Les différents stades
LA CLASSIFICATION ANATOMO-CLINIQUE DE RAI (1975)
C’est celle des lymphomes et la plus ancienne. Les critères définissants les différents stades sont donnés dans le tableau ci-dessous
STADE |
CARACTÉRISTIQUES |
---|---|
0 |
Lymphocytose sanguine et médullaire isolée Lymphocytose périphérique absolue > à 15 000/mm 3 + une infiltration médullaire > 40 % |
I |
+ adénopathies. |
II |
+ splénomégalie et/ou hépatomégalie et/ou adénopathies. |
III |
+ anémie (hémoglobine < 11 g/L qu'il y ait ou non adénopathies, splénomégalie ou hépatomégalie. |
IV |
+ thrombopénie (plaquettes < 100 000/mm 3 ) qu'il y ait ou non adénopathies, splénomégalie ou hépatomégalie. |
Rai KR, Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood 1975; 46:219-34
LA CLASSIFICATION DE JL BINET
La classification, la plus souvent utilisée pour apprécier le pronostic, est celle décrite par l'hématologue français JL Binet* qui nous a quitté récemment.
Dans celle-ci, un territoire lymphoïde est défini par l'existence d'une hépatomégalie, d'une splénomégalie, ou d'un envahissement ganglionnaire uni- ou bilatéral dans les territoires cervicaux, axillaires, inguinaux. Cette classification est présentée dans le tableau ci-dessous
STADE |
Hémoglobine (Hb) et/ou plaquettes |
Nombre de territoires touchés |
---|---|---|
A (80 % des cas) |
Hb > 10 g/L Plaquettes > 100 000 |
< 3 |
B (15 % des cas) |
Hb > 10 g/L Plaquettes > 100 000 |
≥ 3 |
C (5 % des cas) |
Hb < 10 g/L et/ou Plaquettes < 100 000 |
Indifférent |
*Binet JL, A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer 1981;48: 198-206
Les nouveaux facteurs pronostiques
LES NOUVEAUX PARAMÈTRES
Le statut mutationnel des gènes des immunoglobulines (IGVH)
Il permet de distinguer des LLC d’évolution plus indolente dans le cas où il existe une mutation du gène IGVH. Cette mutation est présente chez environ 50 % des patients.
Le statut IGVH muté est associé à une meilleure réponse à la chimiothérapie comportant un analogue des purines, comme la fludarabine
L'analyse cytogénétique
Elle permet de distinguer des profils évolutifs différents
- Bon pronostic : délétion 13q (50–60 % des cas)
- Pronostic intermédiaire : pas d’anomalie, trisomie 12 (10–20 % des cas)
- Pronostic réservé: délétion 11q (10–20 % des cas) et délétion 17p (10 % des cas au diagnostic, plus fréquent en rechute).
EN RÉSUMÉ
Biologie standard |
Immunophénotypage |
Cytogénétique |
Biologie moléculaire |
---|---|---|---|
Temps de doublement lymphocytaire < 6 mois |
CD23 solubles élevé |
Délétion 11q |
Statut IgVH non muté |
La classification de Binet et la règle des tiers.
Stade | Traitement ou pas ? |
---|---|
Premier tiers |
Les malades n’auront jamais besoin de traitement... |
Second tiers LLC à un stade A/B peu évolué, ne nécessitant pas de traitement dans l’immédiat, mais évoluera dans les années à venir et devra alors être traitée |
50 % va présenter une maladie évolutive et un traitement sera nécessaire 50 % la maladie n’évoluera pas ou très peu, et les patients n’auront jamais besoin de traitement |
Troisième tiers LLC évolutive (stade C) au moment du diagnostic |
Requiert assez rapidement un traitement. |
Mise à jour
4 juillet 2022