Autres types de tumeurs

LES CRANIOPHARYNGIOMES

HISTORIQUE

Friedrich Albert von Zenker, un pathologiste allemand (1825 – 1898), est considéré comme le premier à caractériser la tumeur en 1857, décrivant une masse suprasellaire kystique qu'il a découverte à l'autopsie contenant  de l'épithélium pavimenteux et des cristaux de cholestérol.
Le nom "craniopharyngiome" a été donné par Harvey Cushing en 1932.

BRIÈVEMENT

C'est une tumeur bénigne de la région hypophysaire rare (2 à 5 % des tumeurs cérébrales de l'adulte), d'évolution lente, d'origine embryonnaire, issue de cellules épithéliales du tractus pharyngo hypophysaire.
Les craniopharyngiomes se développent à partir de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke qui est un vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitive (origine embryologique). Cette formation est située dans la région de l'hypophyse, au-dessous de l'hypothalamus.
Ces tumeurs se développent, le plus souvent, chez les enfants et les adolescents (15 % des tumeurs cérébrales de cette classe d'âge).
Ils sont, en général, bénins et pourraient être dus au virus d’Epstein Barr. Dans près de 90 % des cas, ils présentent une mutation BRAF V600E accessible à un traitement ciblé sur cette mutation.
Bien que bénignes, elle est potentiellement grave en raison des séquelles qu’elle entraîne sur les structures anatomiques voisines. De fait, ces tumeurs peuvent faire pression sur l'hypothalamus ou l'endommager et affecter ainsi les voies optiques et certaines des fonctions vitales.

LES SIGNES CLINIQUES

Maux de têtes
Ils sont très fréquents, révélateurs dans un grand nombre de cas 

Ophtalmologiques
Ils sont fréquents : baisse uni ou bilatérale de l’AV, scotomes ; troubles du CV : mal systématisé ou HLH. FO : normal ou œdème papillaire, atrophie optique.

Endocrinologiques
Ils sont la conséquence d'un dysfonctionnement de l'hypophyse. Ils sont observés chez 90% des enfants et 70% des adultes. Il s'agit de déficit en hormone de croissance (GH), en FSH/LH chez 38 à 82 %, en ACTH 21 à 62 %, en TSH chez 21 à 42 %. Il peut être associé avec un atteinte de la post-hypophyse avec un déficit en ADH chez plus de 10 % des patients. 

Neurologiques
Une hypertension intracrânienne, des troubles cérébello-vestibulaires, des troubles mentaux, un déficit moteur, paralysie oculomotrice peuvent être observés...
Une association à des degrés divers de la symptomatologie : ophtalmologique + endocrinologique + neurologique est fréquente.

LEUR TRAITEMENT

Il doit prendre en compte la chirurgie et le traitement endocrinien.
L'objectif de la chirurgie est l'exérèse totale de la tumeur, en tenant compte des risques fonctionnels.
La radiothérapie fait appel aux nouvelles technologies comme l' IRMT (Intensity Modulated Radiation Therapy), radiothérapie stéréotaxique modulée, la radiochirurgie stéréostatique ou la protonthérapie. Elle peut être "complémentaire" ce qui  retarderait le délai de récidive et est indiquée après plusieurs récidives.
La bléomycine est parfois proposée ou l'interféron.
L'utilité de certaines thérapies ciblée est à l'étude. L'association d'un inhibiteur de BRAF et de MEK, vemurafenib–cobimetinib a donné des résultats intéressants dans une courte étude chez des patients présentant une mutation BRAF600VE.
Le traitement endocrinien substitutif est impératif. Il n'y a pas de parallélisme entre le volume tumoral et le déficit endocrinien.

LE PRONOSTIC

Le taux de récidive est de l'ordre de 20 % lors d'exérèse complète. Le taux de survie à 10 ans est de 70% il est obéré par les complication endocriniennes.

LES TUMEURS GERMINALES INTRACRÂNIENNES

Elles se développent au départ des cellules sexuelles primitives appelées cellules germinales.
Elles représentent moins de 7 % de l’ensemble des tumeurs germinales gonadiques et extra-gonadiques. Elles représentent 0,5 à 3,2 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, 3 % de celles de l’enfant en Occident et jusqu’à 15 % des cas rapportés en Asie.
Les deux tiers des tumeurs germinales intracrâniennes sont situés dans la région pinéale.
Le type le plus fréquent de tumeur des cellules germinales dans le cerveau est le germinome.

LES TUMEURS DE LA GLANDE PINÉALE

La glande pinéale (épiphyse)
Elle se situe au centre du cerveau et a une taille variant entre 5 à 10 mm de long et de large et 1 à 4,5 mm d'épaisseur. Elle joue un rôle central dans la régulation des rythmes saisonniers et des rythmes biologiques : jour/nuit (hormone de la nuit), veille/sommeil en secrétant la mélatonine).

Les tumeurs de la région pinéale
Elles représentent 1 à 2% des tumeurs cérébrales (4% au Japon) et 11% des tumeurs de l'enfant. Elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques.
Les pinéalomes, se développent à partir la glande pinéale. La tumeur peut se développer lentement (pinéocytome) ou se développer rapidement (pinéoblastome). Le principal symptôme révélateur est la puberté très précoce.

Le traitement
La région pinéale est très difficile à atteindre chirurgicalement, et ces tumeurs ne peuvent pas être enlevées dans la plupart des cas.

Le pronostic
Pour les germinomes, la survie à 5 ans est d'environ 85 %. Pour les tératomes elle varie de 60 à 100 % selon les statistiques.
Pour les pinéaloblastome elle est inférieure à 10% à 5 ans.

Les lymphomes primitifs du cerveau

EN BREF...

Ils appartiennent au groupe des lymphomes non-hodgkiniens. Il s'agit dans 95 % des cas de lymphomes diffus à grandes cellules.
Ils représentent environ 4 % de toutes les tumeurs primitives du SNC et de 4 à 6 % de tous les lymphomes extra-ganglionnaires. L'incidence annuelle se situe entre 0,3 et 0,6 cas pour 100 000 personnes. L'incidence a été multipliée par cinq entre 1975 et 2017.  Cependant, leur incidence augmente chez les sujets "immunocompétents" et diminue chez les immunodéprimés, en particulier chez les malades souffrant du SIDA depuis introduction des traitements efficaces.
L’âge de découverte se situe entre 55 et 65 ans, et autour de 30 ans chez les malades atteints du SIDA et chez les patients ayant subi une greffe d'organe et traités par des médicaments antirejet.
L'implication du virus d'Epstein-Barr (EBV) est fortement suspectée.

LEUR PRISE EN CHARGE

Le diagnostic
L'imagerie médicale  scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions autour des ventricules cérébraux.

Les traitements
Les corticoïdes possèdent une action antitumorale qui peut être spectaculaire, mais transitoire.
Les traitements spécifiques comportent l’administration d’une chimiothérapie systémique suivie d’une radiothérapie de l’encéphale.
Il faut savoir que les lymphomes rechutent très fréquemment après traitement. Le pronostic est alors sombre.

Mise à jour

13 juillet 2023