La nomenclature des tumeurs

Préçisons les termes...

UNE TUMEUR

C'est le résultat d’une prolifération cellulaire excédentaire, dépassant les nécessités du renouvellement cellulaire, échappant aux mécanismes de régulation de l'organisme. Une tumeur possède les caractéristiques suivantes :

• Elle se développe à partir des cellules d'un tissu organisé. C’est une prolifération, qualitativement et quantitativement, anormale
• Elle grossit de manière excessive et incoordonnée par rapport aux tissus voisins
• Elle continue de proliférer après arrêt du stimulus qui lui a donné naissance
• Elle est insensible aux signaux régulant la prolifération cellulaire. La prolifération tumorale est alors biologiquement autonome
   

UNE TUMEUR BÉNIGNE

C’est une tumeur dont l'évolution spontanée, strictement locale, n'aboutit pas à la mort du sujet qui en est porteur hormis le cas de complications mécaniques, comme pour les tumeurs du cerveau ou métaboliques, comme pour les tumeurs endocriniennes. Une tumeur bénigne ne donne pas de métastases.

UNE TUMEUR MALIGNE OU CANCER OU NEOPLASME

Par rapport aux tumeurs bénignes, les cancers se présentent sous la forme d’une masse mal limitée avec des prolongements. C’est cette caractéristique qui est à l’origine du nom cancer qui veut dire crabe en latin.
Surtout le cancer se distingue par son évolution. Il augmente de volume de façon plus rapide qu’une tumeur bénigne. Non traité, le cancer se propage aux ganglions lymphatiques, aux organes de voisinage, ainsi qu’aux organes à distance. 

Les tumeurs malignes

Des tumeurs malignes peuvent se développer dans n’importe quel organe, à partir de types de cellules toujours activement engagées dans la réplication. La nomenclature fait référence au tissu d’origine :

• Les carcinomes sont dérivés du tissu épithélial
• Les sarcomes des tissus mous et de l’os, 
• Les gliomes du cerveau
• Les leucémies et les lymphomes des tissus hématopoïétiques et lymphatiques.

LES PRINCIPES DE LA NOMENCLATURE

SA NAISSANCE

Depuis la moitié du 19 ^ème siècle, les tumeurs sont classées selon leur localisation et leurs aspects morphologiques microscopiques.
La classification des tumeurs est fondée sur leur caractère « bénin » ou « malin » et leur différenciation.
Cette classification ancienne mais toujours d'actualité, s'aide maintenant des techniques modernes d'immunohistochimie, de cytogénétique et de biologie moléculaire tumorale. Ces nouvelles techniques permettent la mise en évidence d'anomalies génétiques spécifiques d'un type tumoral.

LE PRINCIPE

La classification s'appuie sur une terminologie précise. Le nom d'une tumeur se compose d'une racine et d'un suffixe et peut être associé à un adjectif.

LA RACINE…

Elle définit le tissu d’origine la tumeur.
Une tumeur développée à partir d’une glande « glandulaire » : adéno -,
Une tumeur prenant son origine dans un muscle strié (muscle volontaire) : rhabdomyo -, dans un muscle lisse : léiomyo-

LE SUFFIXE…

Il définit le type de prolifération.
Le suffixe -ome est utilisé pour nommer les tumeurs bénignes isolées : adénome, léiomy ome , fibr ome
Le suffixe -atose désigne la présence de tumeurs multiples ou diffuses : angiom atose , léiomyom atose , adénom atose )

RACINE + SUFFIXE POUR UNE TUMEUR MALIGNE

Le terme de carcinome (ou épithélioma) désigne une tumeur maligne épithéliale (exemple : adéno carcinome ).
Le terme de sarcome désigne une tumeur maligne conjonctive (exemple : rhabdomyo sarcome (sarcome du muscle strié) .
Le suffixe -blastome désigne une tumeur embryonnaire (exemples : néphro blastome , neuro blastome )

Exceptions

Les lymphomes, les mélanomes sont, par définition, toujours des tumeurs malignes.
Les termes de tératome, de dysembryome, de gliome n'ont pas en eux-mêmes de signification pronostique. Pour ces tumeurs, on précise en général par l’adjectif « malin ».

LISTE DES PRINCIPALES TUMEURS

Les tumeurs du blastème affectent les enfants

LE BLASTÈME

Ce terme vient du grec blastos , germe. C'est un amas de cellules indifférenciées qui prend naissance dans le mésoderme ou mésoblaste, d'où le terme mésoblastique. 
Les tumeurs du blastème, sont des tumeurs constituées de cellules immatures semblables à celles dérivées de l’ébauche embryonnaire (blastème) d’un organe ou d’un tissu. Elles apparaissent le plus souvent dans l’enfance. Elles sont d’évolution souvent très rapide. Le pronostic dépend de l’âge et du stade de la maladie cancéreuse (mauvais pronostic des métastases). Elles sont parfois capables de devenir « matures » spontanément ou surtout sous l’effet d’une chimiothérapie.

