Avant propos

A bien comprendre...

DES PROGRÈS RÉCENTS...

Le myélome multiple est une maladie qui demeure grave et dont le traitement est complexe.
Récemment, de grands progrès ont été réalisés avec l'avènement de nouveaux traitements ou de schémas thérapeutiques plus actifs qui ont permis une allongement de la durée des périodes de rémission de la maladie, une augmentation de la durée de la survie et l'amélioration de la qualité de vie.

LE TRAITEMENT QUE L'ON VA VOUS PROPOSER...

La réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP)
Vous serez alors pris en charge par une équipe de spécialistes pour déterminer précisément le stade d'évolution de votre maladie et pour vous proposer les options de traitement les plus adéquates. Votre cas sera discuté lors d'une réunion regroupant les différents spécialistes, hématologue, anatomopathologiste, radiothérapeute, chirurgien et interniste. Les dossiers des cas posant problème sont adressés pour avis à la RCP régionale. Au terme de cette discussion, une proposition de traitement sera formulée.

La proposition de traitement
Elle vous sera expliquée en détail par le médecin qui vous prendra en charge lors d'une consultation longue spécifique, appelée, consultation d'annonce. Vous pourrez, au terme de cette consultation, rencontrer d'autres membres de l'équipe soignante qui pourront vous expliquer certains points et vous orienter pour régler certains problèmes administratifs.

LES OPTIONS

Il fait appel à différentes modalités de traitement qui seront utilisées ou non, en fonction du type de myélome, de son stade d’évolution et des facteurs de pronostic. Les modalités les plus utilisées en France et dans le monde, sont les suivantes.

• La chimiothérapie tient une place très importante dans le traitement des myélomes, quel qu'en soit le stade d'évolution. Elle est active, même à un stade évolué de la maladie, permettant d'obtenir, à ce stade, un contrôle de la maladie dans plus de 50 % des cas.
• Les greffes de moelle osseuse, autogreffes et allogreffes.
• La radiothérapie
• L’immunothérapie
• Le thalidomide et les thérapies ciblées
• La corticothérapie
• Le traitement des complications : l’hypercalcémie et l’insuffisance rénale.

TOUS LES MALADES NE FONT PAS L'OBJET D'UN TRAITEMENT...

Il faut savoir que ces traitements ne sont pas nécessaires pour tous les patients. Certains d'entre eux, sans symptômes et sans anomalies biologiques peuvent être simplement suivis en consultation, sans traitement car la maladie peut rester stable sans progression pendant plusieurs années.

L'IMWG ( International Myeloma Working Group ) a défini quatre niveaux de réponse au traitement.

La Réponse Complète stricte = sRC est définie par :

• La disparition dans le sang et les urines de la protéine monoclonale
• Moins de 5 % de plasmocytes dans la moelle
• Un rapport sérique des chaînes légères libres (CLL) normal (rapport κ/λ normal)
• La disparition de toute lésion plasmocytaire extra osseuse

La Réponse Complète = RC répond aux critères suivants

• La disparition dans le sérum et les urines de la protéine monoclonale
• Moins de 5 % de plasmocytes dans la moelle
• La disparition de toute lésion plasmocytaire extra osseuse

La  Très Bonne Réponse Partielle = TBRP repose sur les critères biologiques suivants :

• La protéine monoclonale est détectée seulement par immunofixation (absente à l’électrophorèse, ou ≥ à 90 % de réduction du composant monoclonal sérique) et le taux de la protéine monoclonale urinaire inférieur 100 mg / 24h

La Réponse Partielle = RP est précisée par les données biologiques suivantes :

• Plus de 50 % de réduction du composant monoclonal sérique, et ≥ à 90 % de réduction du composant monoclonal urinaire (ou valeur absolue inférieure à 200 mg / 24h)
• Ou ≥ à 50 % de réduction du taux de CLL anormale, si myélome non excrétant
• Si CLL également non évaluable, le niveau de la diminution des plasmocytes de la moelle osseuse (sous réserve que la plasmocytose médullaire initiale soit supérieure à 30%), plus de 50 % de réduction de la taille d’une lésion plasmocytaire extra osseuse si présente ou diagnostic

Comment juger l'évolution de la maladie ?

CRITÈRES D'ÉVOLUTIVITÉ OU DE PROGRESSION DE LA MALADIE

La progression de la maladie est définie par la présence d’un ou plusieurs des critères suivants :

• Une augmentation de plus de 25 % par rapport à la valeur basale :
  • Du taux de la protéine monoclonale sérique (augmentation d’au moins 5 g/l) sur deux prélèvements
  • Du composant monoclonal urinaire (augmentation d’au moins 200 mg/24h) sur deux prélèvements
  • Du taux de CLL (augmentation d’au moins 100 mg/l), chez les patients sans composant monoclonal sérique et urinaire mesurable
  • Du pourcentage de plasmocytes dans la moelle (la valeur absolue doit être supérieure à 5 % en cas de RC ou plus de 10 % pour les autres réponses)
  • De la taille d’une lésion osseuse existante, ou de la taille d’une lésion plasmocytaire extra-osseuse, ou apparition d’une nouvelle lésion osseuse ou d’une nouvelle lésion plasmocytaire extra-osseuse
• L'apparition d’hypercalcémie supérieure à 11,5 mg/dl (2,65 mmol/l)  imputable à la prolifération myélomateuse

CRITÈRES DE RECHUTE APRÈS UNE RÉMISSION COMPLÈTE

La progression de la maladie après une rémission complète (voir plus haut les critères) est définie par la présence d’un ou plusieurs des critères suivants :

• La réapparition de la protéine monoclonale dans le sang ou les urines
• Une plasmocytose médullaire supérieure à 5%
• La présence de tout autre signe de progression, lésion(s) osseuse(s), hypercalcémie…
• L'apparition d’une lésion plasmocytaire extra-osseuse ou de lésions osseuses
• L'augmentation de taille d’une lésion plasmocytaire extra-osseuse existante, ou des lésions osseuses
• Une hypercalcémie supérieure à 11,5 mg/dl (2,65 mmol/L)
• Une diminution du taux d’hémoglobine de plus de 2 g/dl par rapport au taux de base
• Une élévation de la créatinine sérique à 20 mg/L ou plus

Mise à jour

17 mars 2011