Signes et symptômes

A l'occasion d'une autre complication...

Une hémorragie cérébrale

Elle est plus fréquente avec certains types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de cancer du rein, oligodendrogliome) et peut être révélatrice.

Une hydrocéphalie

Elle résulte de l’obstruction des voies d’écoulement du LCR par le processus tumoral ou par le biais d’une dissémination lepto-méningée. Elle peut affecter une partie du système ventriculaire ou l’ensemble de celui-ci

Une méningite tumorale

Elle résulte de l’extension aux espaces sous-arachnoïdiens d’une tumeur cérébrale ou correspond à une métastase méningée d’un cancer systémique (s’accompagnant ou non de localisations cérébrales).

Selon la localisation de la tumeur...

LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES

C’est environ 10% des tumeurs cérébrales.
Elles se présentent avec un syndrome endocrinien, fonction de l’hormone secrétée, un syndrome chiasmatique qui se traduit par une amputation du champ visuel, une paralysie des nerfs oculomoteurs, une hypertension intracrânienne (HTIC).

TUMEURS DES VOIES OPTIQUES

Elles peuvent s’exprimer par une baisse de l’acuité visuelle, une cécité, une exophtalmie, ou une amputation du champ visuel.
Il peut s’agir d’un gliome du nerf optique, du chiasma ou d’un méningiome.

TUMEURS DU 3^ème VENTRICULE

Lorsqu’elles sont intra-ventriculaires
Elles se traduisent par une HTIC dite "en clapet", un dérobement des jambes, des pertes de connaissance et des troubles psychiques.

Lorsqu’elles affectent le plancher du 3ème ventricule
Il peut s’agir de lésions hypothalamique postérieure se manifestant par une puberté précoce, des troubles psycho intellectuels, des crises épileptiques, une somnolence ou un mutisme akinétique. Il peut alors s’agir d’hamartomes, de gliomes, d’un pinéalome, …
Dans le cas d’un syndrome hypothalamique antérieur on peut observer un syndrome de Russel, un diabète insipide, des troubles de la mémoire, une HTIC. Il peut s’agir d’un craniopharyngiome, de gliomes ou d’un germinome,

Les symptômes d'alerte

NEUROLOGIQUES

Ce sont des symptômes en relation avec une atteinte du S.N.C. par une tumeur primitive ou secondaire du cerveau. Ils dépendent essentiellement de l'emplacement de la tumeur et de sa taille. Chaque zone du cerveau étant responsable de fonctions spécifiques, les symptômes sont variables.
La "souffrance cérébrale" peut se traduire par :

• Des crises d'épilepsie (convulsions), dans près de la moitié des cas
• Un déficit d'une ou plusieurs fonctions (paralysies, ...),
• L’association des deux à la fois
• Alternativement des crises d’épilepsie et un déficit.
   

En dehors des lésions du cervelet, une tumeur dans un lobe du cerveau provoque des symptômes dans le côté opposé du corps. Par exemple, une tumeur dans le côté gauche du cerveau peut entraîner des engourdissements dans le bras droit.
Au fur et à mesure qu'une tumeur du cerveau se développe, elle peut envahir le tissu sain du cerveau et entraîner des symptômes.

L’HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE (HTIC)

La pression intracrânienne (PIC)
Elle résulte d'un équilibre entre les trois grands compartiments intracrâniens :

• Le secteur parenchymateux : le tissu cérébral + le secteur interstitiel, soit un compartiment majoritaire de 80%
• Le secteur liquidien  : liquide cérébro-spinal, 15%
• Le secteur vasculaire : 5%
   

 Dans ces conditions toute augmentation non compensée de l'un ou des secteurs intracrâniens conduira à des manifestations cliniques dont l’expression sera proportionnelle à la vitesse d'installation, au volume du processus pathologique et à la disponibilité des mécanismes physiologiques d’amortissement.

Pourquoi ?
La boîte crânienne est une cavité solide, non expansible. Une tumeur qu’elle soit bénigne ou maligne occupera de la place au détriment du cerveau avec comme conséquence une compression de ce dernier. On parle alors d'hypertension intracrânienne (HIC).
Une tumeur donne d'autant plus facilement une hydrocéphalie (c’est-à-dire une augmentation du secteur liquidien) qu’elle siège près des voies d'écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS) et/ou un œdème cérébral si son développement est rapide.

L’œdème cérébral
L'hypertension intracrânienne est aggravée par une accumulation de liquide autour de la tumeur. Cette accumulation de liquide est appelée œdème cérébral.
Ces deux conditions peuvent provoquer de fréquents maux de tête non soulagés par les médicaments habituels.
A un stade très évolué, des complications graves peuvent apparaître pouvant être fatales.

Une présentation particulière chez les enfants et les nourrissons

Chez le nourrisson
Les premiers signes neurologiques sont tardifs et difficiles à mettre en évidence. A l'opposé, les signes d’hypertension intracrânienne comme les vomissements sont au premier plan.
Un retard du développement psychomoteur et une irritabilité sont révélateurs. Cela explique pourquoi les médecins mesurent du périmètre crânien et examinent la fontanelle.

