Epidémiologie
LE MYELOME MULTIPLE EN QUELQUES MOTS...
LA MALADIE DE DE KAHLER-BOZZOLO
Le myélome multiple était autrefois appelé "maladie de Kahler" du nom du médecin autrichien, Otto Kahler, qui la décrivit pour la première fois en 1889.
LA MALADIE
C’est une hémopathie maligne ou un cancer du sang
C’est une prolifération, dans la moelle osseuse, d'un clone de plasmocytes (monoclonal), dérivés de lymphocytes B, qui secrètent, tous la même immunoglobuline (Ig) (même chaîne lourde et même chaîne légère).
Ces plasmocytes malins ont perdu la capacité de mourir par apoptose, ou mort programmée des cellules, et s'accumulent principalement dans la moelle osseuse.
Le mot multiple se réfère au fait que les cellules malignes s’accumulent et produisent des lésions dans de multiples régions du corps contenant de la moelle osseuse, comme les os plats.
Une maladie affectant les lymphocytes B...
C’est une maladie qui s’apparente aux lymphomes non-hodgkiniens. La cellule à l’origine serait un lymphocyte B post-germinatif, exprimant une protéine à leur surface, le CD2+ mais dépourvus de la protéine CD138- Cette cellule est apte à migrer vers la moelle osseuse qui lui fournit un environnement facilitant sa différenciation en plasmocyte. En plus des anomalies génétiques, les interactions entre les cellules myélomateuses et le micro-environnement médullaire sont cruciales pour le développement et la progression tumorale.
Les cellules malignes, myélomateuses, s’accumulent dans la moelle osseuse et passent rarement dans le sang. Si cela est le cas, il s’agit d’une forme leucémique de la maladie.
Les principales conséquences
Les cellules myélomateuses s’accumulent progressivement dans la moelle osseuse et étouffent les cellules normales et s'accompagne :
- Un fonctionnement anormal de la moelle osseuse qui peut se traduire par une anémie, une diminution des globules blancs ou des plaquettes.
- La sécrétion d’une protéine anormale, monoclonale (M),le plus souvent
- Une altération du fonctionnement du système immunitaire avec une susceptibilité accrue aux infections
- D'une atteinte des os contenant de la moelle osseuse avec une augmentation de la résorption par les ostéoclastes* et d'une inhibition de l'ostéoformation par les ostéoblastes**, d’où le risque accru de fractures et de l'aspect des radiographies, en particulier du crâne. De plus, elle explique la présence d'une hypercalcémie.
*Ostéoclaste : cellule de l'os spécialisée pour la destruction du tissu osseux vieilli, avant sa reconstruction par les ostéoblastes
**Ostéoblaste : cellule responsable de la synthèse et de la minéralisation osseuse lors de la formation osseuse initiale et du remodelage osseux ultérieur
Son épidémiologie...
LES CHIFFRES
C'est de 10 à 15 % des hémopathies malignes et moins de 1 % de tous les cancers.
Dans le monde en 2022, on dénombrait 397 000 cas . C'est la 21ème localisation de cancer) associée à 103 000 décès.
En France, en 2023, son incidence annuelle est de 6 450 cas soit 5,6 nouveaux cas pour 100 000 habitants. Son incidence est en nette augmentation.
Sa prévalence annuelle est de l'ordre de 16 000 patients.
QUI ?
Le myélome touche plus souvent l’homme que la femme (sexe ratio ~1,5).
Cette maladie est plus fréquente chez les sujets de race noire.
Cette maladie est rare, avant 40 ans avec moins de 3 % des cas et après 80 ans. L’âge médian au moment du diagnostic est de 72 ans pour les hommes et de 75 ans pour les femmes. Environ 75 % des cas sont diagnostiqués après 55 ans.
Cette maladie ne concerne pas l’enfant.
Un pronostic qui s'est récemment significativement amélioré
C'est encore une maladie sévère dont l'évolution est émaillée de rechutes, en dépit des progrès récents significatifs en matière de traitement.
L'âge est le facteur pronostique le plus important.
Le taux de survie à 5 ans est maintenant proche de 50 %, en forte augmentation (plus de 10 points...). La survie à 10 ans est maintenant proche de 30 %.
Mise à jour
18 juillet 2023