L'épidémiologie

Définissons les mots....

UNE LEUCÉMIE

C’est un cancer qui se développe aux dépens du tissu sanguin ; un cancer du sang. C’est une hémopathie maligne.
Une leucémie est caractérisée par un nombre anormalement élevé de globules blancs dans le sang ou hyperleucocytose, ce qui correspond à sa définition étymologique de sang blanc .

UNE LEUCÉMIE CHRONIQUE

Elle a été initialement décrite par Hugues Bennet (1812 - 1875), un médecin d’Edimbourg qui pensait que la maladie était une infection. Quelques semaines plus tard, Rudolf Virchow (1821 - 1902), qui a publié un cas similaire, a postulé que la maladie n’était pas infectieuse. Il a estimé que la cause de la maladie était une altération dans l’hématopoïèse et a inventé le terme descriptif « Weisses blut » ou « sang blanc » qui est devenu en allemand « Leukamie ».
Cette maladie est chronique car, elle évoluait, autrefois, avant l'introduction des nouveaux médicaments (ITK) sur plusieurs années classiquement en trois phases successives :

1. Une phase chronique
2. Une phase d'accélération
3. Une phase de transformation blastique qui se présente comme une leucémie aiguë, en l'absence de traitement
    

 UNE LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

C'est un syndrome myéloprolifératif chronique.
Elle est dite myéloïde car le point de départ de la maladie est la prolifération d’une cellule souche différenciée de la moelle osseuse pluripotente.
La LMC a été la première affection dans laquelle une anomalie cytogénétique, le chromosome Philadelphie ( en abrégé, Ph1), écrit par PH. Nowell et DA. Hungerford en 1960, correspondant à une translocation équilibrée, la t(9 ;22) a été décrite permettant de mettre en évidence l’anomalie moléculaire à l’origine de la prolifération à savoir la juxtaposition des gènes BCR et ABL1 . 
La définition actuelle, la LMC est une hémopathie maligne rare définie par la présence de l’oncogène de fusion BCR-ABL1

Une maladie rare...

LES CHIFFRES...

Son incidence est d'environ 1 cas par an pour 100 000 habitants, soit, en France, environ un peu moins de 1 000 nouveaux cas par an. Son incidence a tendance à augmenter, probablement en raison de l’allongement de l’espérance de vie.
Elle représente 15 à 20 % de toutes les formes de leucémies.

QUI EST TOUCHÉ ?

L'homme principalement ; le ratio est proche de deux hommes pour une femme.
La maladie peut se révéler à n'importe quel âge mais la moyenne d'âge lors du diagnostic est de 53 ans (entre 55 et 60 ans). Elle est très rare chez les enfants.

LA RÉVOLUTION THÉRAPEUTIQUE

L’avènement des thérapies ciblées a bouleversé le traitement de la maladie et son pronostic. Actuellement, on observe des rémissions de plus de 10 ans et la guérison de certains malades.

POUR EN SAVOIR PLUS ...

Vous trouverez beaucoup d'autres informations sur le site internet des associations
 
FILMC (FRANCE INTERGROUPE DES LEUCÉMIES MYELOÏDES CHRONIQUES) dont l'objectif est de permettre à tous ceux qui sont concernés par cette maladie de s'informer en français sur les évolutions des connaissances scientifiques et des traitements.

L’association LMC France (Leucémie Myéloïde Chronique France)

Mise à jour

21 avril 2020