Les tumeurs rares de l’ovaire

Les tumeurs épithéliales rares de l’ovaire

LES CARCINOMES A CELLULES CLAIRES

Ces tumeurs constituent 6 % des tumeurs des cellules épithéliales et sont composées de cellules au cytoplasme clarifié ou éosinophile, riches en glycogène. Elles sont assez fréquemment associés à de l'endométriose et cohabitent avec un carcinome endométrioïde dans environ 25 % des cas.
Dans la moitié des cas, elles sont de stade I/II au moment du diagnostic.
Ils se rencontrent plus volontiers chez les femmes plus jeunes, en moyenne 55 ans.

LES TUMEURS MUCINEUSES

Ces tumeurs sont rares et ne concernent, approximativement, que moins de 5 % des tumeurs épithéliales.
Elles se voient chez la femme non ménopausée.
Pour ces tumeurs, il est parfois difficile d'affirmer l’origine de ces tumeurs, "ovariennes" ou "digestives".

LES AUTRES TYPES

Le type urothélial/transitionnel donne naissance très rarement à la tumeur de Brenner.  La tumeur de Brenner est une lésion ovarienne rare représentant 1 à 2% de l'ensemble des tumeurs ovariennes. Elle a été décrite pour la première fois par MacNaughton-Jones en 1898. La tumeur de Brenner maligne est une variante exceptionnelle survenant dans 2 à 5% des cas de tumeurs de Brenner. 

Les tumeurs des cellules germinales

ENVIRON 5 % DES TUMEURS MALIGNES DE L'OVAIRE...

La lignée germinale
Les tumeurs prennent naissance au sein des tissus de soutien et les thèques de l'ovaire et sont à l'origine des tumeurs de la granulosa, des fibromes ou des fibrothécomes ou de tumeurs à cellules de Leydig ou de Sertoli.

Les formes de la maladie
Ce sont des séminomes, des dysembryomes plus ou moins matures ou des choriocarcinomes. On peut les diagnostiquer à tout âge, mais le pic d’incidence se situe autour de 20 ans. Ce sont des tumeurs à croissance rapide qui se développent à partir des cellules germinales primordiales issues de la gonade embryonnaire.
Certaines tumeurs sont ne secrètent pas d'hormones (non sécrétantes) et d’autres ,sont caractérisées par la sécrétion de marqueurs tumoraux comme l'alpha-foeto-protéine, la bêta-HCG et le taux de LDH.
Elles sont très chimiosensibles.

UNE ANOMALIE CHROMOSOMIQUE CARACTÉRISTIQUE

Il s'agit d'une anomalie du chromosome 12 qui consiste en la présence d'un isochromosome du bras court du chromosome 12 [i(12p)].
Cette anomalie est commune à toutes les tumeurs germinales ovariennes, testiculaires ou extra-gonadiques (ne touchant ni l’ovaire ni le testicule) de l'adulte et de l'enfant.

LES DIFFÉRENTES FORMES

Le dysgerminome
C’est l’équivalent ovarien des séminomes testiculaires et c'est  le plus commun des cancers des cellules germinales, bien qu’il ne représente que 2 % de tous les cancers ovariens.
Il affecte surtout les femmes avant 30 ans.
Bien que considéré malin, il s’étend lentement. S’il est limité à l’ovaire, la chirurgie peut être suffisante sans traitement complémentaire. Même si la tumeur s’est étendue au-delà de l’ovaire, la chirurgie, associée à la chimiothérapie, est efficace chez environ 90 % des patientes.

Les tératomes
Le tératome mature ou kyste dermoïde est une tumeur bénigne et c 'est la forme la plus commune de tumeur ovarienne des cellules germinales. Elle affecte les femmes en période d’activité génitale jusqu’à 45 ans environ.
Le tératome immature est une tumeur maligne. Elle se développe chez la jeune fille de moins de 18 ans. S’il n’est pas étendu au-delà de l’ovaire, il est traité par la chirurgie (ablation de l’ovaire) S’il est d’apparence très immature (grade histologique 2 ou 3), la chirurgie est suivie d’une chimiothérapie adjuvante.

Le cancer thyroïdien sur struma ovarii (CTSO)
C'est une tumeur rare de l’ovaire, de type tératome mature dégénéré monodermique. De découverte le plus souvent fortuite, il représente 0,01 % des tumeurs ovariennes et 5 à 10 % des struma ovarii . Le diagnostic est histologique suite à une chirurgie pelvienne, l’imagerie ne permettant pas de trancher formellement sur le caractère malin du tératome

Les tumeurs du sinus endodermique et les choriocarcinomes
Les tumeurs du sinus endodermique Elles sont très rares affectent principalement les femmes jeunes. Elles s’étendent très rapidement mais sont généralement très sensibles à la chimiothérapie.  Les choriocarcinomes Ils commencent plutôt dans le placenta durant une grossesse que dans l’ovaire.

