Syndromes myéloïdes

Syndromes myéloprolifératifs et maladies myéloïdes/lymphoïdes avec éosinophilie

Syndromes myéloprolifératifs

• Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) BCR-ABL1 positive
• Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) (PV)
• Myélofibrose primitive (ou splénomégalie myéloïde chronique SMC)
• Thrombocytémie essentielle (TE)
• Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles , leucémie chronique à éosinophiles, 
• Néoplasies myéloprolifératives inclassables

Mastocytoses

• Mastocytose cutanée (CM)
• Sarcome mastocytaire (MCS)
• Mastocytose systémique
  • a. Mastocytose systémique indolente (ISM)
  • b. Mastocytose systémique smoldering (qui a fort risque d’évolution) (SSM)
  • c. Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique (SM-AHN)
  • d. Mastocytose systémique aggressive (ASM)
  • e. Leucémie à mastocytes (MCL)

Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec hyperéosinophilie et une anomalie moléculaire (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2)

• Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec réarrangement PDGFRA
• Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec réarrangement PDGFRB
• Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec anomalies de FGFR1 
• Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec anomalie PCM1 - JAK2

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) - Classification OMS 2016

TROIS CRITÈRES

• Nombre de lignées dysplasiques : une, deux, ou les trois
• Pourcentage de sidéroblastes en couronne [Ring Sideroblasts (RS)] : significatif si ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente
• Pourcentage de blastes

LES DIFFÉRENTES FORMES

• Sans Ring Sideroblasts (RS)
• Avec Ring Sideroblasts (RS) ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente)
• Avec délétion 5q isolée
• Avec Excès de Blastes (SMD – EB) 
• Inclassables (Unclassifiable) (SMD – U) : 3 catégories
  • Avec 1 % de blastes dans le sang
  • Avec dysplasie unilignée et pancytopénie
    Du fait de la découverte d’une anomalie cytogénétique associée aux SMD
• Cytopénies réfractaires de l’enfant

Création

22 avril 2020