Epidémiologie

Le contexte

LEUKÄMIE...

Le terme
C'est en 1847 que le médecin pathologiste allemand, Rudolf Virchow*, créé le terme de « Leukämie » (littéralement sang blanc), désignant la modification de la couleur du sang due à l’abondance des globules blancs, en association avec un gonflement de la rate et des ganglions lymphatiques.

Ce que Wirchow pensait à l'époque de la maladie...
Il suspectait qu’il s’agit d’une perturbation de la formation des cellules du sang dans l’organe formateur, et non dans le sang lui-même. A partir des ces constatations, il montra que la maladie peut prendre différentes formes cliniques. Enfin, il évoque une nature cancéreuse de la maladie.

UNE PROLIFÉRATION CLONALE DE CELLULES SOUCHES HÉMATOPOÏÉTIQUES

Une forme de cancer...
Elle  se caractérise par une infiltration de la moelle osseuse, du sang périphérique et des autres tissus par une prolifération clonale de cellules hématologiques immatures peu ou pas différenciées, ayant pour conséquence un déficit de production de cellules matures qui se traduit par une insuffisance médullaire.
La prolifération clonale maligne peut toucher les précurseurs des différentes lignées sanguines : granulocytaires, monocytaires, lymphoïdes, érythroblastiques ou mégacaryocytaires.

Les conséquences...
Il existe, tout d'abord, un blocage de la différentiation (cellules incapables d’achever leurs maturation). ce blocage aboutit à une accumulation de cellules "jeunes", les blastes, à des étapes variées de différentiation ainsi qu'une réduction de la production de cellules matures par la moelle osseuse
Ce déficit de production de cellules matures (cytopénie), est présent très tôt dans l'évolution de la maladie et se traduit par une insuffisance médullaire. Elle se manifeste, alors, par :

• Une anémie (déficit en globules rouges), se traduisant par de la fatigue ou de l'essoufflement
• Une neutropénie (déficit en globules blancs), responsable d'infections
• Une thrombopénie (déficit en plaquettes), à l'origine de saignements
   

AIGUË...

Ce qualificatif est ajouté pour décrire l'apparition rapide des signes cliniques et/ou biologiques, faisant de cette maladie une urgence médicale.

(*Rudolf Ludwig Karl Virchow (1821 - 1902) médecin pathologiste prussien, considéré comme l'un des fondateurs de l'anatomie pathologique moderne)

Hémopathies malignes ou "cancers" du sang

Quelques chiffres...

DANS LEUR ENSEMBLE...

Les différents types de leucémies aiguës représentent entre 10 et 15 % des hémopathies malignes et sont des cancers rares selon la définition donnée par le groupe européen RARECARE avec un taux d’incidence annuel standardisé à la population mondiale inférieur à 6 cas pour 100 000 habitants.
En France, l’incidence annuelle, des leucémies aiguës est estimée à de 4 cas pour 100 000 habitants, soit, en 2018, près de 5000 cas.

LES LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES (LAL)

Des pathologies de l'enfant
Les leucémies aiguës sont le "cancer" le plus fréquent chez l'enfant et représentent 80 % des leucémies de l’enfant.
Chez l’enfant, la LAL, prolifération maligne de précurseurs lymphoïdes bloqués à un stade précoce de leur différenciation, les lymphoblastes.
L’incidence des LAL est estimée à 1,5 par an pour 100 000 habitants, soit environ 900 cas en 2018.
Le pic d’incidence se situe entre 3 et 5 ans (75 % avant 6 ans). L'âge médian au diagnostic est de 17 ans avec une prédominance masculine.
Environ 85 % des LAL sont de phénotype "B" et touchent préférentiellement les garçons.
Les traitements actuels permettent des taux de guérison de l’ordre de 90 %.

Chez l’adulte
La maladie est plus rare et les taux de guérison ne sont en moyenne que de 50 % en raison des différences de caractéristiques de la maladie, de prise en charge de la maladie et de tolérance des traitements.

LES LEUCEMIES AIGUES MYELOBLASTIQUES (LAM)

A l'opposé, ce sont les plus fréquentes des leucémies aiguës de l’adulte. Elles sont rares chez les enfants.
Leur incidence annuelle estimée par le réseau FRANCIM est de 4.7 cas pour 100 000 habitants. Elle est en légère augmentation.
On estime qu’en 2018 en France, il y a eu environ 3450 nouveaux cas avec une légère prédominance masculine.
L'âge médian de survenue est de 69 ans chez l'homme et de 72 ans chez la femme.
Son pronostic est fonction de l'âge au diagnostic mais est globalement défavorable. 

Mise à jour

7 juillet 2022