LEUR TRAITEMENT

Les modalités de traitement seront proposées après l’avis d’un centre expert du fait de la rareté de ce type de tumeur. Le traitement comprend une intervention chirurgicale qui réalisera une annexectomie unilatérale.
Chez les femmes jeunes, même dans les formes étendues et les stades avancés, on ne préconise pas une annexectomie bilatérale. Lorsqu’elle est indiquée, la chimiothérapie adjuvante comprend bléomycine, étoposide et sels de platine.
 

Les tumeurs vitellines

UNE TUMEUR VITELLINE

Une tumeur vitelline prend naissance dans les cellules germinales (spermatozoïdes chez l’homme et ovules chez la femme). Les tissus des tumeurs vitellines ressemblent aux tissus normaux d’un embryon au stade précoce et ces tumeurs peuvent se manifester dans les testicules et dans les ovaires.

SES CARACTERISTIQUES

Ce sont des tumeurs agressives  diagnostiquées chez des femmes jeunes de 18 à 25 ans en moyenne. Il s’agit du type histologique le plus péjoratif des tumeurs germinales malignes.
L’alpha-foeto-protéine (AFP) est le marqueur le plus utile dans le diagnostic et le suivi des tumeurs vitellines. Un taux élevé d’AFP avant l'opération n’a pas de valeur pronostique ; à l’inverse, après, il s’agit d’un bon indicateur de présence d’un résidu tumoral. La LDH peut être augmentée ainsi que le CA125.
Les tumeurs vitellines ont une extension locorégionale (vessie, rectum, utérus et péritoine pelvien), ganglionnaire rétropéritonéale et hépatique dans les stades avancés. 

Tumeurs stromales des cordons sexuels

UNE FORME TRES RARE DE CANCER OVARIEN

Ces tumeurs représentent environ 5 % des cancers de l’ovaire. Elles se rencontrent chez la femme jeune et, plus rarement, après 50 ans. Certaines se révèlent par des manifestations endocriniennes comme, par exemple :

• Une hypersécrétion œstrogéniques responsables de saignements vaginaux à type de métrorragies survenant après la ménopause pour les tumeurs de la granulosa
• Une virilisation pouvant causer l’apparition d'une pilosité faciale et corporelle (hirsutisme) , pour les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig.
   

Il existe trois sous-types histologiques de tumeurs stromales malignes :

• Les tumeurs de la granulosa qui seraient associées, dans plus de 97 % des cas  à une mutation du gène FOXL2
• Les tumeurs granuleuses
• Les tumeurs des cellules Sertoli Leydig ou androblastome
   

LA PRISE EN CHARGE..

Elle se fait au travers des centres experts.
Le traitement de base est la chirurgie qui sera radicale ou conservatrice, en fonction de votre âge et du stade de la maladie. Lorsqu’une chimiothérapie complémentaire est indiquée, elle est similaire à celle utilisée pour les tumeurs germinales.

IMPORTANT SE RAPELER !

Ces tumeurs nécessitent un suivi à long terme car des récidives de la maladie peuvent se voir au-delà de 10 ans...

En résumé, point de départ des tumeurs rares

Métastases ovariennes

L’ovaire peut être le siège de tumeurs secondaires, métastases d’autres cancers. Elles représentent 10 % des tumeurs ovariennes malignes et le diagnostic est évoqué en cas de tumeur bilatérales mucineuses 
Les métastases ovariennes peuvent provenir d'un cancer primitif  digestif colorectal ou gastrique (syndrome de Krukenberg* - métastases ovariennes uni ou bilatérales d'un épithélium glandulaire, caractérisées par la présence de cellules muco-sécrétantes en «bague à chaton» au niveau ovarien).
Elles peuvent également entrer dans le cadre d’un cancer du sein métastatique avec carcinose péritonéale.

* Friedrich Ernst Krukenberg (1871-1946), médecin allemand qui le premier les a décrites comme des fibrosarcoma ovarii mucocellulare carcinomatodes 

POUR EN SAVOIR ENCORE PLUS...

@ Le site Internet développé par ARCAGY-GINECO dédié aux Tumeurs Rares Gynécologiques (TMRG)

@ Le site des maladies orphelines,  Orphanet
 

Mise à jour

25 avril 2021