Plus rarement
Les lymphomes lymphocytiques
La classification de cette forme clinique de LLC parmi les lymphomes est expliquée par le développement initial de la tumeur dans un organe lymphoïde secondaire. Il s'agit d'une maladie lentement évolutive et les formes localisées peuvent guérir.
Dans cette forme, le syndrome tumoral, d’où l’utilisation du terme lymphome, est prédominant, tandis que la phase leucémique est inexistante ou d'apparition retardée.
La population tumorale de lymphocytes B naïfs possède les mêmes caractéristiques que dans la LLC atypique fait de lymphocytes exprimant les protéines à leur surface : CD5+, CD20+,CD23+ .
La LLC prolymphocytaire ou prolymphocytoïde
Dans cette forme, le nombre de pro-lymphocytes est compris entre 10 et 55 % du total des lymphocytes.
L'étude cytogénétique et la technique FISH sur les noyaux en interphase montrent plusieurs anomalies chromosomiques.
La délétion 13q14 est retrouvée chez 55 % des patients.
C'est une forme indolente, de bon pronostic.
La leucémie à prolymphocytes
Selon que le nombre de prolymphocytes est inférieur à 10 %, compris entre 10 et 55 %, ou supérieur à 55 %, on parle de « LLC, » de « LLC prolymphocytoïde » ou de « leucémie à prolymphocytes » dite « de Galton »
C'est une LLC plus agressive qui se caractérise par l'existence d'une grosse rate, des manifestations cutanées (hématodermie) et une altération de l'état général.
Les LLC de phénotype T
ELLES SONT TRES RARES
Elles sont très rares en France où elles ne représentent que 5 % des cas. Elles se rencontrent plus volontiers chez l'homme.
Sur le plan clinique, ces maladies donnent une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie) isolée sans adénopathies.
Il existe assez fréquemment des symptômes dermatologiques comme une érythrodermie (la peau devient rouge), la rapprochant des certains lymphomes cutanés (mycosis fongoïde ou maladie de Sézary).
DEUX PRESENTATIONS
La leucémie à lymphocytes T suppresseurs CD8 + CD56+ associe à des manifestations rhumatologiques et une neutropénie profonde.
La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) T se développe à partir de la lignée des lymphocytes T matures (CD3+). Elle représente 2 à 5 % de lymphomes non hodgkiniens les pays occidentaux, et son incidence annuelle a été estimée à 1/250 000. L'âge médian au diagnostic est de 60 ans avec un ratio homme-femme de 1:1.
Elle associe une splénomégalie (grosse rate) et de rares adénopathies, une hyperlymphocytose modérée, inférieure à 20 000/mm 3 et une neutropénie (diminution des polynucléaires neutrophiles).
L'évolution est lente, ne réclamant aucun traitement.
LA LLC NULLE
C'est une forme très rare. Dans ce cas les lymphocytes n'expriment ni les marqueurs B ni les marqueurs T. Cette situation est désignée par le trou phénotypique .
Mise à jour
3 juillet 2022