CD4+.
- Les carcinomes secondaires à une radiothérapie, une cicatrice ou à une brûlure
- Les infections à Papillomavirus (HPV)
- La leucémie lymphoïde chronique
- L’arsénicisme, rare de nos jours
- Des maladies rares comme un syndrome de Gorlin , l’albinisme, le xéroderma pigmentosum, etc. Dans ce cas, ce sont les enfants qui sont touchés.
Les personnes ayant une peau de type I à IV sont à risque plus élevé...
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Phototypes |
Caractéristiques |
|---|---|
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1 |
Peau très claire, cheveux blancs (albinos) ou roux, taches de rousseur qui apparaissant très rapidement en cas d'exposition |
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2 |
Peau très claire, peut devenir hâlée, des cheveux blonds ou châtains clairs, des taches de rousseurs qui apparaissent au soleil. |
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3 |
Peau claire, mais qui bronze facilement, des cheveux blonds ou châtains, peu ou pas de taches de rousseur. |
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4 |
Peau mate, qui bronze très facilement, des cheveux châtains ou bruns, aucune tache de rousseur |
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5 ou 6 |
Peau naturellement pigmentée ou une peau noire |
LE DIAGNOSTIC
OU SIÈGENT-ILS ?
Plus de 8 cancers basocellulaires sur 10 sont situés sur les zones photo-exposées et notamment sur le visage et sur le cou
- Le nez : un quart des cas au niveau du sillon nasogénien, c'est-à-dire en regard de zones de fusion embryonnaire. À ce niveau, ils ont une tendance à l’infiltration en profondeur.
- La zone périorbitaires, en particulier le coin de l'œil ou canthus interne (échancrure située à chaque coin de l’œil, à l'endroit où les deux paupières se rejoignent)
Ils peuvent siéger partout cependant, ils sont :
- Rares au niveau de la vulve, du scrotum ou de l’anus
- Rarissimes au niveau des paumes et des plantes
- Virtuellement jamais sur les muqueuses
Les dermatologues décrivent trois formes de cancers basocellulaires
Nodulaire
Il siège surtout sur le visage. Il se présente, souvent, sous forme d’une petite boule charnue d'aspect aspect nacré transparent avec une bordure perlée, rosée ou lisse. visage et des télangiectasies (petits vaisseaux tortueux). Il s’étend lentement pour former une plaque atrophique et cicatricielle à bordure perlée.
Superficiel
Il se trouve souvent sur le tronc. Il se présente sous forme d'une plaque érythémateuse bien limitée de grande taille. Elle peut parfois multiples
Sclérodermiforme
Il touche surtout le visage. Il se présente sous forme d'une plaque blanche dure, brillante, enchâssée, ressemblant à une cicatrice mal limitée. Son extension est souvent plus importante que l'examen clinique le laisserait penser. Après traitement, les récidives sont fréquentes.
COMMENT LE DIAGNOSTIQUE-T-ON ?
Pour affirmer le diagnostic, il faut réaliser une biopsie-exérèse. C’est une petite opération qui se pratique en ambulatoire. Elle permet l'ablation de tissus pour les examiner au microscope et y chercher des cellules cancéreuses. Si à la biopsie le tissu s'avère cancéreux, la tumeur entière sera alors enlevée.
Les formes de la maladie
| Sous-types | Caractéristiques |
|---|---|
| Nodulaire |
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| Superficiel |
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| Sclérodermiforme |
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| Tumeur fibro-épithéliale de Pinkus |
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Les spécificités de la maladie
L'ÉVOLUTION
Les risques évolutifs sont de deux types, la récidive et l'extension locorégionale. Les spécialistes considèrent que la zone topographique de la tumeur et sa taille sont deux critères pour estimer le risque de récidive de la maladie :
La zone topographique
- Une zone à bas risque de récidive : tronc et membres
- Une zone à risque intermédiaire de récidive : front, joue, menton, cuir chevelu et cou
- Une zone à haut risque de récidive : nez et zones péri-orificielles de l’extrémité céphalique, .menton et mandibules, organes génitaux, mains, pieds
La taille (plus grand diamètre de la tumeur) à partir de laquelle le risque de récidive peut être considéré comme augmenté varie en fonction de la topographie
- Supérieure à 1 cm pour les zones à haut risque de récidive
- Supérieure à 2 cm sur les zones à bas risque et à risque intermédiaire de récidive.
Elle ne métastase que très rarement...
Il n’y a donc pas lieu, en routine, de faire de bilan d’extension systématique.
Elle a un fort potentiel invasif local
Cela veut dire que son évolution purement locale peut entraîner une destruction tissulaire importante ce qui peut justifier, parfois, un bilan lésionnel locorégional par imagerie.
LES FACTEURS PRONOSTIQUES
Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont :
- La localisation au niveau de la tête, en particulier le nez et la bouche
- Les formes mal limitées, en particulier la forme sclérodermiforme
- Une taille supérieure à 1 cm dans les zones à haut risque ou à 2 cm dans les autres zones
- Le caractère récidivant ; le risque de récidive est évalué entre 5 à 10 %
LE BILAN D'EXTENSION
Il est basé sur l’examen clinique qui recherchera, en particulier, d’autres carcinomes associés.
COMMENT LE TRAITE-T-ON ?
