Epidémiologie

Thomas Hodgkin

Cette maladie fut décrite pour la première fois en 1832 par un médecin pathologiste anglais, Thomas Hodgkin (1798 – 1866), dans un article « On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen - Med Chir Trans, 1832;17:69-97 ». Ses travaux furent ensuite oubliés pendant plus de trente ans.

C'est le médecin britannique, Samuel Wilks (1824 - 1911), qui dans un article « Cases of enlargement of the lymphatic glands and spleen (or Hodgkin's disease), with remarks - Guys Hosp Rep 1865;11:56-67 » a redécouvert la maladie décrite, 30 ans plus tôt par T. Hodgkin et lui a donné le nom de maladie de Hodgkin.

Le lymphome hodgkinien

UN LYMPHOME PARTICULIER...

Les lymphomes sont des tumeurs du système lymphatique. Ce sont des cancers du sang ou hémopathies malignes.
Le lymphome hodgkinien ou anciennement maladie de Hodgkin est caractérisé par la présence d’un petit nombre de cellules tumorales issues des lymphocytes B (cellules de Reed-Sternberg) au sein d’une réaction tissulaire abondante (lymphocytes T, histiocytes, polynucléaires éosinophiles, etc.) pouvant s’accompagner de fibrose.
Les autres caractéristiques sont :

• Une évolution lente, qui semble contrôlée et longtemps limitée aux grands axes ganglionnaires et à la rate évoquant une diffusion lymphatique et hématogène
• Un début de la maladie chez l'adulte jeune de 20 à 40 ans mais, aussi, avec un second pic d'incidence vers 60 ans. Elle peut se voir chez l'enfant mais pas avant 5 ans
• Une grande sensibilité aux traitements chimio-radiothérapiques permettant, le plus souvent, une guérison ; la maladie de Hodgkin fut, à la fin des années 1960,  le premier cancer guéri par la chimiothérapie et la radiothérapie. Actuellement, les trois quarts des malades traités peuvent espérer une vie normale....
• La présence cellules de Reed-Sternberg d'aspect caractéristique dont l'origine est située au niveau du centre germinatif des follicules secondaires
• La présence autour des cellules de Reed-Sternberg de lymphocytes T activés et réactifs, d'un granulome (polynucléaires neutrophiles, éosinophiles, histiocytes, plasmocytes...) et de fibrose
   

 SON ORIGINE ...

La maladie de Hodgkin survient lorsqu’une cellule appartenant à la famille des lymphocytes B du centre germinatif des ganglions lymphatiques mute et donne naissance à un clone de cellules malignes, les cellules de Reed-Sternberg . C'est une prolifération monoclonale non régulée.

Une maladie rare...

DANS LE MONDE

En 2022, on estimait à 82 500 (0,4 % de l'ensemble des cancers) le nombre cas incidents dans le monde avec une prédominance masculine..
L'incidence est plus élevée dans les pays industrialisés (2.1 pour 100,000) ; double de celle des autres pays. Les pays à forte incidence sont l'Europe du Nord, du Sud et de l'0uest, respectivement : 2.8, 2.6, et 2.5 pour 100,000 habitants ; chiffres similaires à ceux de l'Australie et de la Nouvelle Zélande (2.5 pour 100,000). L'incidence est de 2.4 pour 100,000 habitants en Amérique du Nord. Son incidence est plus faible en Asie et en Afrique.
Globalement, le nombre de nouveaux cas est en nette diminution.

EN FRANCE

C'est une maladie rare qui représente environ 10 % des hémopathies développées à partir des lymphocytes.
En France, selon une estimation de 2018, le taux d’incidence annuel est de 3,7 et 2,7 pour 100 000 personnes‑années (rapport hommes/femmes égal à 1,4). Ceci représente environ 2 200 nouveaux cas.
La tendance d'augmentation de l'incidence affecte plus volontiers le jeune adulte en particulier pour le sous‑type scléronodulaire.

QUI ?

Elle touche plus souvent les hommes (60 %) que les femmes.
Deux pics d’incidence sont observés, le premier vers l’âge de 25 ans, et le second, moins marqué, vers 75 ans. L'âge moyen de découverte est de 33 ans.

PRONOSTIC

Il est maintenant excellent.
La survie à 5 ans est de 83 % pour les hommes et de 86 % pour les femmes. Il est de 95 % pour les sujets jeunes. La survie à 10 ans est de près de 80 %.

Mise à jour

14 novembre 2023