Diagnostic
La consultation initiale chez le spécialiste
La première étape est le recensement complet de vos antécédents médicaux...
Au cours de l'entretien, le médecin vous demandera toutes les informations sur les symptômes que vous ressentez, mais aussi sur votre passé médical, sur vos autres problèmes de santé. Il recherchera, aussi, l’existence, d’éventuels facteurs de risque d'autres maladies ou de cancer.
La seconde étape est l'examen clinique.
Le médecin procèdera alors à un examen approfondi de toutes les aires ganglionnaires à la recherche de ganglions anormaux qui sont typiquement asymétriques, fermes, indolores et non fixés.
De plus, il palpera l'abdomen à la recherche d'une augmentation de volume de la rate et du foie. Il recherchera aussi la présence d'une masse anormale.
Si vous avez des ganglions au niveau du cou, l'examen sera complété par une visite chez un médecin ORL. Celui-ci examinera en détail la bouche et la gorge à la recherche d'anomalies des amygdales et des formations lymphoïdes (végétations).
Le bilan initial
LA NUMÉRATION FORMULE SANGUINE (NFS)
Elle a pour but de vérifier l'état des trois lignées sanguines, globules rouges, globules blancs et plaquettes et de rechercher la présence de cellules malignes circulantes.
Les anomalies suivantes seront recherchées.
- Une diminution du nombre de globules rouges ou anémie
- Une augmentation du nombre de plaquettes ou thrombocytose inflammatoire
- Une augmentation du nombre de globules blancs (polynucléose neutrophile, éosinophile) et/ou une diminution du taux de lymphocytes (lymphopénie)
Une diminution des trois lignées sanguines (pancytopénie) pourrait indiquer une invasion de la moelle osseuse par les cellules malignes.
LES AUTRES EXAMENS DE SANG
L'existence d'un syndrome inflammatoire sera recherché par la mesure de la vitesse de sédimentation (VS) ou de la CRP (C-reactive Protein) .
Les dosages de la LDH et de la bêta-2 microglobuline seront réalisés pour évaluer la masse tumorale.
UN BILAN GÉNÉRAL
Le dépistage d’une infection par les virus VIH, VHB et VHC sera réalisée.
Une évaluation de la fonction cardiaque en prévision de l’administration d’une chimiothérapie à base d'anthracyclines.
Des explorations fonctionnelles respiratoires sont nécessaires avant l'instauration d'un traitement par la bléomycine, sont nécessaires
UNE IMAGERIE MEDICALE
Une radiographie pulmonaire permet d'évaluer la taille d’une atteinte médiastinale éventuelle
Plus rarement, une tomodensitométrie (TDM) cervico-thoraco-abdomino-pelvienne pour l’évaluation de l’atteinte initiale et indispensable pour le repérage en vue de la radiothérapie selon la technique « involved field »
L'examen du ganglion seul permet le diagnostic..
LA CYTOPONCTION
C'est une ponction à l'aiguille d'un ganglion accessible. C'est un examen simple, indolore et rapide.
Cet examen peut être proposé au début du bilan. Il faut cependant savoir que même si l'aspect est évocateur d'une maladie de Hodgkin, c'est un examen d'orientation qui devra toujours être complété par une biopsie ganglionnaire.
LA BIOPSIE EXÉRÈSE GANGLIONNAIRE
Pourquoi ?
C'est l'examen fondamental pour le diagnostic. C'est l'examen au microscope de l'aspect des tissus (histologie) qui permet soit d'affirmer soit d'éliminer le diagnostic de maladie de Hodgkin.
Comment ?
Le plus souvent la biopsie porte sur un ganglion superficiel et ne requiert qu'une anesthésie locale. Il n'y a pas de "curage ganglionnaire".
Une biopsie d'une localisation extra-ganglionnaire (ORL, digestive) peut parfois nécessiter une anesthésie générale. Dans la mesure du possible le prélèvement doit être large.
Pour voir quoi ?
L’échantillon de ganglion ainsi prélevé sera examiné par plusieurs techniques de laboratoire :
- Une étude de la structure du tissu (histologie) pour préciser la forme de la maladie
- Un typage immunologique cherche à mettre en évidence la nature "B" ou "T" de la prolifération lymphoïde
- Une étude d'immuno-histochimie pour analyser la nature des protéines à la surface des globules blancs : CD30+, CD25+, CD71+, CD15+, EMA [Epithelial Membran Antigen] ], parfois CD20+ mais CD45-
- Une étude de typage cytogénétique
LA CELLULE DE REED-STERNBERG
Sa découverte permet le diagnostic positif (certitude) de maladie de Hodgkin... Cette cellule fut décrite pour la première fois, en 1898, par Carl Sternberg (médecin autrichien 1872 - 1935) puis en 1902 par Dorothy Reed (pédiatre américaine 1874 - 1964).
Son aspect, au microscope, rappelle le tableau du peintre norvégien Edvard Munch, intitulé « Le cri ». Cette cellule tumorale dérive d'une transformation maligne affectant la lignée des lymphocytes B.
L'étude des protéines de surface permet de caractériser plus précisément cette cellule. Les éléments suivants permettent sa reconnaissance :
- CD 30+ (Ki-1) appartient à la superfamille des récepteurs au TNF (Tumor Necrosis Factor)
- CD 25+ est le récepteur à interleukine 2 (IL-2)
- CD 71+ constitue le récepteur de la transferrine
- HLA-DR : le complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) de classe II,
- CD 15+ (Leu-M1) est exprimé de façon inconstante
La cellule de Reed-Sternberg peut survivre et s'accumuler car plusieurs circuits de transduction bloquant l'apoptose sont inactivés. Les principales molécules bloquant l'activation de l'enzyme caspase 3 sont, d'une part la protéine inhibitrice c-FLICE (c-FLIP) et d'autre part le facteur inhibiteur des protéines du chromosome X de l'apoptose, XIAP, bloquant respectivement la voie intrinsèque et la voie extrinsèque de l'apoptose.
Mise à jour
5 janvier 2018