Les formes rares

Les carcinomes indifférenciés ou anaplasiques de la thyroïde

LEURS CARACTÉRISTIQUES

Ce sont des tumeurs rares de souche vésiculaire qui représentent moins de 5 % des cancers de la thyroïde. Ils sont subdivisés en cancers à cellules fusiformes, à cellules géantes ou à petites cellules.
Le carcinome anaplasique touche presque exclusivement chez les personnes âgées, surtout les femmes.
Il nait souvent sur goitre présent depuis plusieurs années.
Il peut provenir d’un carcinome différencié incluant ceux non traités à l’iode radioactif. Ceci explique que certains spécialistes considèrent ces tumeurs comme étant l'évolution naturelle des cancers différenciés.
À la différence des cancers différenciés, ces formes ne fixent pas l’iode-131, n’expriment pas le récepteur de la TSH et ne produisent pas de thyroglobuline.

LEUR TRAITEMENT

Il nécessite une prise en charge thérapeutique très rapide.
Le traitement est chirurgical mais, souvent, la résection est difficile.
Un traitement complémentaire par radiothérapie hyper-fractionnée, associée à une chimiothérapie dès que possible après la chirurgie, peut être indiquée.
La thyroïdectomie peut être discutée en seconde intention après radiochimiothérapie efficace.
Le pronostic de cette forme demeure néanmoins sombre.

Les cancers médullaires de la thyroïde (CMT)

SES PARTICULARITÉS

Son épidémiologie
Il s'agit d'une entité qui a été décrite pour la première fois en 1959 par des chercheurs français. Elle fait l’objet d’un registre national tenu par le Groupe d’Étude des Tumeurs à Calcitonine (GETC).
Le cancer médullaire de la thyroïde, qui représente environ 5 à 8 % des cancers thyroïdiens. Il peut être sporadique, dans 75% des cas ou, être héréditaire.

Une mutation identifiée
La quasi-totalité des formes héréditaires sont associés à une mutation germinale activatrice du proto-oncogène RET. De ce fait, la recherche de mutation germinale RET est indiquée chez tout patient atteint de cette forme de la maladie, même en l’absence d’antécédents familiaux connus.

Deux syndromes sont responsables de CMT héréditaires
La néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (NEM 2a) comprend la forme associant phéochromocytome et hyperparathyroïdie et le CMT familial sans atteinte associée.
La NEM 2b dont le CMT survient très tôt dans la vie et qui est associé à un syndrome marfanoïde et une ganglioneuromatose et parfois à un phéochromocytome.
L’incidence est identique chez l’homme et la femme.

Son origine
Ces cancers correspondent à une tumeur qui se développe à partir des cellules claires C ou parafolliculaires de la tyroïde, issues de la crête neurale (cellules générées à partir de la région la plus dorsale du tube neural des embryons).

Ses spécificités
Ces cancers se caractérisent par une sécrétion inappropriée de calcitonine, hormone impliquée dans le métabolisme du calcium, ce qui constitue un marqueur tumoral extrêmement sensible et spécifique tant pour le diagnostic initial que pour le suivi de la maladie. A l'inverse, ces cancers n’interfèrent pas directement avec le métabolisme de l'iode.
La diffusion métastatique du CMT est le plus souvent ganglionnaire cervicale puis médiastinale, hépatique, pulmonaire, osseuse et parfois cérébrale.

Avec le développement des méthodes immuno-histochimiques et le dosage des marqueurs tumoraux, antigène carcino-embryonnaire (ACE) et thyrocalcitonine, le nombre de cancers médullaires détectés risque, de ce fait, d’augmenter.

SON TRAITEMENT ET SON SUIVI

Globalement
La prise en charge thérapeutique est essentiellement chirurgicale. Une thyroïdectomie totale est habituellement pratiquée et est associée à un curage ganglionnaire. Ceci impliquera un traitement hormonal substitutif à vie qui devra permettre d'obtenir un taux normal de TSH.
La radiothérapie externe cervico-médiastinale peut être indiquée dans les formes évolutives.
En revanche, les cellules tumorales ne fixant pas l'iode, la radiothérapie interne vectorisée par l’iode-131 n’est pas indiquée.

Des nouvelles armes thérapeutiques...
Caprelsa™ (vandétanib)
C'est un inhibiteur de tyrosine kinase RET, augmente significativement de la survie sans progression.
Il est indiqué dans le traitement de première intention des patients atteints de CMT avancé ou métastasique et progressif.

Cometriq™ (cabozantinib)
Ce médicament appartient à la même classe thérapeutique et est indiqué dans le traitement du cancer médullaire de la thyroïde de l’adulte, localement avancé ou métastatique, progressif et non résécable.

Le suivi
Il est à vie. Il a pour but de rechercher d’autres néoplasies endocriniennes et de surveiller l’évolution tumorale.

SON PRONOSTIC

Le pronostic est bon lorsqu’il est opéré à un stade précoce, intra-thyroïdien.
En revanche, la survie à cinq ans des patients avec métastases à distance est de 40%.

Les lymphomes thyroïdiens

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) primitifs de la thyroïde représentent moins de 5 % des cancers thyroïdiens. Ils constituent une affection hématologique à part entière de tropisme inhabituel. Cette définition exclut les situations dans lesquelles l’invasion de la thyroïde est découverte dans le cadre du bilan d’un lymphome déjà connu.
Les lymphomes se développent le plus souvent sur une thyroïdite lymphocytaire de Hashimoto si bien qu’une hypothyroïdie, le plus souvent fruste, est fréquente lors du diagnostic.
La prépondérance féminine est nette : 3 à 4 femmes pour 1 homme avec un âge moyen de découverte en général supérieur à 60 ans.

Mise à jour

24 avril 2016