RÉTINOBLASTOME

Il s'agit d'une tumeur qui se développe au niveau de la rétine.
Cette tumeur peut être ou ne pas être héréditaire. Dans ce premier cas, le gène Rb (pour Rétinoblastome) est retrouvé sur le chromosome 13. Dans ce cas, l'atteinte est souvent bilatérale.
Le traitement est l'énucléation associée à la chimiothérapie ou la radiothérapie selon le bilan d'extension.

TUMEURS RARES DU REIN 

Le néphrome mésoblastique est une tumeur rénale congénitale bénigne ressemblant à une fibromatose (tumeur desmoïde) localisée.
Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est la deuxième tumeur solide la plus fréquente de l’enfant (voir Oncopédiatrie ).

HÉPATOBLASTOME

C’est une tumeur maligne de l’enfant rare qui se développe à partir du tissu embryonnaire, le  blastème hépatogène

NEUROBLASTOME

C'est une tumeur rare du cervelet qui touche les enfants. 

Les tumeurs germinales

L'EMBRYOLOGIE EXPLIQUE LES LOCALISATIONS DE CES TUMEURS...

Au tout début, il y a la cellule germinale primordiale. Celle-ci est le précurseur des futures cellules germinales. Au cours de l'embryogenèse, ces cellules germinales primordiales, initialement localisées dans le mésoderme extra-embryonnaire migrent le long du mésentère dorsal, gagnent les crêtes génitales en formation. Ces crêtes génitales sont à l'origine des gonades qui se différencient secondairement en testicules ou en ovaires..

DES LOCALISATIONS VARIÉES...

De ce fait, les tumeurs germinales peuvent avoir des localisations atypiques et parfois multiples. On peut les retrouver :

• Dans les gonades : testicules ou ovaires
• Sur le trajet de migration des cellules germinales lors de l'embryogenèse
  • Le long de l'axe médian du corps
  • À la base du crâne et surtout l'épiphyse
  • Dans le médiastin antérieur, assez fréquemment  et affecte l'homme jeune d'âge moyen
  • Le rétropéritoine
  • La région sacro-coccygienne, qui est presque exclusivement atteinte chez les nouveaux nés et les enfants chez qui la tumeur est congénitale c'est-à-dire présente chez le fœtus et à la naissance.
     

 LEUR CLASSIFICATION

Selon le type de cellules en cause, les tumeurs germinales sont classées en plusieurs types histologiques.
Dans certains cas, la tumeur est composée d'un seul type de cellules. Il s'agit alors, le plus souvent, de séminomes testiculaires ou de tératomes matures de l'ovaire.
Dans d'autres cas, il existe un mélange de plusieurs types de cellules. Il s'agit, généralement, de tératomes immatures et de tumeurs vitellines.

 LEURS LOCALISATIONS

Les tumeurs testiculaires sont pour 50 % des séminomes et 50 % non séminomateuses. 
Les tumeurs germinales ovariennes, sont exceptionnellement malignes (seminomes ou tumeurs non séminomateuses). En revanche, il existe dans l’ovaire des kystes dermoïdes (kystes emplis de sébum, de poils et cheveux) et des tératomes matures plus complexes qui sont des tumeurs germinales bénignes.
Toutes les variétés de tumeurs germinales peuvent être observées dans ces localisations. Les séminomes sont plus fréquents dans l’épiphyse, les tératomes dans le rétropéritoine et le médiastin.

LES CANCERS D'ORIGINE INDÉTERMINÉE (COI)

DE QUOI S'AGIT-IL ?

C'est rare... 
Ils sont définis par une maladie cancéreuse métastatique en l'absence de tumeur primitive identifiée au terme d'un bilan pré-thérapeutique.
Les COI représentent 2 à 5 % des tumeurs malignes rapportées dans des registres des États-Unis, du Japon, d'Australie, et d'Europe. Les données plus récentes du Surveillance, Epidemiology, and End Results ( SEER), aux États-Unis, montrent une incidence de 2 % de l'ensemble des cancers en 2003.
La diminution observée de l'incidence est due à l'amélioration des procédures diagnostiques liée aux progrès de l'anatomie pathologique et à l'utilisation du scanner et de l'IRM.

LEUR ÉVOLUTION

La tumeur initiale est diagnostiquée au cours de l'évolution de la maladie chez 15 % des patients. Les études autopsiques révèlent le primitif dans environ 50 % des cas.

Mise à jour

30 mai 2020