Les carcinomes différenciés d’origine vésiculaire

La classification clé du traitement !

Le traitement des cancers de la thyroïde dépend du type histologique de la maladie ce qui implique d'en faire un diagnostic précis avant d'entamer une thérapeutique.
Les cancers dérivés des cellules folliculaires thyroïdiennes sont majoritairement différenciés : papillaires (85 %) ou vésiculaires (5 %) et de bon pronostic
Plus rarement, 2 à 5 % des cas, oncocytaires qui sont alors peu différenciés ; exceptionnellement anaplasiques (< 1 % des cas) associés à un pronostic sombre et sans aucun marqueur biologique. 

Comme la plupart des cancers thyroïdiens se développent à partir des cellules qui sécrètent les hormones thyroïdiennes, les thyréocytes, ils possèdent deux propriétés spécifiques :

• Les cellules malignes concentrent l’iode 131, ce qui permet de les localiser et de les détruire
• La sécrétion de thyroglobuline constitue un très bon marqueur tumoral, après le traitement initial pour suivre l’évolution de la maladie.

Les différents carcinomes thyroïdiens d’origine vésiculaire

Ils se développent aux dépens des cellules folliculaires thyroïdiennes. Ils représentent 90 à 95 % des cas de cancers thyroïdiens. La thyroglobuline, protéine d’origine exclusivement thyroïdienne, est utilisée comme marqueur de suivi. 
Ce groupe comprend :

• Les carcinomes papillaires différenciés
  • 85 % des cas, d’excellent pronostic (95 % de survie à 10 ans), qui se caractérisent par la fréquence des atteintes ganglionnaires ; c’est la seule forme observée chez les sujets jeunes.
• Les carcinomes vésiculaires différenciés
  • 5 %, qui ont un tropisme ganglionnaire moindre et peuvent avoir une dissémination hématogène. 
• Les carcinomes peu différenciés et oncocytaires
  • 2 à 5 %, de pronostic moins favorable, rencontrés chez des sujets plus âgés ;
• Les carcinomes anaplasiques
  • Rares (1 %), survenant surtout chez le sujet âgé. Leur pronostic est sombre et nécessitent une prise en charge en urgence. 

Les carcinomes différenciés souche folliculaire de forme papillaire

C'EST LA FORME LA PLUS FRÉQUENTE…

Ils représentent plus des deux tiers des cancers thyroïdiens et peuvent survenir à tout âge. Cependant, ils sont plus fréquents entre 30 et 50 ans ; l’âge moyen de découverte étant de 45 ans. Ils affectent plus souvent la femme jeune.

Leur origine
Ils dérivent des cellules folliculaires d’origine endodermique. Au microscope, il se présente sous forme d'un réseau de petites papilles recouvertes par une seule rangée de cellules cylindriques. Ils sont volontiers multiples et non encapsulés. Maintenant, les spécialistes classent également, dans les cancers papillaires, ceux qui associent à la fois des éléments papillaires et vésiculaires même si la forme papillaire est minoritaire.

Une empreinte génétique
Souvent, on retrouve une translocation entre le chromosome 10 et 17, t(10;17)(q11;q23), qui aboutit à un gène chimérique ret à l'origine d'une protéine de fusion activatrice de la tyrosine kinase.

L'évolution de la maladie
Ces cancers sont volontiers multicentriques mais leur croissance est lente.
Ils sont lymphophiles et leur diffusion peut être précoce, sous forme de métastases ganglionnaires régionales, cervicales et sus-claviculaires. En revanche, les métastases, à distance, sont relativement rares, surtout chez les sujets jeunes.
Leur pronostic est bon, surtout chez le sujet jeune, avec plus de 95 % de survie à 20 ans !

LES MICROCARCINOMES

Ils sont définis par l’OMS comme un cancer thyroïdien dont la taille est égale ou inférieure à 1 cm.
Le microcancer thyroïdien est de plus en plus fréquent et représente actuellement plus du quart des cancers thyroïdiens détectés et opérés. Il est généralement de type papillaire et de pronostic favorable.

Les carcinomes différenciés souche folliculaire de forme vésiculaire moins fréquents..

Quelques caractéristiques
 

Ils représentent 5 à 10 % des cancers thyroïdiens et touchent surtout la femme, à un âge plus avancé que le cancer papillaire ; l’âge moyen de découverte étant de 60 ans.
Ils surviennent plus souvent dans les régions où le régime alimentaire est pauvre en iode, probablement en réponse à une stimulation de la TSH.
Ils peuvent être, soit bien différenciés, soit peu différenciés. Le point important est de déterminer leur niveau d’invasivité.
Ils sont TSH-dépendants

Leur évolution
 

Les métastases se font surtout par voie hématogène : poumon, cerveau et os et sont fréquentes (5 à 40 %) et parfois présentes dès le diagnostic ( 15 % environ des patients).
Il y a souvent un envahissement de la capsule de la glande thyroïde ou des vaisseaux sanguins.
L’envahissement lymphatique n'est présent que dans 10 % des cas.
Leur pronostic est moins bon que celui du cancer papillaire.

Les cancers de souche folliculaire de type oncocytaire

Les cancers oncocytaires – dits de Hürthle* sont maintenant classés parmi les cancers vésiculaires. Ils sont encore appelés à cellules oxyphiles, ou plus improprement à cellules de Hürthle.
Ils sont plus souvent associés à des métastases ganglionnaires et seraient plus agressifs que les autres formes.

 

 
(* Karl Hürtle 1860- 1945 anatomo-pathologiste allemand)

Mise à jour

19 octobre 2024