Tumeurs de l'hypophyse

QUELQUES NOTIONS GÉNÉRALES

L'HYPOPHYSE (GLANDE PINEALE)

C'est une petite glande appendue au plancher du troisième ventricule par une tige étroite, la tige pituitaire, et logée dans la selle turcique creusée sur le corps d'un os du crâne, le sphénoïde. Son poids est de 0,60 g, sa taille celle d'un pois.
Elle est constituée de trois parties, dont les fonctions sont totalement différentes : le lobe antérieur, le lobe intermédiaire, et le lobe postérieur.

L’antéhypophyse produit 6 hormones :

• TSH
• Follicle-stimulating hormone (FSH)
• Luteinizing hormone (LH)
• Growth hormone (GH)
• Adrenocorticotropic hormone (ACTH)
• Prolactine.

Le déficit antéhypophysaire conduit à une diminution de la qualité de vie mais aussi à un excès de mortalité en particulier du fait de l’insuffisance corticotrope.
Ces tumeurs sont fréquentes. Elles représentent 10 % des tumeurs cérébrales primitives de l’adulte.
 

La posthypophyse

Elle stocke et libère l’hormone antidiurétique (ADH) et l’ocytocine produites par les noyaux supraoptique et paraventriculaire de l’hypothalamus.

.LES TUMEURS DE L'HYPOPHYSE

Les tumeurs de la région pinéale représentent 1 à 2% des tumeurs cérébrales et 11% des tumeurs de l’enfant.
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes développées au dépens des cellules antéhypophysaires dont la gravité tient de leur extension et complications endocriniennes.
Ils sont classés en deux grandes familles en raison d’une production (surproduction) ou non d’hormones, les adénomes non-sécrétants, dans un quart des cas et les adénomes sécrétants, c’est-à-dire produisant en excès une hormone hypophysaire.

Trois types de signes cliniques doivent faire rechercher une tumeur de l’hypophyse.

UN SYNDROME TUMORAL

Des maux de tête (céphalées) sont évocateurs lorsqu’ils sont bitemporaux et médio-frontaux. Ils être de type migraineux. Des problèmes ophtalmologiques sont assez souvent observés :

• L'acuité visuelle peut être normale ou diminuée en sachant qu'elle peut chuter rapidement
• Une achromatopsie qui est la perte de la vision des couleurs peut constituer le premier signe du déficit
• Une amputation du champ visuel, quadranopsie temporale supérieure puis une hémianopsie bitemporale suivie d’une atteinte du quadrant inféro-interne avec une évolution vers la cécité.
• Les atteintes oculomotrices peuvent être rencontrées.
   

L'hypertension intracrânienne (HTIC) est exceptionnelle. Rarement, on peut rencontrer une hémiparésie, une épilepsie, un syndrome frontal et exceptionnellement, une rhinorrhée, une épistaxis.

UN SYNDROME ENDOCRINIEN

Un syndrome d’hypersécrétion hormonale ou, à l'inverse un syndrome d’hyposécrétion hormonale. Il est alors caractérisé par une insuffisance antéhypophysaire plus ou moins complète pouvant se traduire par des troubles des règles ou de la fertilité, une asthénie, une pâleur, un retard de croissance chez l’enfant. Selon l'hormone secrétée

• Prolactine : aménorrhée - galactorrhée
• Hormone de croissance (GH) : acromégalie
• ACTH : maladie de Cushing
• Insuffisance antéhypophysaire partielle ou globale
   

 D'AUTRES MANIFESTATIONS

Une hémorragie intratumorale, une nécrose ischémique peuvent s’exprimer par un tableau d’apoplexie hypophysaire avec un tableau d’hypertension intra-sellaire aiguë.

Les adénomes hypophysaires sont classés selon l’hormone secrétée...

Les adénomes à prolactine

Ce sont les plus fréquents et représentent 30 à 40 % des adénomes hypophysaires. Ils produisent une grande quantité d’hormone stimulant la production de lait par le sein. Chez la femme, ce sont le plus souvent des micro-adénomes, chez l’homme des macro-adénomes.

Les adénomes somatotropes

Ces tumeurs sécrètent de l’hormone de croissance (20 % des cas) et peuvent être à l’origine gigantisme chez l’enfant ou d’une acromégalie chez l’adulte.

Les adénomes gonadotropes

Ils secrètent de la LH et de la FSH, hormones hypophysaires. Ils représentent 10 % des adénomes hypophysaires mais leur l’incidence réelle est sous-estimée.
Ils sont, souvent, « non sécrétants ». Ils peuvent se révéler, chez la femme , par une aménorrhée (disparition des règles).

Les adénomes corticotropes

Ils secrètent de l’ACTH et se rencontrent dans environ 20 % des cas. Ils sont souvent à l’origine d’un syndrome de Cushing*. Il se caractérise par une association d’une obésité du visage et du tronc, une hypertension artérielle, une ostéoporose douloureuse des côtes et des vertèbres dus à une sécrétion trop importante d'hormones glucocorticoïdes (cortisone naturelle : cortisol) par les glandes surrénales.

Les adénomes thyréoropes

Ils ont très rares et représentant moins de 5 % des cas d’adénomes hypophysaires.

* Harvey Williams Cushing, neurochirurgien américain (Cleveland, 1869 – Newhaven, 1939)

Brièvement, la prise en charge..

LE DIAGNOSTIC

Il fait appel à de nombreux tests biologiques selon le type d'adénome. Le diagnostic anatomique est fait grâce à l'IRM qui est l'examen de référence et tend à remplacer le scanner.

Les microadénomes 

Ils apparaissent sous la forme d'une image arrondie, homogène, discrètement hypo-intense en T1 par rapport à l'hypophyse saine. En T2, ils peuvent être hypo-, iso- ou plus souvent hyperintenses. Après injection, il apparaît hypo-intense au reste de l'hypophyse qui prend le contraste de façon homogène en T1.

Les macroadénomes

Ils sont définis par leur taille, supérieure à 10mm de diamètre. Ils apparaissent généralement iso-intenses au reste du parenchyme cérébral en
T1 avant injection et hyper-intenses par rapport au reste du parenchyme cérébral après injection.
On étudie l'éventuelle expansion supra-sellaire en haut vers la citerne opto-chiasmatique (contact éventuel avec le chiasma optique qui peut être comprimé, refoulé voire laminé, ou avec les bandelettes optiques ou les nerfs optiques), éventuellement vers le 3ème ventricule. On analyse l'extension inférieure vers le sinus sphénoïdal, l'expansion latérale vers le sinus caverneux

LE TRAITEMENT

Lorsque les adénomes sont symptomatiques où s'ils compriment les structures adjacentes, le traitement est chirurgical.
L'intervention est faite sous anesthésie générale . Le temps opératoire moyen est d'une heure. Le principe de l’intervention réside dans l’ablation de l’adénome en respectant l’hypophyse.
Deux voies d'abord sont possibles pour atteindre par en dessous la « selle turcique », petite logette osseuse située dans la base du crâne, sous le cerveau où se trouvent la glande hypophyse et l’adénome :

• Une voie « sous-labiale » , consistant dans une incision sous la lèvre supérieure, au-dessus de la gencive supérieure ; ensuite le neurochirurgien va atteindre la selle turcique en passant sous le nez .
• Une voie « endo-nasale » , c’est-à-dire passant par une narine, pour accéder à la selle turcique par le fond de la fosse nasale.

Mise à jour

14 avril 2024