Formes leucémiques
La leucémie à plasmocytes
PRÉSENTATION
La leucémie à plasmocytes est une variante agressive du myélome multiple qui concerne 4% de ces derniers. C'est aussi un désordre lymphoprolifératif rare caractérisé par la prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse et le sang périphérique.
Elle se présente sous la forme d’une leucémie aiguë mais avec certaines spécificités :
- Une insuffisance médullaire avec une anémie, une diminution des globules blancs et des saignements,
- Une augmentation de la taille du foie (hépatomégalie) et de la rate (splénomégalie),
- Des signes généraux, en particulier de la fièvre,
- La numération formule sanguine retrouve un taux élevé (20 %) de plasmocytes dans le sang périphérique (plasmocytose). Les plasmocytes ont parfois une apparence mature ou une apparence plus immature, plasmoblastique.
PRISE EN CHARGE
Les méthodes de traitements de cette leucémie sont peu différentes de celles du myélome multiple.
Des travaux récents ont permis d'établir l’intérêt de nouveaux traitements en association à la chimiothérapie, incluant le bortézomib (inhibiteur du protéasome) et le lénalidomide, un IMID. L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) peut être une option dans certains cas. L’allogreffe de CSH est à considérer chez les patients jeunes.
Mise à jour
18 juillet 2023