Les différents stades
LA CLASSIFICATION ANATOMO-CLINIQUE DE RAI (1975)
C’est celle des lymphomes et la plus ancienne. Les critères définissants les différents stades sont donnés dans le tableau ci-dessous
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STADE |
CARACTÉRISTIQUES |
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0 |
Lymphocytose sanguine et médullaire isolée |
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I |
+ adénopathies. |
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II |
+ splénomégalie et/ou hépatomégalie et/ou adénopathies. |
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III |
+ anémie (hémoglobine < 11 g/L qu'il y ait ou non adénopathies, splénomégalie ou hépatomégalie. |
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IV |
+ thrombopénie (plaquettes < 100 000/mm 3 ) qu'il y ait ou non adénopathies, splénomégalie ou hépatomégalie. |
Rai KR, Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood 1975; 46:219-34
LA CLASSIFICATION DE JL BINET
La classification, la plus souvent utilisée pour apprécier le pronostic, est celle décrite par l'hématologue français JL Binet* qui nous a quitté récemment.
Dans celle-ci, un territoire lymphoïde est défini par l'existence d'une hépatomégalie, d'une splénomégalie, ou d'un envahissement ganglionnaire uni- ou bilatéral dans les territoires cervicaux, axillaires, inguinaux. Cette classification est présentée dans le tableau ci-dessous
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STADE |
Hémoglobine (Hb) et/ou plaquettes |
Nombre de territoires touchés |
|---|---|---|
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A (80 % des cas) |
Hb > 10 g/L |
< 3 |
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B (15 % des cas) |
Hb > 10 g/L |
≥ 3 |
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C (5 % des cas) |
Hb < 10 g/L |
Indifférent |
*Binet JL, A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer 1981;48: 198-206
Les nouveaux facteurs pronostiques
Le statut mutationnel des gènes des immunoglobulines (IGVH)
Il permet de distinguer des LLC d’évolution plus indolente dans le cas où il existe une mutation du gène IGVH. Cette mutation est présente chez environ 50 % des patients. Le statut IGVH muté est associé à une meilleure réponse à la chimiothérapie comportant un analogue des purines, comme la fludarabine.
L'analyse cytogénétique
IL permet de distinguer des profils évolutifs différents
- Bon pronostic : délétion 13q (50–60 % des cas)
- Pronostic intermédiaire : pas d’anomalie, trisomie 12 (10–20 % des cas)
- Pronostic réservé: délétion 11q (10–20 % des cas) et délétion 17p (10 % des cas au diagnostic, plus fréquent en rechute).
En résumé, les anciens et les nouveaux marqueurs...
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Biologie standard |
Immunophénotypage |
Cytogénétique |
Biologie moléculaire |
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La classification de Binet et la règle des tiers.
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Stade |
Traitement ou pas ? |
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Mise à jour
4 juillet 2022