Formes de la maladie

LES TUMEURS ÉPITHÉLIALES THYMIQUES = THYMOMES

C'EST UN CANCER RARE

Ce sont des tumeurs épithéliales du thymus dont l'incidence est de 250 à 300 nouveaux cas par an en France. Elles sont à développement très lent. Ce sont les tumeurs thymiques les plus fréquentes.
Les thymomes représentent environ un quart des tumeurs médiastinales (espace entre les deux poumons), et plus de la moitié des tumeurs du médiastin antérieur. Ils sont sous-divisés en différents types, A, AB, B1, B2 et B3, en fonction de l'aspect des cellules à l'examen au microscope.
Les thymomes se développent dans le médiastin antérieur et leur extension est évaluée par la classification de A Masaoka (1981) ou celle du GETT qui définit 4 stades.

QUI EST A RISQUE ?

Les tumeurs thymiques surviennent le plus souvent entre 50 et 60 ans mais peuvent être observées à tout âge. L'âge moyen de découverte est de 48 ans (40-60 ans).
Il existe une légère prédominance féminine.
La moitié des cas sont associés à la myasthénie. La myasthénie est une maladie neuromusculaire chronique liée à un défaut de transmission entre le nerf et le muscle.

QUELS SYMPTÔMES ?

Les tumeurs thymiques sont asymptomatiques dans 30 à 50 %.
Les symptômes conduisant à la découverte des tumeurs thymiques incluent, dans 20 % des cas, toux, dyspnée (essoufflement), syndrome cave supérieur et/ou parfois des signes généraux (fatigue, fièvre, sueurs).
Ces tumeurs sont associées dans la moitié des cas à des syndromes paranéoplasiques ou maladies auto-immunes, dont la plus fréquente est la myasthénie .

LE DIAGNOSTIC

Il est évoqué en cas de masse médiastinale antérieure. Les thymomes s’étendent de façon asymétrique dans le médiastin, se développant généralement à partir d’un seul lobe thymique.
Leur taille est le plus souvent comprise entre 5 et 10 centimètres. 
Le scanner thoracique avec injection de produit de contraste participe au bilan d’extension des tumeurs thymiques, en montrant l’invasion éventuelle de la graisse péri-thymique et des structures de voisinage.

PRONOSTIC

Il est favorable pour les thymomes classifiés de A et B2 pour lesquels la survie à 5 ans est de plus de 80 %.

La classification de l'OMS des tumeurs épithéliales thymiques

Elle distingue deux principaux types tumoraux : les thymomes, qui reproduisent l’architecture normale du thymus et les carcinomes thymiques, qui possèdent les mêmes caractéristiques histologiques que les tumeurs des autres épithéliums.

• Les thymomes à potentiel malin très faible (stade I et II) à faible (stade III) : 
  • Type A (à cellules fusiformes, médullaires) 10 % ; 
  • Type AB (thymome mixte) 35 %
  • Type B1 (thymome organoïde, riche en lymphocytes, à prédominance cortical) 20 %
• Les thymomes à potentiel malin faible (stade I) à modéré (stade II et III) : 
  • Type B2 (thymome cortical) 10 %
  • Type B3 (thymome épithélial, carcinome thymique bien différencié) 10 %
• Les thymomes à haut potentiel malin tous stades confondus
  • Type C (carcinome thymique) 15 %

LES CARCINOMES NON ÉPITHÉLIAUX THYMIQUES

TRES RARES

Ces carcinomes sont encore plus rares, moins de 5 % des tumeurs médiastin antérieur. Il existe une prédominance masculine (sexe ratio H:F = 3:1). L'âge moyen au diagnostic est de 43 ans.
Dans les deux tiers des cas, il s'agit d'une découverte fortuite ; dans un tiers de cas une compression médiastinale, un syndrome de Cushing. Dans un tiers des cas cette pathologie est associée à endocrinopathie (NEM1)

LES TUMEURS NEURO-ENDOCRINES (NEM) DU THYMUS

Ce sont des tumeurs extrêmement rares. Elles sont de pronostic défavorable dont le comportement est plus agressif que les tumeurs neuroendocrines d’autres localisations.

LES TUMEURS À CELLULES GERMINALES PRIMITIVES MÉDIASTINALES

Elles sont rares et représentent moins de 10 % des tumeurs médiastinales. Elles représentent 2 à 5 % de l’ensemble des tumeurs à cellules germinales et près des deux tiers des localisations en dehors du testicule ou de l’ovaire.
Dans plus des trois quarts des cas il s’agit de tumeurs bénignes. Ce sont des tératomes matures. Les tumeurs malignes se divisent en tumeurs séminomateuses (ou séminomes) et tumeurs germinales non séminomateuses.
Le pronostic défavorable de ces tumeurs s’est transformé depuis l’avènement des sels de platine et actuellement, la guérison peut être obtenue chez plus d’un malade sur deux.

LES TUMEURS LYMPHOÏDES
Bien que le thymus soit un organe lymphoïde, les tumeurs lymphoïdes primaires médiastinales développées à partir de la glande thymique sont rares. Elles regroupent la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens.
Le traitement des lymphomes médiastinaux est identique à celui des autres lymphomes.

Mise à jour

2 juin 2020