LA CHIRURGIE
Globalement
En principe, ces cancers ne sont pas dangereux car ils ne métastasent pas mais ils doivent être soignés rapidement.
Le traitement de base est l’exérèse chirurgicale. Les marges nécessaires sont de 3 à 10 mm.
La chirurgie micrographique de Mohs
Cette technique implique plusieurs résections chirurgicales du tissu tumoral, qui fait ensuite l'objet d'un examen histologique pour vérifier que les bords de la tumeur ont bien été excisés. Son utilité est généralement admise pour :
- Les cancers de la peau non-mélanomiques récurrents
- Les tumeurs dont la taille est supérieure à 2 cm, notamment sur les sites anatomiques à risque élevé
- les tumeurs aux marges cliniques insuffisamment définies
- Les tumeurs ayant un sous-type histologique agressif, par exemple les tumeurs morphéiques, micronodulaires et infiltratives ou en cas d'infiltration périneurale ou périvasculaire
- Les tumeurs situées dans des zones où la conservation des tissus est essentielle, par exemple le contour des yeux, la pointe nasale et le contour des narines.
LES AUTRES TECHNIQUES POSSIBLES
La radiothérapie
Elle donne de bons résultats en termes de contrôle local dans de nombreuses formes de la maladie. Son utilisation impose une confirmation histologique préalable du diagnostic.
La cryochirurgie
La technique est très variable suivant le matériel utilisé pour appliquer le froid. Elle donne des résultats satisfaisants en termes de récidives dans des conditions optimales. Elle nécessite une biopsie préalable au traitement.
C'est une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci ne peut être réalisée (CBC superficiels localisés sur la zone à faible risque de récidive ; les CBC nodulaires bien limités d’une taille inférieure à 1 cm quelle que soit la localisation).
Curetage-électrocoagulation
C'est une technique de destruction des tumeurs fondée sur la différence de consistance entre le tissu tumoral et la peau normale adjacente.
LA THÉRAPIE PHOTODYNAMIQUE
Dans certains cas, enfin, pour les formes superficielles, une thérapie photodynamique peut être envisagée.
Le traitement est appliqué sur la lésion pendant 3 heures. La séance peut être répétée, 2 à 3 fois, après un intervalle libre de 7 à 15 jours.
Cette thérapie est particulièrement adaptée au traitement des lésions de grande taille pour lesquelles, le résultat esthétique est bon.
LE SUIVI
Il est nécessaire car le risque de survenue d’un second carcinome est de l’ordre de 50 % à 5 ans. Le dermatologue vous reverra tous les 6 mois la première année, puis annuellement.
Les recommandations actuelles
| Formes de bon pronostic | Formes de pronostic intermédiaire | Formes de mauvais pronostic |
|---|---|---|
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Les taux de récidive à 5 ans
| Première intervention | Récidives |
|---|---|
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Les traitements médicamenteux
Pour les petits cancers superficiels de l’adulte, il existe une alternative à la chirurgie, l’imiquimod crème à 5 % qui est un immunomodulateur.
La crème est à appliquer de 5 à 7 fois par semaine pendant environ 6 semaines. Le taux de guérison, dans les études cliniques est de plus de 70 % mais sa tolérance cutanée peut poser problème.
Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont des anomalies au site d'application, avec une fréquence de 30 %. Quelques réactions systémiques, incluant des lombalgies et des symptômes pseudo-grippaux ont été rapportés par des patients utilisant la crème imiquimod.
C'est une thérapie ciblée active par voie orale.
C'est un inhibiteur de la voie de signalisation hedgehog* ciblant une protéine appelée Smoothened. Il se fixe à la protéine transmembranaire Smoothened et l'inhibe conduisant à une répression de la transcription
Il est homologué, en France et en Europe pour le traitement du carcinome basocellulaire métastatique symptomatique et/ou localement avancé pour lequel la chirurgie ou la radiothérapie ne sont pas appropriées.
La dose recommandée est d'une gélule de 150 mg, une fois par jour.
Le médicament est tératogénique du fait de son mode d'action. De ce fait, sa prescription implique la prise de mesures contraceptives à la fois chez l'homme et chez la femme susceptible d'être enceinte.
Le sonidegib est actif par voie orale. Il appartient à la même famille d'inhibiteurs du circuit « smoothened hedgehog - SMO ».
Il est homologué, à une prise quotidienne de 200 mg pour le traitement des cancers basocellulaires localement avancés qui ne relèvent pas d’une chirurgie curative ou d’une radiothérapie.
Le traitement doit être poursuivi aussi longtemps qu’un bénéfice clinique est observé ou jusqu’à ce qu’il entraîne une toxicité non acceptable.
Le médicament est aussi tératogénique compte tenu de son mode d'action. De ce fait, sa prescription implique la prise de mesures contraceptives à la fois chez l'homme et chez la femme susceptible d'être enceinte.
Sa tolérance est acceptable. Il peut survenir des problèmes musculaires a type de spasme. C'est pourquoi, le dermatologue prescrira une prise de sang pour mesurer le taux de CP
*La voie de signalisation sonic hedgehog (Shh), dont le nom initialement choisi pour le phénotype particulier des drosophiles avec une mutation du gène hedgehog (Hh) fait référence au jeu vidéo, est essentielle dans le développement embryonnaire, largement exprimée dans les tissus matures et est fréquemment activée dans les cancers.
Mise à jour
18 avril 2020