Lymphomes B rares

LYMPHOME/LEUCÉMIE DE BURKITT

LA MALADIE

Le lymphome de Burkitt* est un lymphome à cellules B de malignité élevée. Il a été décrit pour la première fois en Afrique où il a été dénommé "lymphome de Burkitt endémique". Quand il est diagnostiqué dans d'autres régions du monde, comme la France, il est appelé "lymphome de Burkitt sporadique".
C'est une lymphome très rare en France. Pour l’année 2018, le nombre estimé de nouveaux cas était de 220, dont 149 chez l’homme et 71 chez la femme.

SA PRESENTATION

C'est un lymphome à cellules "B" d'évolution très agressive qui a comme point de départ une clone de cellules tumorales du centre germinatif (CD5-, CD20+ et CD10+)
La forme dite endémique est liée au virus Epstein-Barr (EBV) et sévit en Afrique. Elle se manifeste, chez le jeune enfant, par une tumeur de la mâchoire.
La forme sporadique représente 1 à 2 % des lymphomes en Europe. Elle peut toucher alors l'enfant ou l'adulte et se manifeste souvent par une masse abdominale augmentant rapidement de volume. Les atteintes de la moelle osseuse et du système nerveux ne sont pas rares.

SON TRAITEMENT

Il doit être débuté rapidement mais peut être marqué par des complications rénales provoquées par la lyse rapide de la tumeur (syndrome de lyse tumorale).
Ce traitement consiste en une chimiothérapie particulièrement intensive à base de méthotrexate combiné à des anthracyclines et de la cytarabine. parfois, on préconise d'associer ce traitement avec le rituximab.

SON PRONOSTIC

Chez l'enfant, les chances de guérison sont particulièrement élevées.
Chez l'adulte, c'est un lymphome/tumeur de pronostic intermédiaire avec une survie nette standardisée à 1 an de 73 % et à 5 ans de 68 % pour les personnes diagnostiquées entre 2010 et 2015. Les différentes études observent une diminution de la survie nette à 1 an en fonction de l’âge au diagnostic : passant de 89 % à 20 ans à 28 % à 80 ans.
 

* Denis Parsons Burkitt (1911 – 1993) : chirurgien britannique, connu en particulier pour ses travaux sur le Lymphome de Burkitt, nommé ainsi parce qu'il est le premier à le décrire (British Journal of Surgery, 1958;46 (197): 218–223).

LYMPHOME SPLÉNIQUE

Il touche, comme son nom l’indique, la rate mais aussi très souvent la moelle osseuse et les ganglions autour de la rate. C'est l'augmentation de volume de la rate (splénomégalie) qui fait découvrir la maladie. Elle s'accompagne souvent d'une baisse des globules rouges (anémie) ou des plaquettes sanguines (thrombopénie).
Quand la rate devient gênante ou quand le diagnostic est incertain, l'ablation de la rate (splénectomie) est volontiers proposée.
C'est une maladie d'évolution lente. La transformation en lymphome à grandes cellules est possible.

Lymphome du système nerveux central primitif

BRIEVEMENT

La classification 2017 de l'OMS des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes a reconnu une entité distincte appelée « lymphome primaire diffus à grandes cellules B du système nerveux central » ou lymphome primitif du système nerveux central (LPNC), qui présente des propriétés biologiques, moléculaires et cliniques uniques.
Dans l'édition 2022 de la Classification OMS des tumeurs hémato-lymphoïdes, ce cancer est classé dans le groupe des « lymphomes à grandes cellules B des sites immuno-privilégiés ».
C’est un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui se développe exclusivement dans le cerveau, la moelle épinière, les nerfs crâniens, les leptoméninges et/ou les yeux. Le cerveau est la localisation la plus fréquente de la maladie. 
Le seul facteur de risque de survenue établi est l’immunodépression, qu’elle soit induite par le virus du VIH, par une pathologie de l’immunité ou par la prise de médicaments immunosuppresseurs à l'occasion d'une transplantation d'organe.

LES SIGNES ET SYMPTOMES

Les signes cliniques ne sont pas spécifiques et dépendent de la localisation de la tumeur dans le cerveau. Elle peut se manifester par un syndrome d’hypertension intracrânienne, des troubles cognitifs ou un déficit focal.
Des crises d’épilepsie sont possibles mais rares, car le lymphome a volontiers une topographie profonde. Parfois des « symptômes B » comme de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids involontaire.
Certaines présentations cliniques plus rares sont évocatrices d’un lymphome :

• Une hyperventilation neurogène centrale (augmentation sans raison de la fréquence respiratoire au repos)
• Une symptomatologie endocrinienne par atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire (diabète insipide, pan-hypopituitarisme)
   

La maladie est souvent symptomatique en quelques jours à quelques semaines.
En cas d’atteinte oculaire associée, on retrouve parfois des symptômes ophtalmologiques (baisse d’acuité visuelle indolore uni- ou bilatérale).
Il peut également se manifester par une altération de l’état général..

LE DIAGNOSTIC

L’IRM permet de visualiser la tumeur qui est tumeur profonde et qui prend le contraste de façon intense et homogène. Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale, qui doit être réalisée avant toute corticothérapie.
Le bilan comporte systématiquement une sérologie VIH et un examen ophtalmologique.

LE TRAITEMENT

Le traitement comporte une chimiothérapie à base de méthotrexate à hautes doses. La radiothérapie de consolidation (adjuvante) est réservée aux patients de moins de 60 ans en raison du risque de neurotoxicité.
Le traitement permet des rémissions de qualité. Le pronostic reste néanmoins réservé.

LES CENTRES EXPERTS

Pour répondre aux enjeux diagnostiques et thérapeutiques difficiles de cette tumeur rare, un réseau expert national de la maladie, le réseau LOC

LES FORMES EXTRA-GANGLIONNAIRES (MALT)

DEFINITION

Il s'agit de lymphomes développés aux dépends du tissu lymphoïde associé aux muqueuses ou MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue). Ils ne sont pas très fréquents. Ils représentent environ 8 % des lymphomes.
Ils touchent surtout le tube digestif, l’estomac en particulier, le poumon ou les glandes comme les glandes lacrymales, la thyroïde ou le sein.

LE LYMPHOME DU MALT DE L'ESTOMAC

Il est, en règle générale, précédé d'une longue période d'inflammation chronique de l'estomac (gastrite) souvent liée à une infection par un germe particulier, l' Helicobacter Pylori .
Lorsque le lymphome apparaît, il peut être responsable de symptômes banals : brûlures d'estomac, douleurs abdominales. C'est la fibroscopie gastrique qui permettra de voir le lymphome et de faire les biopsies.
Quand la maladie reste localisée à l'estomac le traitement de l'infection à Helicobacter Pylori permet souvent la régression du lymphome. Dans d'autres cas, une chimiothérapie sera nécessaire.

Mise à jour

24 octobre 2024