Selon le siège de la tumeur

Sus ou sous tentorielle...

RAPPELS

Le système nerveux central (SNC) ou névraxe est la partie du système nerveux située dans la boite crânienne et dans la colonne vertébrale.
L'encéphale est la partie du SNC contenue dans la boîte crânienne. Il comprend, le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral.
Le cerveau est contenu en entier dans l'espace sus-tentoriel. Les autres parties de l'encéphale sous situées dans l'espace sous-tentoriel, appelé communément la fosse postérieure.

LES GRANDS TYPES DE TUMEURS PRIMITIVES

Les tumeurs encéphaliques dites sus-tentorielles
Elles sont situées au dessus de la tente du cervelet. Elles peuvent émerger du lobe :

• Frontal, à l'avant du cerveau (35 % des cas)
• Pariétal
• Occipital, à l'arrière du cerveau
• Temporal (20 % des cas)
   

Les tumeurs encéphalique dites de la fosse postérieure
Les tumeurs sous-tentorielles (ou infra-tentorielle) sont situées en dessous de la tente du cervelet. Elles peuvent se développer au dépens du tronc cérébral ou du cervelet. Elles sont plus rares chez l'adulte que chez l'enfant. On distingue :

• Les tumeurs intra-axiales : gliome du tronc cérébral (gliome infiltrant du tronc cérébral - midline glioma), astrocytome du cervelet, médulloblastome et les formes rares 
• Les tumeurs extra-axiales situées essentiellement dans l'angle ponto-cérébelleux : neurinome, kyste épidermoïde, méningiome et les formes exceptionnelles.
   

 LES AUTRES TYPES DE TUMEURS

Elles peuvent aussi se développer dans la moelle épinière ou toucher les nerfs périphériques.

La localisation de la tumeur est un paramètre très important...

La localisation de la lésion est, d’une part, à l’origine des symptômes ressentis (signes de localisation) et d’autre part, elle commande la stratégie thérapeutique, tout particulièrement la possibilité d’une exérèse neurochirurgicale.
Tous les types « histologiques », ou presque, peuvent être retrouvés dans chaque région du système nerveux, bien que l’expérience montre que certains d’entre eux ont une prédilection pour certaines régions du cerveau.

Type de tumeur et localisation dans le système nerveux

Topographie & exemples de types de tumeur chez l'adulte et l'enfant

LES AUTRES LOCALISATIONS

LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES

C’est environ 10% des tumeurs cérébrales.
Elles se présentent avec un syndrome endocrinien, fonction de l’hormone secrétée, un syndrome chiasmatique qui se traduit par une amputation du champ visuel, une paralysie des nerfs oculomoteurs, une hypertension intracrânienne (HTIC).
Il peut s’agir d’adénomes hypophysaires ou d’un craniopharyngiome.

TUMEURS DES VOIES OPTIQUES

Elles peuvent s’exprimer par une baisse de l’acuité visuelle, une cécité, une exophtalmie, ou une amputation du champ visuel.
Il peut s’agir d’un gliome du nerf optique, du chiasma ou d’un méningiome.

TUMEURS DU 3ème VENTRICULE

Lorsqu’elles sont intraventriculaires
Elles se traduisent par une hypertension intracrânienne (HTIC) dite "en clapet", un dérobement des jambes, des pertes de connaissance et des troubles psychiques.
Il peut s’agir d’un kyste colloïde, d’un craniopharyngiome, d’un méningiome, d’un astrocytome d’un épendymome ou d’un dysembryome.

Lorsqu’elles affectent le "plancher"
Il peut s’agir de lésions hypothalamique postérieure se manifestant par une puberté précoce, des troubles psycho intellectuels, des crises épileptiques, une somnolence ou un mutisme akinétique. Il peut alors s’agir d’hamartomes, de gliomes, d’un pinéalome ectopique, …
Dans le cas d’un syndrome hypothalamique antérieur on peut observer un syndrome de Russel, un diabète insipide, des troubles de la mémoire, une HTIC. Il peut s’agir d’un craniopharyngiome, de gliomes opto-ventriculaires ou d’un germinome.

Les tumeurs de la moelle épinière

QUELQUES CHIFFRES...

Les tumeurs de la moelle épinière, des racines et de ses enveloppes, constituent des affections peu fréquentes. Les tumeurs de la moelle épinière sont 4 à 9 fois moins fréquentes que les tumeurs cérébrales et représentent 15% de toutes les tumeurs primitives du système nerveux central et de ses enveloppes.

LEUR NATURE

Les tumeurs intramédullaires
Elles représentent 10 à 20 % de toutes les tumeurs intrarachidiennes. Il s'agit essentiellement d'épendymomes et d'astrocytomes.

Les tumeurs intradurales extra-médullaires
Les neurinomes sont les plus fréquentes des tumeurs intradurales extra-médullaires (50 %), suivies par les méningiomes (40%). Ce sont des tumeurs bénignes d'évolution lente, en général.

Les tumeurs extradurales (épidurales)
Ce sont les plus fréquentes et sont dans la plupart des cas des métastases d'un autre cancer. Elle affecte surtout le rachis lombaire. Elle peuvent se compliquer d'une compression médullaire.

LES SIGNES & SYMPTÔMES

Leur diagnostic est souvent difficile car les signes précoces comme les douleurs peuvent être fluctuantes.
Les déformations de la colonne vertébrale peuvent être un signe longtemps isolé. Ainsi, toute déformation rachidienne douloureuse doit faire pratiquer une IRM rachidienne.
Les déficits moteurs et les troubles de la miction ou de la défécation  sont plus tardifs et signent la compression de la moelle épinière.

LES TUMEURS SECONDAIRES

Les métastases constituent les tumeurs malignes les plus fréquentes du rachis chez l'adulte. Tous les segments du rachis peuvent être touchés avec une prédilection pour les corps vertébraux.
L'IRM est l'examen le plus sensible pour dépister les métastases rachidiennes.

Mise à jour

13 avril 2020