Selon le type histologique

Cancer du rein ou cancer des voies excrétrices ?

Initialement, la classification des tumeurs du rein se basait exclusivement sur le type cellulaire et le profil de croissance tumorale. Maintenant, elle prend en compte la morphologie, le profil de la croissance cellulaire et son origine, l’histochimie et les caractéristiques moléculaires. A partir de ces données, 5 groupes histologiques sont identifiés :

• L’adénocarcinome à cellules claires (75-85%)
• Le carcinome papillaire (chromophile: 15%)
• L’adénocarcinome chromophobe (5%)
• La tumeur oncocytaire (2%)
• L’adénocarcinome des canaux de Bellini (très rare 1%).

En revanche, les cancers développés à partir de l’urothélium, dits urothéliaux, touchent le tissu tapissant l’intérieur des voies excrétrices du rein et se rapprochent des cancers de la vessie et ne seront pas détaillés dans ce chapitre.

@ Pour plus de détails sur les cancers urothéliaux, allez visiter le dossier traitant des cancers de la vessie.

LES ADÉNOCARCINOMES RÉNAUX

À  CELLULES CLAIRES OU CELLULES CONVENTIONNELLES

La forme la plus fréquente
Ce cancer est parfois appelé hypernéphrome à cellules claires ou tumeur de Grawitz. Cette forme représente 80 % des tumeurs malignes du rein.
Il se présente sous forme d’une tumeur, périphérique,  de couleur jaune chamois. Il se développe à partir des cellules du tube contourné proximal. La tumeur est plus ou moins différenciée.
Pour ce type de tumeurs, il existe une classification faisant appel au grade histologique décrit par Fürhman et qui classe les tumeurs en cinq niveaux de grade allant de 1 à 4.
Il affecte surtout les hommes entre 50 et 60 ans.

Une mutation génétique caractéristique
Ce cancer comporte dans 90 % des cas une inactivation du gène VHL (Von Hippel-Lindau) porté par le chromosome 3p. Ce gène contribue à la production d’un facteur de croissance des vaisseaux sanguins, le VEGR.

TUBULO-PAPILLAIRES (CELLULES CHROMOPHILES)

Une forme moins fréquente
Ces tumeurs, aussi appelées tumeurs à cellules chromophiles, représentent 10 à 15 % des tumeurs malignes du rein et affectent surtout les hommes entre 60 et 70 ans.
Elles se développent à partir du métanéphros non différencié. Il en existe deux sous-types.
Elles sont volontiers multiples, « multifocales », dans environ 40 % des cas et bilatérales dans 4 % des cas.

En biologie moléculaire
Elles ne comportent pas d’inactivation du gène VHL porté par le chromosome 3p. En revanche, on retrouve, assez souvent, une trisomie 7 ou 16. 
Le type 1 se caractérise par des altérations de la voie de transduction du MET. 
Le type 2 se caractérise par une activation de la voie NRF2-AR et une perte du CDKN2Aet du CIMP. Cette forme est de pronostic plus réservé.

À CELLULES CHROMOPHOBES : UNE FORME RARE

Il représente environ 5 % des cancers du rein. Cette forme, à l’opposé des autres, est plus fréquente chez la femme.
Il se développe à partir des cellules des tubes collecteurs corticaux du rein.
Le nombre de chromosomes est diminué. Une délétion du chromosome 3 est retrouvée dans un quart des cas.

DES TUBES COLLECTEURS DE BELLINI / UNE FORME TRES RARE

Ils représentent moins de 3 % des cancers du rein.
Ils affectent surtout les hommes entre 40 et 50 ans et sont généralement plus agressifs. Ils correspondent à des anomalies cytogénétiques encore mal connues. Ces tumeurs sont dans la majorité des cas symptomatiques. L’hématurie et les douleurs lombaires sont évocatrices de la maladie.
Cette tumeur est généralement traitée par chimiothérapie (doublet à base de sels de platine). 

LES FORMES HORS CLASSIFICATION

C’est une situation qui se rencontre dans environ 5 % des cas. La maladie, dans cette situation ne peut pas être décrite par la classification habituelle.

LES FORMES HISTOLOGIQUES RARES

LES TUMEURS NON ÉPITHÉLIALES

Elles sont très rares. On distingue les sarcomes développés à partir du tissu conjonctif, les carcinomes neuroendocrines et les lymphomes. Ces lymphomes sont plutôt localisation secondaire d’un lymphome non-hodgkinien que lésion primitive.

LE CAS DES ONCOCYTOMES

Ils représentent 5 % de l'ensemble des tumeurs du rein. Ces tumeurs bénignes se développent à partir des cellules intercalaires de type «A» du tube collecteur.
Si elles sont de petite taille, le diagnostic différentiel avec le cancer du rein est impossible à faire car elles ont le même aspect en imagerie.
Le pronostic est bon et l'abstention thérapeutique est de mise lorsque le diagnostic a pu être fait avec certitude.

LES MÉTASTASES RENALES

Les cancers du rein secondaires ne sont pas exceptionnels, le rein étant le cinquième site métastatique.

LE NÉPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS

Le néphroblastome a été décrit pour la première fois en 1899 par un chirurgien allemand, le docteur Max Wilms. Cette maladie porte maintenant son nom. C’est un cancer du rein qui survient entre 1 et 5 ans ; 98 % de cas sont diagnostiqués avant 7 ans. Il représente 5 à 10 % des tumeurs malignes de l'enfant. Son incidence annuelle est estimée à 8 par million d’enfants. Il touche les deux sexes.
Cette maladie est présentée au chapitre Cancers de l'enfant.

La classification de l'OMS 2016 pour l'adulte

Mise à jour

10 mars 2023