Tumeurs des nerfs

Les neurinomes

LES SCHWANNOMES ET LES NEUROFIBROMES

Ces tumeurs sont souvent désignées par le terme générique de neurinomes. Ils représentent de 8 à 10 % des tumeurs diagnostiquées du système nerveux central.
Ils peuvent se développer à partir des nerfs crâniens ou au niveau de la moelle épinière, le plus souvent sur les racines postérieures et au niveau de la queue de cheval.
Ce sont des tumeurs bénignes qui naissent dans les cellules de Schwann* ou du tissu de soutien des nerfs qui produisent la myéline qui protège les nerfs.
Leur évolution est lente et peut, parfois s'arrêter.
Leur pronostic est lié à leur localisation et le fait qu'elles puissent être retirées par le neurochirurgien.

(*Théodor Schwann 1810-1882 - physiologiste allemand qu'on peut considérer comme l'un des fondateurs de la théorie de la structure cellulaire (l'histologie moderne) des tissus animaux. On lui doit en effet la définition de la cellule comme unité de base du vivant, tant végétal qu'animal.)

LE NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE (vestibulaire)

UNE TUMEUR BÉNIGNE

Elle affecte le huitième nerf crânien appelé nerf auditif (d'où le terme ancien de neurinome de l'acoustique). Ce nerf passe par le petit canal osseux reliant le cerveau et l’oreille interne.
C’est un type de schwannome (maintenant plutôt schwannome vestibulaire) qui représente de 8 à 10 % des tumeurs cérébrales, le quart des tumeurs de la fosse postérieure, 80% des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux, 
Il est bilatéral dans 5 % des cas, essentiellement en cas de neurofibromatose de type 2. 
Elle se rencontre principalement chez l'adulte et affecte les femmes de 40 à 50 ans deux fois plus souvent que les hommes.

SA DÉCOUVERTE

Les circonstances de découverte
Elles sont variables, en général, une surdité progressive d’une seule oreille, parfois une surdité brusque unilatérale, mais aussi des signes plus anodins comme des acouphènes ou des vertiges.
D’autres symptômes possibles comprennent une difficulté à conserver son équilibre, une sensation d’engourdissement ou de picotement dans le visage.
Souvent, de nos jours, d'environ un quart des cas, la tumeur est découverte incidemment  à l'occasion d'un scanner ou d'une IRM cérébrale.

Le diagnostic
L'audiogramme tonal et vocal révèle une surdité de perception rétro-cochléaire. La conduction aérienne et osseuse est diminuée également sans phénomène de recrutement.
Le scanner et surtout l’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) permettent de localiser très exactement la tumeur.

SON TRAITEMENT

Il peut poser des problèmes…
Cette tumeur se développe près de structures vitales, comme le tronc cérébral (bulbe et protubérance) par lequel passe la grande majorité des voies nerveuses et où se trouvent les centres vitaux.

Les indications chirurgicales
Elles varient avec l’âge et le volume de la tumeur.
Des études ont montré que moins de la moitié des tumeurs grossissent de plus 2 mm en diamètre. De ce fait, un petit neurinome chez un sujet âgé peut être surveillé par IRM. 
A l’opposé, un volumineux neurinome doit être enlevé sans tarder, en particuliers chez un adulte jeune. Bien que d’évolution lente, cette tumeur peut entraîner une hypertension intracrânienne, si rien n’est fait.

La neurochirurgie traditionnelle
Actuellement elle ne concerne plutôt les grosses tumeurs.
Le but de l’opération est d’enlever la tumeur en évitant de toucher aux structures adjacentes, en particulier le nerf facial ce qui pourrait entraîner une paralysie faciale. Plusieurs voies d'abord sont possibles : trans-sphénoïdale, rétro-sphénoïdale ou par apport de la fosse postérieure.

La radiochirurgie stéréotaxique
Ce type de traitement est encore réservé aux petites tumeurs (< 3 cm).
Son principal avantage est de ne pas comporter d’acte chirurgical tout en obtenant un contrôle de la tumeur dans 90 % des cas. Son principal inconvénient est de nécessiter des examens de contrôle périodiques dont on ignore la durée. Enfin, l’irradiation peut entraîner des complications ; paralysie faciale, surdité.

Une adresse utile

L’Association Française pour les Neurinomes Acoustiques (AFNA) , dont l’adresse est 20, allée de l'Alberta 14123 IFS  Tél. 02.31.72.24.49 (de 18h à 20h) - E-mail : association.afna@wanadoo.fr

LES NEUROBLASTOMES

C’est une tumeur maligne dérivée des cellules de la crête neurale qui se développe principalement chez les enfants de moins de six ans. Il représente la tumeur solide la plus fréquente chez l'enfant de moins de cinq ans.
Son incidence annuelle est de 10 cas pour 1 000 000 d’enfants âgés de moins de 15 ans. L'âge médian de découverte est de deux ans.

@ Pour en savoir plus : CANCERS DE L'ENFANT

En résumé....

Mise à jour

7 avril 2021