Chez l’enfant
Les vomissements et les troubles de l’équilibre sont les signes de découverte les plus fréquents d'une tumeur cérébrale.

Les tumeurs du lobe frontal

Elles sont relativement fréquentes, souvent volumineuses et représentent environ le quart des tumeurs cérébrales.
Elle peuvent modifier l'humeur. Les troubles les plus souvent rencontrés sont une baisse de l'attention, et diminution des capacités de jugement associées à des troubles de la mémoire. Ces symptômes sont souvent associés à une expansivité de l'humeur faite d'optimisme et d'euphorie anormale.
En dehors de crises d'épilepsies partielles, elles peuvent provoquer un déficit moteur d'une moitié du corps (hémiplégie ou paralysie.) On parle alors parfois de syndrome pyramidal.

Les tumeurs du lobe pariétal et de la région rolandique

Elles peuvent donner des crises d'épilepsie ou convulsions. Elles engendrent surtout des troubles de la sensibilité faite d'impression d'engourdissement. Elles peuvent toucher les fonctions associatives et entraîner :

• Un trouble de reconnaissance des objets (agnosie)
• Un trouble du langage ou aphasie
• Un trouble de l'écriture ou agraphie
• Une impossibilité de calculer
• Un trouble pour effectuer une tâche ou apraxie.

Les tumeurs du lobe occipital

Elles sont plus rares et peuvent provoquer une perte de la vision dans la moitié de chacun des champs visuels (hémianopsie).
On peut aussi rencontrer une cécité corticale (cécité sans atteinte des yeux), des hallucinations visuelles, et des troubles de la reconnaissance visuelle ou des couleurs (agnosie). Des crises d'épilepsie font parfois partie du tableau clinique.

Les tumeurs du lobe temporal

Les tumeurs siégeant dans le lobe temporal sont relativement fréquentes et sont retrouvées dans près de 20% des cas. 
Elle peuvent être dépistées précocement dans le lobe temporal gauche (chez un droitier). Elles se manifestent par des troubles de la parole (aphasie). Inversement, dans le lobe temporal opposé (non dominant) la tumeur peut atteindre une grosse taille sans symptômes.
Les tumeurs du lobe temporal peuvent, elles aussi associées à une asthénie physique et psychique au cours des glioblastomes.
Elles peuvent entraîner des crises d'épilepsie (épilepsie temporale).

Les tumeurs du cervelet

Elles entraînent surtout des troubles de la statique et de la marche (attitude ébrieuse).
Elles sont souvent associées à un trouble de l'exécution des mouvements. Il existe souvent une perte de l'équilibre appelée aussi ataxie. On retrouve enfin souvent une hypotonie unilatérale .

L'engagement cérébral, une complication majeure...

DÉFINITION

Il est défini par le déplacement d'une structure cérébrale en dehors des compartiments anatomiques sous l'effet de l'augmentation de la pression intracrânienne (PIC). Ces déplacements peuvent entraîner la compression d'axes vasculaires, de nerfs crâniens ou de structures adjacentes et conduire à des désordres irréversibles ou au décès. 
Ces déplacements résultent du développement d'une lésion occupant de l'espace : tumeurs, hématomes, œdème cérébral)

QUELQUES TYPES D'ENGAGEMENT

Engagement temporal
Il survient comme une complication du développement d'une tumeur siégeant au moins en partie au niveau de la partie antérieure du lobe temporal.
Il réalise un syndrome de compression latérale du tronc cérébral, lié au déplacement au-delà du bord libre de la tente du cervelet des structures temporales internes, avec comme manifestations cliniques une anisocorie (dilatation asymétrique des pupilles), plus ou moins réactive du côté de la lésion (homolatérale) par atteinte  du nerf oculomoteur commun (III) à l'engagement, un déficit moteur du côté opposé à la lésion (controlatéral) par compression du pédoncule cérébral. Non traité en urgence, cela peut conduire au décès.
Traité tardivement il peut laisser un infarctus dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure, comprimée lors de son passage au niveau du bord libre de la tente.

L'engagement amygdalien
L'amygdale ou complexe amygdalien est un "noyau" pair situé dans la région antéro-interne du lobe temporal au sein de l'uncus, en avant de l'hippocampe et sous le cortex péri-amygdalien.
Il est observé lorsqu'une tumeur se développe dans la fosse postérieure.
Les amygdales cérébelleuses font hernie dans le trou occipital et compriment alors la jonction bulbo-cervicale. Il peut prendre l'apparence d'un torticolis, en particulier chez l'enfant.
Dans une forme plus évoluée, il donne des modifications du tonus postural, des troubles du rythme cardiaque et de la fréquence respiratoire et peut conduire au décès.

L'engagement sous-falciforme (sous la faux du cerveau)
Il se traduit par des troubles psychiques difficiles à individualiser de la cause, il est peu parlant cliniquement. Sur le plan radiologique, il se manifeste par un déplacement de la ligne médiane.

Mise à jour

10 décembre 2018