Plasmocytome solitaire

Comment se présente un plasmocytome

Un plasmocytome solitaire est une tumeur unique, par définition, siégeant parfois dans l’os mais le plus souvent en dehors. Il ne s'accompagne pas d'atteinte de la moelle osseuse et le taux d'Ig monoclonale reste faible. Il existe en deux types.

• Un plasmocytome solitaire osseux se développe sur la colonne vertébrale (rachis) ou bien sur les os longs. Il présente un aspect radiologique de destruction de l’os (aspect lytique), kystique ou polykystique.
• Un plasmocytome extra-osseux (extra-médullaires) peut émerger, par ordre décroissant, des voies aériennes respiratoires supérieures (80%) ; du tube digestif, de la peau ou des poumons

L’âge médian de découverte est de 55 ans. Il se voit surtout chez l’homme : deux hommes pour une femme. Il se révèle, cliniquement, par des douleurs dans la zone touchée. Environ 60% des cas, il existe dans le sang une protéine monoclonale M.
Plus de la moitié des plasmocytomes solitaires évoluent vers un myélome multiple, le plus souvent dans un délai de 3 à 5 ans.
Le traitement standard est local par radiothérapie sur la lésion. Elle permet un contrôle local dans 90% des cas.
Le suivi post-radiothérapie se fait sur le dosage du composant monoclonal ou des chaînes légères libres éventuelles et la TEP- scanner. 

Prise en charge spécialisée

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d’évaluer le degré d’infiltration médullaire plasmocytaire et représente l’examen de référence pour évaluer les atteintes rachidiennes et leurs complications neurologiques. 
La tomographie par émission de positons (TEP) au [18F]-fluoro-2-désoxyglucose (18FDG), couplée à la tomodensitométrie (TEP-TDM au 18FDG), permet d’évaluer l’activité de la maladie, et peut révéler des atteintes médullaires ou extramédullaires.
La radiothérapie est le traitement de référence, les plasmocytomes étant des tumeurs très radiosensibles. 
La chirurgie est réservée aux complications de type fractures, compressions neurologiques, ou à visée prophylactique s’il existe une instabilité vertébrale, la cimentoplastie sera alors proposée. 

Risque d’évolution vers le myélome multiple...

• Une anomalie du ratio des chaînes légères au diagnostic est associée à un risque accru d'évoluer vers un myélome.
• Une dose d’irradiation supérieure à 50 Gy sur la lésion diminue le risque d’évolution vers le myélome.
• La disparition de l’hypermétabolisme à l’imagerie, du pic à l’électrophorèse des protéines sériques (EPS) et/ou urinaires (EPU) et de l’anomalie du ratio de chaînes légères après traitement diminue le risque d’évolution vers le myélome.

Le plasmocytome solitaire extra-osseux

Comme pour le plasmocytome solitaire osseux, l’âge médian de découverte est de 55 ans. Il se voit chez l’homme : 3 hommes pour 1 femme.
Il siège, le plus souvent, au niveau de la sphère ORL. Plus rarement, il peut être localisé sur le tube digestif, intestin grêle et estomac notamment. Il se révèle par des douleurs.
Moins d’un quart des malades présentent un « pic » de protéines myélomateuses.
Environ la moitié des malades évoluent, au bout d’un certain temps, vers un myélome multiple.
Le traitement de référence cette forme est la radiothérapie. Elle permet, dans la plupart des cas une guérison. La place de la chimiothérapie est débattue.

Mise à jour

12 juin 2024