Signes et les symptômes

Au départ, peu de choses….

SOUVENT RIEN…

Le début de la maladie est insidieux, c'est-à-dire qu'il ne s'accompagne d'aucun symptôme précis si bien que dans plus des trois quarts de cas, le diagnostic est porté chez un patient asymptomatique devant une simple augmentation des lymphocytes circulants de découverte fortuite, à l'occasion d'une prise de sang pour 'une numération formule sanguine (NFS) ou hémogramme.
L'anomalie retrouvée est alors une augmentation du nombre des globules blancs portant sur les lymphocytes (hyperlymphocytose) de plus de 3 000/mm³ .On peut aussi parler d’une inversion de formule, le taux de lymphocytes dépassant celui des polynucléaires. 

PARFOIS...

Des ganglions
Il s'agit parfois de la découverte par le patient lui-même de ganglions (adénopathies superficielles).
La maladie est parfois diagnostiquée à l'occasion de la découverte d'adénopathies, d'augmentation de taille des amygdales ou d'une augmentation de la taille de la rate (syndrome tumoral).

Des complications infectieuses
Elles peuvent aussi faire évoquer la maladie, plus rarement les complications hématologiques.

Des signes généraux
Il existe, de temps en temps, un ou plusieurs des signes cliniques généraux, non spécifiques de la maladie, comme par exemple :

• Une fièvre isolée , prolongée de plus de 7 jours, non expliquée par une cause infectieuse
• Des sueurs abondantes , surtout si elles sont nocturnes
• Un amaigrissement récent important significatif (> 5 kg)
• Un état de fatigue anormal
• Une infection, en particulier un zona, des poussées répétitives d’herpès, une pneumonie.

Plus tard, les complications possibles…

L’ACCUMULATION DES LYMPHOCYTES

La LLC se caractérise par l'accumulation progressive des lymphocytes malins dans tous les organes lymphoïdes et dans la moelle osseuse. L'accumulation des lymphocytes est due à la perte de la capacité d’apoptose des cellules cancéreuses.

LES CONSÉQUENCES DE L'ACCUMULATION

Un syndrome tumoral
Il peut se traduire par une augmentation de taille des organes lymphoïdes :

• Des ganglions lymphatiques superficiels ou profonds
• Une augmentation de la taille de la rate, on parle de splénomégalie,
• Un gros foie ou hépatomégalie
   

 Très rarement des tumeurs cutanées, pulmonaires, digestives peuvent être observées.

Une insuffisance médullaire
Une dépression (diminution quantitative de la production par la moelle) des autres lignées sanguines est alors possible. Les problèmes suivants, en rapport avec un mauvais fonctionnement de la moelle osseuse (insuffisance médullaire), peuvent être rencontrés.

• Des infections qui se répètent (récidivantes) comme des pneumonies ou autres infections respiratoires récidivantes, une tuberculose ou un zona, très évocateur de la maladie.
• Une baisse des globules rouges ou anémie qui peut se traduire par de la fatigue et une pâleur.
• Une baisse du nombre de plaquettes ou thrombopénie qui se traduit par une augmentation du risque de saignement.
   

 LES COMPLICATIONS

Elles sont infectieuses, auto-immunes et tumorales (syndrome de Richter) ou l'apparition d'une néoplasie associée. Plus rarement, une myélodysplasie ou une leucémie aiguë secondaire peuvent être diagnostiquées.

Infectieuses
Elles sont fréquentes et représentent la première cause de morbidité et de mortalité. Elles peuvent survenir à tout moment de l’évolution de la LLC mais elles sont plus fréquentes quand la maladie est avancée ou en cours de traitement.
Les infections sont le plus souvent "banales" et affectent principalement les voies respiratoires. Elles peuvent être virales ou, plus souvent, bactériennes.
L’immunodépression, conséquence de la maladie, est à la fois humorale et se caractérise par un déficit sérique en immunoglobulines et cellulaire (altération fonctionnelle des lymphocytes, présentation altérée de l’antigène, mauvaise réponse aux stimuli antigéniques, modification de la répartition des lymphocytes T).

Auto-immunes
Il s'agit, souvent, d'une anémie hémolytique auto-immune, dans 5 à 10 % des cas. On peut aussi observer un purpura thrombopénique immun. Lorsque ces anomalies sont associées, les spécialistes parlent alors de syndrome d’Evans.
Plus rarement une érythroblastopénie (diminution des précurseurs des globules rouges qui se traduit par une anémie par défaut de production). ou une neutropénie sont observées.

Le syndrome de Richter
C'est une transformation de la LLC en lymphome diffus à grandes cellules ou plus rarement en lymphome de Hodgkin. Il s'observe dans 5 à 10 % des cas, il peut survenir à tous les stades de la maladie mais survient surtout chez les LLC évoluées et préalablement traitées.
Les présentations cliniques sont variables, ganglionnaires - avec des adénopathies possiblement compressives ou très asymétriques -, médullaires ou extranodales.
Une fièvre inexpliquée et une altération de l’état général peuvent précéder sa découverte. Dans ce cas, la prise de sang montre que les taux de LDH sont élevés.

Une fréquence accrue des cancers, sans prédominance d’organe, est observée .

Mise à jour

23 avril 2020